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《醫(yī)學(xué)課件彌散性血管內(nèi)凝血》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)第九章彌散性血管內(nèi)凝血患者，女，26歲,胎盤早剝急診入院妊娠9個(gè)多月，昏迷，牙關(guān)緊閉，手足強(qiáng)直；眼球結(jié)膜有出血斑，身體多處有瘀點(diǎn)、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓80/50mmHg，脈搏95次/分、細(xì)速；尿少實(shí)驗(yàn)室檢查（括號內(nèi)是正常值）：Hb70g/L（110~150），RBC2.7?1012/L（3.5~5.0?12/L），外周血見裂體細(xì)胞；血小板85?109/L（100~300?109/L），纖維蛋白原1.78g/L（2~4g/L）；凝血酶原時(shí)間20.9秒（12~14），3P試驗(yàn)陽性（陰
2、性）。尿蛋白+++，RBC++4h后復(fù)查血小板75?109/L，纖維蛋白原1.6g/L診斷思考：發(fā)生了什么？為什么這樣？病例：在某些致病因素作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，而引起以凝血功能障礙為主要特征的病理過程DIC概念DIC=栓塞+出血臨床特點(diǎn)：出血，休克，器官功能障礙，微血管病性溶血性貧血(MHA)第一節(jié)DIC原因和機(jī)制一.正常的凝血和抗凝血過程（一）凝血過程1.凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（II）凝血酶（IIa）3.纖維蛋白原（I）纖維蛋白（Ia）凝血酶原激活物形成凝血酶形成纖維蛋白形成Ⅹ?Ⅹa凝血酶原?凝血酶(Ⅴ+Ca2+、PL)纖維蛋白
3、原?纖維蛋白ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ（TF）TF-Ⅶ、Ca2+內(nèi)凝系統(tǒng)外凝系統(tǒng)血液凝固過程膠原XIIXIIa組織損傷釋放Ca2+XIXIaVIII—組織凝血活酶Ca2+VII血小板磷脂Ca2+IXa-Ca2+-VIIIVII-Ca2+血小板磷脂組織凝血活酶XXaVCa2+血小板磷脂Xa-Ca2+-V血小板磷脂（凝血酶原激活物）凝血酶原凝血酶纖維蛋白單體纖維蛋白原Ca2+可溶性纖維蛋白多聚體Xa或IIaXIIXIIIaCa2+Ca2+穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體（纖維蛋白）（二）抗凝血過程1.纖維蛋白溶解過程1）纖溶酶原激活物形成2）纖溶酶原纖溶酶3）纖維蛋白
4、（原）FDP2.體液抗凝（TFPI、AT-III、heparin;PC、PS）3.單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬作用4.VEC抗凝：5.血管內(nèi)膜光滑、血流速度快二.DIC的病因和發(fā)病機(jī)制由多種病因引起,通過激活內(nèi)外源凝血系統(tǒng)造成DIC（一）組織嚴(yán)重破壞，啟動外凝系統(tǒng)原因：手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外、腫瘤機(jī)制：III因子進(jìn)入血液，啟動外源性凝血系統(tǒng)Figure1.InitiationofthecoagulationproteasecascadebytheTF·FVIIacomplex.TFisatransmembraneglycoproteinthatlocalizesFVII/FVII
5、atothecellsurface.ThesubstratesFIXandFXareproteolyticallycleavedbyFVIIatoformproteolyticallyactiveFIXaandFXa.tissuefactor,TF性質(zhì)：（thromboplastin,CD142),263aa,跨膜糖蛋白表達(dá)：血管內(nèi)細(xì)胞正常時(shí)不表達(dá)，感染時(shí)表達(dá)；血管外細(xì)胞正常時(shí)恒定表達(dá)作用：VII因子，含r-羧基谷氨酸（Gla),Ca2+結(jié)合氨基酸組織因子的活性組織組織因子活性（?/mg）肝臟10肌肉20腦50肺50胎盤2000（二）血管內(nèi)皮受損，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)原因
6、：內(nèi)毒素、病毒、缺氧血小板附著受損的內(nèi)皮細(xì)胞表面（單箭頭指示）正常內(nèi)皮細(xì)胞（電鏡掃描）VEC損傷為什么會導(dǎo)致DIC？內(nèi)毒素可直接損傷VEC，或通過TNF、IL-1、PAF、C5a介導(dǎo)VEC的損傷1.膠原暴露，激活內(nèi)凝系統(tǒng)2.釋放TF，激活外凝系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)示意圖3.損傷的VEC促進(jìn)與中性白細(xì)胞、MO、TC及Plt的聚集受損VEC產(chǎn)生:PAF、vWF等凝血因子；VEC產(chǎn)生:PGI2、TM等抗凝物質(zhì)ⅫⅫa膠原固相激活KPK4.VEC釋放的促凝和抗凝物質(zhì)失平衡大腸桿菌內(nèi)毒素5min血中出現(xiàn)脫落內(nèi)皮細(xì)胞24h內(nèi)皮、血細(xì)胞變性例1內(nèi)皮受損膠原暴露XIIXIIaXIIf內(nèi)源性凝血系統(tǒng)
7、激活纖溶系統(tǒng)激活補(bǔ)體系統(tǒng)激活激肽系統(tǒng)激活機(jī)制（三）血細(xì)胞大量破壞， 血小板被激活1.紅細(xì)胞損傷原因：血型不符輸血、免疫性溶血機(jī)制：RBC破壞釋放ADP和磷脂內(nèi)毒素引起腎DIC③2.白細(xì)胞損傷原因：內(nèi)毒素、白血病機(jī)制：釋放Ⅲ因子和凝血活酶樣物質(zhì)，啟動外凝系統(tǒng)白細(xì)胞3.血小板損傷原因：內(nèi)毒素、免疫復(fù)合物、內(nèi)皮受損激活：agonist+receptor?Gp?Secmessenger?response(adherence,agglutin-ation,release)機(jī)制：（1）血小板微聚物堵塞血管；（2）釋放PF3激活凝血酶；（3）釋放PF4
