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《2010多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)1概述特發(fā)性炎性肌病(idiopathicinflamatorymyopathies，IIM)是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病。其中以多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最為常見。我國PM／DM的發(fā)病率尚不十分清楚，國外報(bào)告的發(fā)病率約為(0.6～1)／萬，女性多于男性，DM比PM更多見。2臨床表現(xiàn)2.1癥狀和體征PM主要見于成人，兒童罕見。DM可見于成人和兒童。PM／DM常呈亞急性起病。在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對稱性的四肢近端肌肉無力，僅少數(shù)患者(特別是DM)可急
2、性起病。PM／DM常伴有全身性的表現(xiàn)，如乏力、厭食、體質(zhì)量下降和發(fā)熱等。2.1.1骨骼肌受累的表現(xiàn)對稱性四肢近端肌無力是PM／DM的特征性表現(xiàn)。約50％的患者可同時(shí)伴有肌痛或肌壓痛。上肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時(shí)，常表現(xiàn)為上樓梯和下臺(tái)階困難，蹲下或從座椅上站起困難。PM／DM患者遠(yuǎn)端肌無力不常見。但在整個(gè)病程中患者可有不同程度的遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn)。隨著病程的延長，可出現(xiàn)肌萎縮。約一半的患者有頸屈肌無力，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，頭常呈后仰。眼輪匝肌和面肌受累罕見，這有助于與重癥肌無力鑒別。2.1.2皮膚受累的表現(xiàn)DM除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受
3、累表現(xiàn)。皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累之前，也可與肌炎同時(shí)或在肌炎之后出現(xiàn)。DM常見的皮膚病變包括：①眶周皮疹(heliotroperash)：這是DM特征性的皮膚損害，發(fā)生率約為60％～80％。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為一側(cè)或雙側(cè)，光照加重。這種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。②Gottron征：出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰，發(fā)生率約80％。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表面常覆有鱗屑或有局部水腫。
4、這是DM另一特征性的皮膚損害。③甲周病變：甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。④“技工手”：在手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的皮膚表皮增厚，粗糙和過度角化。此類患者常常血清抗Mi-2抗體陽性。⑤其他皮膚黏膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎也是DM較常見的皮膚損害；另外還可有手指的雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍及口腔黏膜紅斑。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。2.1.3皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)2.1.3.1肺部受累：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是PM／
5、DM最常見的肺部表現(xiàn)，可在病程中的任何時(shí)候出現(xiàn)。表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺等。少數(shù)患者有少量胸腔積液，大量胸腔積液少見，喉部肌肉無力可造成發(fā)音困難和聲啞等。膈肌受累時(shí)可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影響PM／DM預(yù)后的重要因素之一。2.1.3.2消化道受累：PM／DM累及咽、食管上端橫紋肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出。食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食管炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同硬皮病的消化道受累相似。2.1.3.3心臟受累：PM／DM心臟受累的發(fā)生率為6％～75％，但有明顯臨床癥狀
6、者較少見，最常見的表現(xiàn)是心律不齊和傳導(dǎo)阻滯。較少見的嚴(yán)重表現(xiàn)是充血性心力衰竭和心包填塞，這也是患者死亡的重要原因之一。2.1.3.4腎臟受累：少數(shù)PM／DM可有腎臟受累的表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿。罕見的暴發(fā)型PM可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎功能衰竭。2.1.3.5關(guān)節(jié)表現(xiàn)：部分PM／DM可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于疾病的早期，可表現(xiàn)為RA樣關(guān)節(jié)癥狀．但一般較輕。重疊綜合征者關(guān)節(jié)癥狀較多見。兒童DM關(guān)節(jié)癥狀也相對較多見。2.2輔助檢查2.2.1一般檢查患者可有輕度貧血、白細(xì)胞增多。約50％的PM患者紅細(xì)胞沉降率(ESR)和C反應(yīng)蛋白可以正常，只有20％的PM患者活動(dòng)
7、期ESR>50mm/1h。因此，ESR和C反應(yīng)蛋白的水平與PM／DM疾病的活動(dòng)程度并不平行。血清免疫球蛋白、免疫復(fù)合物以及α2和γ球蛋白可增高。補(bǔ)體C3、C4可減少：急性肌炎患者血中肌紅蛋白含量增加，血清肌紅蛋白含量的高低可估測疾病的急性活動(dòng)程度，加重時(shí)增高，緩解時(shí)下降。當(dāng)有急性廣泛的肌肉損害時(shí)，患者可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，還可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿，提示有腎臟損害。2.2.2肌酶譜檢查PM／DM患者急性期血清肌酶明顯增高如肌酸磷酸激酶(CK)、醛縮酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨
