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《醫(yī)學ppt課件 彌散性血管內(nèi)凝血》由會員上傳分享,免費在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)第九章彌散性血管內(nèi)凝血患者,女,26歲,胎盤早剝急診入院妊娠9個多月,昏迷,牙關(guān)緊閉,手足強直;眼球結(jié)膜有出血斑,身體多處有瘀點、瘀斑,消化道出血,血尿;血壓80/50mmHg,脈搏95次/分、細速;尿少實驗室檢查(括號內(nèi)是正常值):Hb70g/L(110~150),RBC2.7?1012/L(3.5~5.0?12/L),外周血見裂體細胞;血小板85?109/L(100~300?109/L),纖維蛋白原1.78g/L
2、(2~4g/L);凝血酶原時間20.9秒(12~14),3P試驗陽性(陰性)。尿蛋白+++,RBC++4h后復查血小板75?109/L,纖維蛋白原1.6g/L診斷思考:發(fā)生了什么?為什么這樣?病例:在某些致病因素作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物質(zhì)入血,而引起以凝血功能障礙為主要特征的病理過程DIC概念DIC=栓塞+出血臨床特點:出血,休克,器官功能障礙,微血管病性溶血性貧血(MHA)第一節(jié)DIC原因和機制一.正常的凝血和抗凝血過程(一)凝血過程1.凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原(II)凝
3、血酶(IIa)3.纖維蛋白原(I)纖維蛋白(Ia)凝血酶原激活物形成凝血酶形成纖維蛋白形成Ⅹ?Ⅹa凝血酶原?凝血酶(Ⅴ+Ca2+、PL)纖維蛋白原?纖維蛋白ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ(TF)TF-Ⅶ、Ca2+內(nèi)凝系統(tǒng)外凝系統(tǒng)血液凝固過程膠原XIIXIIa組織損傷釋放Ca2+XIXIaVIII—組織凝血活酶Ca2+VII血小板磷脂Ca2+IXa-Ca2+-VIIIVII-Ca2+血小板磷脂組織凝血活酶XXaVCa2+血小板磷脂Xa-Ca2+-V血小板磷脂(凝血酶原激活物)凝血酶原凝血
4、酶纖維蛋白單體纖維蛋白原Ca2+可溶性纖維蛋白多聚體Xa或IIaXIIXIIIaCa2+Ca2+穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體(纖維蛋白)(二)抗凝血過程1.纖維蛋白溶解過程1)纖溶酶原激活物形成2)纖溶酶原纖溶酶3)纖維蛋白(原)FDP2.體液抗凝(TFPI、AT-III、heparin;PC、PS)3.單核吞噬細胞系統(tǒng)吞噬作用4.VEC抗凝:5.血管內(nèi)膜光滑、血流速度快二.DIC的病因和發(fā)病機制由多種病因引起,通過激活內(nèi)外源凝血系統(tǒng)造成DIC(一)組織嚴重破壞,啟動外凝系統(tǒng)原因:手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外、腫瘤
5、機制:III因子進入血液,啟動外源性凝血系統(tǒng)Figure1.InitiationofthecoagulationproteasecascadebytheTF·FVIIacomplex.TFisatransmembraneglycoproteinthatlocalizesFVII/FVIIatothecellsurface.ThesubstratesFIXandFXareproteolyticallycleavedbyFVIIatoformproteolyticallyactiveFIXaandFXa
6、.tissuefactor,TF性質(zhì):(thromboplastin,CD142),263aa,跨膜糖蛋白表達:血管內(nèi)細胞正常時不表達,感染時表達;血管外細胞正常時恒定表達作用:VII因子,含r-羧基谷氨酸(Gla),Ca2+結(jié)合氨基酸組織因子的活性組織組織因子活性(?/mg)肝臟10肌肉20腦50肺50胎盤2000(二)血管內(nèi)皮受損,啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)原因:內(nèi)毒素、病毒、缺氧血小板附著受損的內(nèi)皮細胞表面(單箭頭指示)正常內(nèi)皮細胞(電鏡掃描)VEC損傷為什么會導致DIC?內(nèi)毒素可直接損傷VEC,或通
7、過TNF、IL-1、PAF、C5a介導VEC的損傷1.膠原暴露,激活內(nèi)凝系統(tǒng)2.釋放TF,激活外凝系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)示意圖3.損傷的VEC促進與中性白細胞、MO、TC及Plt的聚集受損VEC產(chǎn)生:PAF、vWF等凝血因子;VEC產(chǎn)生:PGI2、TM等抗凝物質(zhì)ⅫⅫa膠原固相激活KPK4.VEC釋放的促凝和抗凝物質(zhì)失平衡大腸桿菌內(nèi)毒素5min血中出現(xiàn)脫落內(nèi)皮細胞24h內(nèi)皮、血細胞變性例1內(nèi)皮受損膠原暴露XIIXIIaXIIf內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活纖溶系統(tǒng)激活補體系統(tǒng)激活激肽系統(tǒng)激活機制(三)血細胞大量破壞,血小
8、板被激活1.紅細胞損傷原因:血型不符輸血、免疫性溶血機制:RBC破壞釋放ADP和磷脂內(nèi)毒素引起腎DIC③2.白細胞損傷原因:內(nèi)毒素、白血病機制:釋放Ⅲ因子和凝血活酶樣物質(zhì),啟動外凝系統(tǒng)白細胞3.血小板損傷原因:內(nèi)毒素、免疫復合物、內(nèi)皮受損激活:agonist+receptor?Gp?Secmessenger?response(adherence,agglutin-ation,release)機制:(1)血小板微聚物堵塞血管;(2)釋放PF3激活凝血酶;(3)釋放PF4