多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南

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1、多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會2012.21概述特發(fā)性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies，IIM)是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病其中以多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最為常見我國PM/IIM的發(fā)病率尚不十分清楚，國外報(bào)告的發(fā)病率約為(0.6～1)/萬，女性多于男性，DM比PM更多見2臨床表現(xiàn)2.1癥狀和體征PM主要見于成人，兒童罕見DM可見于成人和兒童呈亞急性起病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)全身性的表現(xiàn):如乏力、厭食、體質(zhì)

2、量下降和發(fā)熱等2.1.1骨骼肌受累的表現(xiàn)50%肌痛或肌壓痛對稱性四肢近端肌無力上肢近端1抬臂困難不能梳頭穿衣2上樓梯上臺階蹲下從座椅上站起下肢近端肌3平臥時(shí)抬頭困難頭常呈后仰頸屈肌2.1.2皮膚受累的表現(xiàn)（DM）①眶周皮疹(heliotroperash)：發(fā)生率約60%～80%表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為一側(cè)或雙側(cè)，光照加重兩頰部、鼻梁、頸部、前胸v形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)②Gottron征：發(fā)生率約80%。掌指、指間或肘、膝伸面及內(nèi)踝關(guān)節(jié)的伸面的紅色或紫紅色斑丘疹常伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退，甚至破潰③甲周病變：

3、甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失④“技工手”：在手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、粗糙，類似于長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人手，故名“技工手”。足跟部血清抗Mi-2抗體陽性⑤其他皮膚黏膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎，手指的雷諾現(xiàn)象、潰瘍及肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。2.1.3皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)1.肺部受累：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎，表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺等，少數(shù)患者有少量胸腔積液喉部肌肉無力可造成發(fā)音困難和聲啞等膈肌受累時(shí)可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸

4、功能不全肺部受累是影響PM/DM預(yù)后的重要因素之一2消化道受累：累及咽、食管下端橫紋肌吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出反酸、食管炎、上腹脹痛和吸收障礙同硬皮病的消化道受累相似3心臟受累：發(fā)生率為6%～75%有明顯臨床癥狀者較少見，最常見的表現(xiàn)是心律不齊和傳導(dǎo)阻滯較少見的嚴(yán)重表現(xiàn)是充血性心力衰竭和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一4腎臟受累：少數(shù)如蛋白尿、血尿、管型尿罕見的暴發(fā)型PM可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎功能衰竭5關(guān)節(jié)表現(xiàn)：部分PM/DM可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于早期，可表現(xiàn)為RA樣關(guān)節(jié)癥狀，但一般較輕重疊綜合征者較多見

5、兒童DM關(guān)節(jié)癥狀較多見2.2輔助檢查2.2.1一般檢查輕度貧血、白細(xì)胞增多ESR和CRP的水平與PM/DM疾病的活動程度并不平行約50%可以正常，20%的活動期ESR>50mm/lh血清Igα2和γ球蛋白補(bǔ)體C3、C4急性期肌紅蛋白含量血清肌紅蛋白含量的高低可估測疾病的急性活動程度當(dāng)有急性廣泛的肌肉損害時(shí)，患者可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，還可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿，提示有腎臟損害2.2.2肌酶譜檢查急性期血清肌酶明顯增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛縮酶、天冬氧酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)及乳酸脫氫酶(LDH)等其中CK，最為敏感，升高的程度與

6、肌肉損傷的程度平行肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變3～10周一般，肌炎活動期，特別是PM患者其CK水平總是升高的，否則診斷的準(zhǔn)確性值得懷疑2.2.3肌炎自身抗體肌炎自身抗體肌炎特異性自身抗體（MSAs）肌炎相關(guān)性自身抗體（MAAs）抗氨基酰t-RNA合成酶(ARS)抗體信號識別顆粒(SRP)抗體抗Mi-2抗體抗Jo-1抗體抗PL-7抗體抗PL-12抗體抗SSA抗體抗Ku抗體抗PM-ScL抗體—自身抗體MSA：抗Jo-1抗體，抗PL-7/12抗體抗Jo-1抗體陽性率：PM30%,DM10%意義：1.目前國內(nèi)廣泛應(yīng)用于臨床的肌炎自身抗體2.滴度與病情嚴(yán)

7、重程度有關(guān)3.肺部受累4.抗合成酶抗體綜合征：肌炎、合并肺間質(zhì)病變、多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、技工手等癥狀抗SRP抗體主要見于PM，陽性率約為4%～5%抗SRP陽性患者的病理特點(diǎn)表現(xiàn)為明顯的肌纖維壞死，無炎細(xì)胞浸潤抗SRP還可偶見于非IIM的萎縮性肌病患者秋冬季發(fā)病急性發(fā)作的嚴(yán)重肌炎常伴有心臟受累無肺間質(zhì)病變和關(guān)節(jié)炎對激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差預(yù)后較差過去無明顯季節(jié)心臟受累不明顯可有肺間質(zhì)病變和關(guān)節(jié)炎預(yù)后及生存率無明顯差別現(xiàn)在—自身抗體抗Mi-2抗體MSA陽性率DM4~20%意義：1.出現(xiàn)于典型的DM2.以皮膚損害為首發(fā)癥狀3.治療反應(yīng)好，預(yù)后好—自身

8、抗體MAA抗核抗體(ANA)80%類風(fēng)濕因子(RF)20%抗PM-Scl抗體10%；合并硬皮病抗SSA、SSB抗體伴發(fā)SS或SLE抗Ku