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《2010 多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、2010多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南?８２８－史堡叢星病學(xué)盤查墊！Ｑ生１２旦筮ｌ生鲞箜１２塑￡叢ⅡＪ叢鯉望墮垃ｌｊＱ盟￡ｇ叢蔓￡２Ｑ?。眩伲眩。?！生叢Ｑ：１２診治指南?多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)１概述特發(fā)性炎性肌?。ǎ椋洌椋铮穑幔簦瑁椋悖椋睿妫欤幔恚恚幔簦铮颍恚铮穑幔簦瑁椋澹?，ＩＩＭ）是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病。其中以多發(fā)性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＰＭ）和皮肌炎（ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ．ＤＭ）最為常見。我國ＰＭ／Ｉ）Ｍ的發(fā)病率尚不十分清楚，國外報(bào)告的發(fā)病率約為（０．６
2、～１）／ＴＹ，女性多于男性，ＤＭ比ＰＭ更多見。２臨床表現(xiàn)２．１癥狀和體征ＰＭ主要見于成人，兒童罕見。ＤＭ可見于成人和兒童。ＰＭ／ＤＭ常呈亞急性起病。在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性的四肢近端肌肉無力，僅少數(shù)患者（特別是ＤＭ）可急性起病。ＰＭ／ＤＭ常伴有全身性的表現(xiàn)，如乏力、厭食、體質(zhì)量下降和發(fā)熱等。２．１．１骨骼肌受累的表現(xiàn)—————————————————————————————————————————————————————對(duì)稱性四肢近端肌無力是ＰＭ／ＤＭ的特征性表現(xiàn)。約５０％的患者可同時(shí)伴有肌痛或肌Ｊ『ｆ三痛。Ｊ：肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂
3、闌難．不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時(shí)，常表現(xiàn)為上樓梯和卜臺(tái)階斟難．蹲Ｆ或從座椅七站起闌難。ＰＭ／ＤＭ患者遠(yuǎn)端肌無力不常見。但在整個(gè)病程中患者可有不同程度的遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn)。隨著病程的延長．可出現(xiàn)肌萎縮。約一半的患者有頸屈肌無力，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭斟難。頭常呈后仰。眼輪匝肌和面肌受累罕見．這有助于與鶯癥肌無力鑒別。２．１．２皮膚受累的表現(xiàn)ＤＭ除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受累表現(xiàn)？皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累之前。也可與肌炎同時(shí)或在肌炎之后出現(xiàn)。ＤＭ常見的皮膚病變包括：①眶周皮疹（ｈｅｌｉｏｔｒｏｐｅｒａｓｈ）：這是ＤＭ特征性的皮膚損害。發(fā)生率約
4、為６０％～８０％。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹．町為一側(cè)或雙側(cè)。光照加重。這種皮疹還叮出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸ｖ形區(qū)和肩背部（稱為披肩征）。②Ｇｏｔｔｒｏｎ征：出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸面．特別是掌指關(guān)節(jié)、指問關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸麗的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退．偶有皮膚破潰．發(fā)生率約８０％．此類皮損亦可ｍ現(xiàn)在膝父節(jié)伸面及內(nèi)踝等處．表面常覆有鱗屑或有局部水腫：這是Ｉ）Ｍ另一特征性的皮膚損害。③甲周病變：甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，甲皺及甲————————————————————
5、—————————————————————————————————床有不規(guī)則增厚，局部ｍ現(xiàn)色素沉著或色素脫失：④“技Ｉ：手”：在手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人手．故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的皮膚表皮增厚，粗糙和過度角化。此類患者常常ＤＯｈ１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｍｌ．１００７—７４８０．２０１０．１２．００８萬方數(shù)據(jù)血清抗Ｍｉ一２抗體陽性。⑤其他皮膚黏膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎也是ＤＭ較常見的皮膚損害；另外還町有手指的雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍及ｎ腔黏膜紅斑。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬常她的肺部表
6、現(xiàn)，可在病程中的任何時(shí)候ｌｌｆ｛現(xiàn)。表現(xiàn)為胸悶、液，大量胸腔積液少見，喉部肌肉無力可造成發(fā)音垌雌和聲啞見，表現(xiàn)為吞咽闌難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孑Ｌ流出。食管下白尿、血尿、管犁尿．罕見的暴發(fā)型ＰＭ可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、患者可有輕度貧血、一細(xì)胞增多．約５０％的ＰＭ患者紅細(xì)ｍｍ／ｌｈ．閃此，ＥＳＲ和Ｃ反應(yīng)蛋白的水平與ＰＭ／ＤＭ疾病的活動(dòng)程度并不平行。血清免疫球蛋ｒ１、免疫肌酶譜檢查ＰＭ／ＤＭ患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激酶結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。２．１－３皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)———————————————————————————
7、——————————————————————————２．１．３．１肺部受累：?jiǎn)栙|(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是ＰＭ／ＤＭ最氣短、咳嗽、咯痰、呼吸｝ｌ可難和紫紺等。少數(shù)患者有少齷胸腔積等二膈肌受累時(shí)可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸川難或引起急性呼吸功能小全。肺部受累是影響ＰＭ／ＤＭ預(yù)后的重要岡素之～。２．１．３．２消化道受累：ＰＭ／ＤＭ累及咽、食管卜端橫紋肌較常段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食管炎、咽下淵難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀ＩＩｊ】硬皮病的消化道受累相似。２．１．３．３心臟受累：ＰＭ／ＤＭ心臟受累的發(fā)牛率為６％～７５％，但有明顯臨床癥狀者
8、較少見．最常見的表現(xiàn)是心律不齊和傳導(dǎo)阻滯。較少見的嚴(yán)蕈表現(xiàn)是充血性心力衰竭和心包填塞，這也是患者死亡的鶯要原因之一。２．１．３．４腎臟受累：少數(shù)ＰＭ／ＤＭ可有腎臟受累的表現(xiàn)．如蛋
