腦發(fā)育性靜脈畸形 中文

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1、腦發(fā)育性靜脈畸形中文腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)和毛細血管擴張腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)[定義]腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)，（也稱為靜脈畸形或靜脈血管瘤）是包括了單支擴張的靜脈或一簇異常擴張的靜脈。靜脈成放射狀排列并匯聚回流入中心擴張的靜脈干1.靜脈畸形完全性的排他性的引流皮層及皮層下結(jié)構(gòu)而沒有其他相鄰的正常的靜脈引流。2.它導(dǎo)致當(dāng)正常的皮層靜脈發(fā)育停止而誘導(dǎo)一個或更多的發(fā)達的靜脈來補償，制造一個“靜脈曲張大腦”3.相關(guān)病變1)海綿狀血管畸形2)藍色橡膠流血神經(jīng)綜合癥和3)"gyration-sulca

2、tion"病【流行病學(xué)】1.DVas是最常見的顱內(nèi)血管畸形,占所有血管畸形的60%。他們是最常見的尸檢中發(fā)現(xiàn)的血管畸形(約~2.5%的病例)2.dvas的患病率在增強MRI掃描中是<1%,但有報道高達9%。年齡/性別——沒有年齡和性別的差別,盡管最初的診斷通常是在三十歲。[病理學(xué)]1.宏觀--它們都位于大腦(淺、深靜脈系統(tǒng)交匯處或毗鄰腦室室管膜的表面),小腦或腦干2.微觀--靜脈有厚的透明的壁，并且周圍腦白質(zhì)組織學(xué)上正常無膠質(zhì)增生。3.分子生物學(xué)--靜脈畸形與9p染色體突變相關(guān)，這種突變是遺傳的一種常

3、染色體顯性遺傳模式.[臨床表現(xiàn)]1.靜脈畸形臨床常常無癥狀，當(dāng)它出現(xiàn)癥狀，通常次要于現(xiàn)有的相關(guān)聯(lián)的疾病。2.很少見的情況下，與大腦皮層發(fā)育異常相關(guān)時，它們可以產(chǎn)生癲癇.3.出血通常是與存在海綿狀血管瘤相關(guān)，靜脈畸形本身的出血量很少。如果出血會產(chǎn)生1）頭痛2）局部神經(jīng)缺陷3）腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出。靜脈畸形本身出血的風(fēng)險很小，出血往往是繼發(fā)于海綿狀血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%.[影像學(xué)]CT1.非增強Ct中常常正常.如果靜脈畸形與海綿狀血管瘤相關(guān)則可見鈣化。2.增強后靜脈畸形可見強化一亮線條或一圓形結(jié)

4、構(gòu)MRI1.T1WI像可以是正常的或可以顯示流空影。增強后靜脈畸形強化明顯，提示薄壁靜脈匯聚入一個大的經(jīng)皮質(zhì)回流靜脈再引流入靜脈竇。(fig.9.13.1).2.T2WI顯示流空影和可能的出血。MRV顯示“水母頭”征。圖片fig.9.13.1靜脈畸形左：頸內(nèi)動脈造影的晚期靜脈像顯示右側(cè)一個大的靜脈畸形（箭頭）有“水母頭”征。右：同一病人的增強MRI提示靜脈畸形在右側(cè)顳葉（箭頭）。DSA在動脈像和毛細血管像是正常的，在靜脈像顯示“水母頭”征，一群擴張的皮層下白質(zhì)靜脈也被稱為“棕櫚樹”或“爆炸星”征。(fig.

5、9.13.1)鑒別診斷包括：1)動脈瘤2)靜脈竇閉塞相關(guān)聯(lián)的旁路引流靜脈3）混合海綿狀血管瘤和sturge-weber綜合癥[治療]1.單獨的靜脈畸形不需治療。靜脈畸形干切除術(shù)會導(dǎo)致靜脈性梗死，如果在腦干中會致命。2.靜脈畸形伴隨海綿狀血管瘤DVAswithCMs（1）.小型研究作者推薦切除海綿狀血管瘤時分離經(jīng)皮質(zhì)靜脈來避免海綿狀血管瘤復(fù)發(fā)。這些觀點沒有被廣泛接受和推薦.（2）.一部分血管神經(jīng)外科醫(yī)生推薦在切除海綿狀血管瘤時保留靜脈畸形。毛細血管擴張癥Capillarytelangiectasia(CTL)

6、[定義]毛細血管擴張癥(CTL)是一簇邊界不清的擴張的但是組織學(xué)上正常的毛細血管。在擴張的毛細血管之間有正常的腦組織是毛細血管擴張癥和海綿狀血管瘤的區(qū)別。尸檢和影像學(xué)常常意外發(fā)現(xiàn)毛細血管擴張癥，毛細血管擴張癥可與靜脈畸形和海綿狀血管瘤相關(guān)。.[宏觀]--毛細血管擴張癥因為很小(＜1cm)而難以被確診，但是經(jīng)常表現(xiàn)為一個紅色或粉紅色變色和瘀點。*它們常在腦橋被發(fā)現(xiàn)但也可以在中樞神經(jīng)系統(tǒng)和全身任何部位被發(fā)現(xiàn)。[顯微鏡下]--毛細血管擴張癥是由一層血管內(nèi)皮細胞排列的薄壁擴張的毛細血管組成，沒有周圍膠質(zhì)增生，出血或

7、鈣化的證據(jù)。[流行病學(xué)]1.患病率不詳?shù)枪烙嫊?.4%甚至更低(~0.06%)。2.年齡/性別--發(fā)病高峰期時30-40歲。它們可能在受過顱腦照射的兒童中發(fā)生。.3.大小/部位--通常＜1cm,也有2cm毛細血管擴張癥被報道過。它們通常發(fā)生在1）腦橋2)中腦the3)髓質(zhì)4)脊髓和5)腦白質(zhì)相關(guān)疾病是遺傳性出血性毛細血管擴張癥(遺傳性毛細血管擴張癥),一種伴有影響多系統(tǒng)的血管畸形的家族性神經(jīng)皮膚綜合癥。（1）盡管它的名字，最常見的在遺傳性毛細血管擴張癥中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形是動靜脈畸形，而毛細血管擴張

8、癥并海綿狀血管瘤，靜脈畸形和腦膜動靜脈瘺較少見。臨床表現(xiàn)（2）毛細血管擴張癥總是被偶然發(fā)現(xiàn)的。（3）根據(jù)病例報道，患者很少出現(xiàn)：1)頭痛2)眩暈3)耳鳴4)顱神經(jīng)麻痹5)錐體外系癥6)局部神經(jīng)缺陷.（4）以腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的方式出血極少見。影像學(xué)[CT]表現(xiàn)正常.很少的情況下有鈣化或小范圍的不規(guī)則強化。[MRI]1.T1WI像通常是正常的，但是增強后可能有點狀的刷型的強化，特別是在腦橋withnomasse