腦發(fā)育性靜脈畸形 中文

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1、腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)和毛細(xì)血管擴(kuò)張腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)[定義]腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)，（也稱為靜脈畸形或靜脈血管瘤）是包括了單支擴(kuò)張的靜脈或一簇異常擴(kuò)張的靜脈。靜脈成放射狀排列并匯聚回流入中心擴(kuò)張的靜脈干1.靜脈畸形完全性的排他性的引流皮層及皮層下結(jié)構(gòu)而沒(méi)有其他相鄰的正常的靜脈引流。2.它導(dǎo)致當(dāng)正常的皮層靜脈發(fā)育停止而誘導(dǎo)一個(gè)或更多的發(fā)達(dá)的靜脈來(lái)補(bǔ)償，制造一個(gè)“靜脈曲張大腦”3.相關(guān)病變1)海綿狀血管畸形2)藍(lán)色橡膠流血神經(jīng)綜合癥和3)"gyration-sulcation"病【流行病學(xué)】1.DVas是最常見的顱內(nèi)血管畸形,占所有血管畸形的60%。他們是最常見的尸檢中發(fā)現(xiàn)

2、的血管畸形(約~2.5%的病例)2.dvas的患病率在增強(qiáng)MRI掃描中是<1%,但有報(bào)道高達(dá)9%。年齡/性別——沒(méi)有年齡和性別的差別,盡管最初的診斷通常是在三十歲。[病理學(xué)]1.宏觀--它們都位于大腦(淺、深靜脈系統(tǒng)交匯處或毗鄰腦室室管膜的表面),小腦或腦干2.微觀--靜脈有厚的透明的壁，并且周圍腦白質(zhì)組織學(xué)上正常無(wú)膠質(zhì)增生。3.分子生物學(xué)--靜脈畸形與9p染色體突變相關(guān)，這種突變是遺傳的一種常染色體顯性遺傳模式.[臨床表現(xiàn)]1.靜脈畸形臨床常常無(wú)癥狀，當(dāng)它出現(xiàn)癥狀，通常次要于現(xiàn)有的相關(guān)聯(lián)的疾病。2.很少見的情況下，與大腦皮層發(fā)育異常相關(guān)時(shí)，它們可以產(chǎn)生癲癇.3.出血通常是與存在海綿狀血管瘤相

3、關(guān)，靜脈畸形本身的出血量很少。如果出血會(huì)產(chǎn)生1）頭痛2）局部神經(jīng)缺陷3）腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出。靜脈畸形本身出血的風(fēng)險(xiǎn)很小，出血往往是繼發(fā)于海綿狀血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%.[影像學(xué)]CT1.非增強(qiáng)Ct中常常正常.如果靜脈畸形與海綿狀血管瘤相關(guān)則可見鈣化。2.增強(qiáng)后靜脈畸形可見強(qiáng)化一亮線條或一圓形結(jié)構(gòu)MRI1.T1WI像可以是正常的或可以顯示流空影。增強(qiáng)后靜脈畸形強(qiáng)化明顯，提示薄壁靜脈匯聚入一個(gè)大的經(jīng)皮質(zhì)回流靜脈再引流入靜脈竇。(fig.9.13.1).2.T2WI顯示流空影和可能的出血。MRV顯示“水母頭”征。圖片fig.9.13.1靜脈畸形左：頸內(nèi)動(dòng)脈造影的晚期靜脈像顯示右側(cè)一個(gè)

4、大的靜脈畸形（箭頭）有“水母頭”征。右：同一病人的增強(qiáng)MRI提示靜脈畸形在右側(cè)顳葉（箭頭）。DSA在動(dòng)脈像和毛細(xì)血管像是正常的，在靜脈像顯示“水母頭”征，一群擴(kuò)張的皮層下白質(zhì)靜脈也被稱為“棕櫚樹”或“爆炸星”征。(fig.9.13.1)鑒別診斷包括：1)動(dòng)脈瘤2)靜脈竇閉塞相關(guān)聯(lián)的旁路引流靜脈3）混合海綿狀血管瘤和sturge-weber綜合癥[治療]1.單獨(dú)的靜脈畸形不需治療。靜脈畸形干切除術(shù)會(huì)導(dǎo)致靜脈性梗死，如果在腦干中會(huì)致命。2.靜脈畸形伴隨海綿狀血管瘤DVAswithCMs（1）.小型研究作者推薦切除海綿狀血管瘤時(shí)分離經(jīng)皮質(zhì)靜脈來(lái)避免海綿狀血管瘤復(fù)發(fā)。這些觀點(diǎn)沒(méi)有被廣泛接受和推薦.（2

5、）.一部分血管神經(jīng)外科醫(yī)生推薦在切除海綿狀血管瘤時(shí)保留靜脈畸形。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥Capillarytelangiectasia(CTL)[定義]毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(CTL)是一簇邊界不清的擴(kuò)張的但是組織學(xué)上正常的毛細(xì)血管。在擴(kuò)張的毛細(xì)血管之間有正常的腦組織是毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和海綿狀血管瘤的區(qū)別。尸檢和影像學(xué)常常意外發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可與靜脈畸形和海綿狀血管瘤相關(guān)。.[宏觀]--毛細(xì)血管擴(kuò)張癥因?yàn)楹苄?＜1cm)而難以被確診，但是經(jīng)常表現(xiàn)為一個(gè)紅色或粉紅色變色和瘀點(diǎn)。*它們常在腦橋被發(fā)現(xiàn)但也可以在中樞神經(jīng)系統(tǒng)和全身任何部位被發(fā)現(xiàn)。[顯微鏡下]--毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由一層血管內(nèi)皮細(xì)胞排列的薄

6、壁擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，沒(méi)有周圍膠質(zhì)增生，出血或鈣化的證據(jù)。[流行病學(xué)]1.患病率不詳?shù)枪烙?jì)會(huì)＜0.4%甚至更低(~0.06%)。2.年齡/性別--發(fā)病高峰期時(shí)30-40歲。它們可能在受過(guò)顱腦照射的兒童中發(fā)生。.3.大小/部位--通常＜1cm,也有2cm毛細(xì)血管擴(kuò)張癥被報(bào)道過(guò)。它們通常發(fā)生在1）腦橋2)中腦the3)髓質(zhì)4)脊髓和5)腦白質(zhì)相關(guān)疾病是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥),一種伴有影響多系統(tǒng)的血管畸形的家族性神經(jīng)皮膚綜合癥。（1）盡管它的名字，最常見的在遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形是動(dòng)靜脈畸形，而毛細(xì)血管擴(kuò)張癥并海綿狀血管瘤，靜脈畸形和腦膜動(dòng)靜脈瘺較

7、少見。臨床表現(xiàn)（2）毛細(xì)血管擴(kuò)張癥總是被偶然發(fā)現(xiàn)的。（3）根據(jù)病例報(bào)道，患者很少出現(xiàn)：1)頭痛2)眩暈3)耳鳴4)顱神經(jīng)麻痹5)錐體外系癥6)局部神經(jīng)缺陷.（4）以腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的方式出血極少見。影像學(xué)[CT]表現(xiàn)正常.很少的情況下有鈣化或小范圍的不規(guī)則強(qiáng)化。[MRI]1.T1WI像通常是正常的，但是增強(qiáng)后可能有點(diǎn)狀的刷型的強(qiáng)化，特別是在腦橋withnomasseffect(fig.9.1