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《腦發(fā)育性靜脈畸形 中文》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。
1、腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)和毛細(xì)血管擴(kuò)張腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)[定義]腦發(fā)育性靜脈畸形(DVAs)，（也稱為靜脈畸形或靜脈血管瘤）是包括了單支擴(kuò)張的靜脈或一簇異常擴(kuò)張的靜脈。靜脈成放射狀排列并匯聚回流入中心擴(kuò)張的靜脈干1.靜脈畸形完全性的排他性的引流皮層及皮層下結(jié)構(gòu)而沒有其他相鄰的正常的靜脈引流。2.它導(dǎo)致當(dāng)正常的皮層靜脈發(fā)育停止而誘導(dǎo)一個(gè)或更多的發(fā)達(dá)的靜脈來補(bǔ)償，制造一個(gè)“靜脈曲張大腦”3.相關(guān)病變1)海綿狀血管畸形2)藍(lán)色橡膠流血神經(jīng)綜合癥和3)"gyration-sulcation"病【流行病學(xué)】1.DVas是最常見的顱內(nèi)血管畸形,占所有血管畸形的60%
2、。他們是最常見的尸檢中發(fā)現(xiàn)的血管畸形(約~2.5%的病例)2.dvas的患病率在增強(qiáng)MRI掃描中是<1%,但有報(bào)道高達(dá)9%。年齡/性別——沒有年齡和性別的差別,盡管最初的診斷通常是在三十歲。[病理學(xué)]1.宏觀--它們都位于大腦(淺、深靜脈系統(tǒng)交匯處或毗鄰腦室室管膜的表面),小腦或腦干2.微觀--靜脈有厚的透明的壁，并且周圍腦白質(zhì)組織學(xué)上正常無膠質(zhì)增生。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinem
3、asters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame3.分子生物學(xué)--靜脈畸形與9p染色體突變相關(guān)，這種突變是遺傳的一種常染色體顯性遺傳模式.[臨床表現(xiàn)]1.靜脈畸形臨床常常無癥狀，當(dāng)它出現(xiàn)癥狀，通常次要于現(xiàn)有的相關(guān)聯(lián)的疾病。2.很少見的情況下，與大腦皮層發(fā)育異常相關(guān)時(shí)，它們可以產(chǎn)生癲癇.3.出血通常是與存在海綿狀血管瘤相關(guān)，靜脈畸形本身的出血量很少。如果出血會(huì)產(chǎn)生1）頭痛2）局部神經(jīng)缺陷3）腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出。靜脈畸形本身出血的風(fēng)險(xiǎn)很小，
4、出血往往是繼發(fā)于海綿狀血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%.[影像學(xué)]CT1.非增強(qiáng)Ct中常常正常.如果靜脈畸形與海綿狀血管瘤相關(guān)則可見鈣化。2.增強(qiáng)后靜脈畸形可見強(qiáng)化一亮線條或一圓形結(jié)構(gòu)MRI1.T1WI像可以是正常的或可以顯示流空影。增強(qiáng)后靜脈畸形強(qiáng)化明顯，提示薄壁靜脈匯聚入一個(gè)大的經(jīng)皮質(zhì)回流靜脈再引流入靜脈竇。(fig.9.13.1).2.T2WI顯示流空影和可能的出血。MRV顯示“水母頭”征。圖片locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,
5、Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcamefig.9.13.1靜脈畸形左：頸內(nèi)動(dòng)脈造影的晚期靜脈像顯示右側(cè)一個(gè)大的靜脈畸形（箭頭）有“水母頭”征。右：同一病人的增強(qiáng)MRI提示靜脈畸形在右側(cè)顳葉（箭頭）。DSA在動(dòng)脈像和毛細(xì)血管像是正常的，在靜脈像顯示“水母頭”征，一群擴(kuò)張的皮層下白質(zhì)靜脈也被稱為“棕櫚樹”或“爆炸星”征。(fig.9.13.1)鑒別診斷包括：1)動(dòng)脈瘤2)靜脈竇
6、閉塞相關(guān)聯(lián)的旁路引流靜脈3）混合海綿狀血管瘤和sturge-weber綜合癥[治療]1.單獨(dú)的靜脈畸形不需治療。靜脈畸形干切除術(shù)會(huì)導(dǎo)致靜脈性梗死，如果在腦干中會(huì)致命。2.靜脈畸形伴隨海綿狀血管瘤DVAswithCMs（1）.小型研究作者推薦切除海綿狀血管瘤時(shí)分離經(jīng)皮質(zhì)靜脈來避免海綿狀血管瘤復(fù)發(fā)。這些觀點(diǎn)沒有被廣泛接受和推薦.（2）.一部分血管神經(jīng)外科醫(yī)生推薦在切除海綿狀血管瘤時(shí)保留靜脈畸形。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥Capillarytelangiectasia(CTL)[定義]毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(CTL)是一簇邊界不清的擴(kuò)張的但是組織學(xué)上正常的毛細(xì)血管。在擴(kuò)張的毛細(xì)血管之間有正常的
7、腦組織是毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和海綿狀血管瘤的區(qū)別。尸檢和影像學(xué)常常意外發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可與靜脈畸形和海綿狀血管瘤相關(guān)。.locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame[宏觀]--毛細(xì)血管擴(kuò)張
