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1、杭州市兒童醫(yī)院癲癎臨床若干新進展杭州市兒童醫(yī)院李光乾內容213ILAE癲癎病因學分類與難治性癲癎診治策略ILAE發(fā)布癲癎新定義2近年AEDs治療熱點薈萃內容313ILAE癲癎病因學分類與難治性癲癎診治策略ILAE發(fā)布癲癎新定義2近年AEDs治療熱點薈萃2005版癲癎定義FisherRS,etal.Epilepsia.2005;46:470-472.2005版癲癎定義存在的問題52005版定義常常讓醫(yī)生和患者感到困惑：ConceptualDefinition2014年ILAE發(fā)布癲癎新定義62014年4月在線發(fā)表于《Epileps
2、ia》雜志癲癎是一種腦部疾病，符合以下任一情況即可診斷為癲癎：至少兩次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，間隔＞24h單次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，以及未來10年內再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風險相當（至少60%）診斷為癲癎綜合征下列情況可認為癲癎不再發(fā)作：已超過年齡依賴性癲癎綜合征診斷年齡或至少10年無癲癎發(fā)作，且停用抗癲癎藥物至少5年患者FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.OperationalDefinition新定義認為癲癎是一種腦部疾病，而不是腦功能障礙傳統上癲癎被認為是一種腦功能障礙，而不
3、是一種疾病，是為強調它是由多種不同疾病和致病條件共同作用的結果功能障礙意味著異常并非持續(xù)存在，而疾病多指的是功能異常持續(xù)狀態(tài)（但不總是）功能障礙一詞很難被大眾理解，很少能反應癲癎的嚴重性ILAE和國際癲癎局（IBE）最近一致認為癲癎最好被認為是一種疾病功能障礙疾病FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.新定義強調相隔24h以上的至少2次非誘發(fā)發(fā)作8由于瞬間因素（如腦震蕩，發(fā)熱或酒精戒斷）造成的誘發(fā)發(fā)作不能診斷為癲癎術語“誘發(fā)發(fā)作”可作為“反應性發(fā)作”或“急性癥狀性發(fā)作”的同義詞術語“非誘發(fā)發(fā)作”缺乏短暫
4、性或可逆性誘因新定義為兩次非誘發(fā)發(fā)作設定了相隔至少24h以上的時間限制，認為24h內成簇的發(fā)作與一次發(fā)作后再發(fā)的風險大致相同FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.新定義對不符合兩次非誘發(fā)發(fā)作的特殊情況進行了補充說明9一般而言，在兩次非誘發(fā)性癎性發(fā)作后的復發(fā)風險約為60%～90%復發(fā)風險是一個時間函數，距離上一次發(fā)作時間越長，風險越低如有信息提示第二次癎性發(fā)作的風險超過通常被認為是癲癎的風險（大約60%），那么可認為該患者存在癲癎在缺乏復發(fā)風險明確的信息，甚至毫無任何信息，癲癎的默認定義應依據于第二次非
5、誘發(fā)性癎性發(fā)作FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.新定義涵蓋了反射性癲癎、癲癎綜合征10由光刺激引起的反射性癲癎發(fā)作的情況代表有誘發(fā)因素的發(fā)作，也被定義為癲癎反射性癲癎與反復發(fā)生癲癎發(fā)作的異常傾向有關，即使發(fā)作是被誘發(fā)的，由該誘因引起的反復發(fā)作的趨勢符合癲癎的定義FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.如果證據表明患者是癲癎綜合征，即使再發(fā)風險很低，也可能存在癲癎兒童良性癲癎伴中央-顳區(qū)棘波（BECTS）一些特殊綜合征病例可能沒有明顯行為改變的癲癎發(fā)作睡眠期持續(xù)性棘波Lan
6、dau-Kleffner綜合征新定義提出新術語—癲癎不再發(fā)作（Epilepsyresolved）11FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.有助于免除診斷為癲癎后所帶來的心理負擔患有年齡相關癲癎綜合征的患者一旦過了發(fā)病年齡，或者10年無發(fā)作且停用抗癲癎藥5年的患者，可以定義為癲癎不再發(fā)作必須根據每個患者的具體情況來判斷癲癎是否不再發(fā)作定義為癲癎不再發(fā)作后，說明患者（目前）不再患有癲癎，但是不能保證（以后）不再發(fā)新定義產生的影響新定義可能改善預后提高了評估一次非誘發(fā)性癎性發(fā)作后復發(fā)風險的意識對首次非誘發(fā)性
7、癎性發(fā)作后即開始初始治療更有依據治療必須個體化新定義是為臨床診斷所用，可能不適用于所有的研究對法律和健康經濟產生影響FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.小結132014年ILAE發(fā)布癲癎新定義，新定義認為癲癎是一種腦部疾病，強調至少兩次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，間隔>24h可診斷為癲癎，并且提出一個新術語——癲癎不再發(fā)作新定義的發(fā)布對癲癎患者預后、治療等方面產生一定的影響內容1413ILAE癲癎病因學分類與難治性癲癎診治策略ILAE發(fā)布癲癎新定義2近年AEDs治療熱點薈萃15目前，治療癲癎的主要方法
8、仍然是口服抗癲癎藥物（AEDs）治療，AEDs治療仍是近年來國際各大年會（美國神經病學會年會、歐洲癲癎學會年會以及亞太癲癎大會等）的關注話題，AEDs治療的管理、特殊人群的AEDs治療仍為熱點話題16AEDs治療的管理AEDs治療的整體管理17MoshéSL,e
