ILAE對癲癎發(fā)作和癲癎綜合征分類的建議

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1、2001年ILAE對癲癎發(fā)作和癲癎綜合征分類的建議2背景人們對癲癇認識的深入，推動了癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥的分類。ILAE在1981年對癲癇發(fā)作進行了分類，1985年修訂。1989年對癲癇綜合癥進行了分類。近10余年，無論是在癲癇的基礎(chǔ)研究方面，還是在臨床研究中，都有了顯著的進展，80年代的分類顯示出了局限性。背景1997年，ILAE成立了以JeromeEngelJr為主席的任務(wù)組（TaskForce），下設(shè)4個小組（Group），決定對癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥分類進行回顧和修訂。新的分類標準目前已在Epilepsia2

2、001June公布?；仡櫍òd癇發(fā)作分類－1981）部分性發(fā)作單純部分性：◆運動性◆感覺性◆植物神經(jīng)性◆精神性復(fù)雜部分性:◆開始為單純繼發(fā)意識喪失◆開始即意識喪失部分性發(fā)作繼發(fā)性全面性：回顧（癲癇發(fā)作分類－1981）全身性發(fā)作◆強直-陣攣性發(fā)作◆強直性發(fā)作◆陣攣性發(fā)作◆肌陣攣性發(fā)作◆失神發(fā)作：典型失神非典型失神◆失張力發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作（不適合或資料不全）回顧（癲癇和癲癇綜合征－1989）1、部分性1、1特發(fā)性（與起病年齡相關(guān)）◆中央－顳葉棘波型良性兒童癲癇◆枕葉陣發(fā)放電型兒童癲癇◆原發(fā)性閱讀性癲癇1、2癥狀性有

3、特殊表現(xiàn)形式者◆顳葉癲癇◆額葉癲癇◆頂葉癲癇◆枕葉癲癇◆兒童慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇1、3隱源性回顧（癲癇和癲癇綜合征分類－1989）2全面性2、1原發(fā)性（與年齡相關(guān)，按年齡次序排列）◆良性家族性新生兒驚厥◆良性新生兒驚厥◆良性嬰兒肌陣攣性癲癇◆兒童型失神性癲癇◆青少年型失神癲癇◆青少年型肌陣攣性癲癇◆睡眠后大發(fā)作性癲癇◆其它全面性原發(fā)性癲癇◆被特殊方式誘發(fā)的癲癇發(fā)作（反射性）回顧（癲癇和癲癇綜合征－1989）2、2隱源性或癥狀性◆West綜合征◆Lennox-Gastaut綜合征◆肌陣攣－無動性發(fā)作的癲癇◆肌陣

4、攣性失神發(fā)作癲癇2、3癥狀性◆無特殊病因者：早期肌陣攣性腦病等?！粲刑禺惒∫蛘撸骸舭l(fā)育畸形－Aicardi綜合征，巨腦回綜合征等?！粝忍煨源x障礙－苯丙酮尿癥，Lafora病等?；仡櫍òd癇和癲癇綜合征分類－1989）3未能區(qū)別為部分性和全面性的癲癇癥3、1兼有全面性和部分性發(fā)作者◆新生兒發(fā)作◆嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇◆慢波睡眠期持續(xù)棘－慢波性癲癇◆Landau-Kleffner綜合征3、2其它未能肯定部分性和全面性發(fā)作回顧（癲癇和癲癇綜合征分類－1989）4特殊綜合征4、1與處境有關(guān)的癇性發(fā)作◆高熱驚厥◆與應(yīng)激、內(nèi)分泌

5、變化、藥物、酒精或缺睡有直接關(guān)聯(lián)者◆反射性癲癇4、2弧立的發(fā)作或弧立的發(fā)作狀態(tài)2001年國際癲癇分類的新建議自限性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作反射性發(fā)作局灶性發(fā)作◆局灶性感覺性發(fā)作表現(xiàn)為簡單感覺癥狀表現(xiàn)為經(jīng)歷性感覺癥狀◆局灶性運動性發(fā)作單純陣攣性運動發(fā)作不對稱性的強直樣運動發(fā)作典型的（顳葉）自動癥運動增多性自動癥局灶性負性肌陣攣抑制性運動發(fā)作癲癇發(fā)作類型（一）癲癇發(fā)作類型（二）局灶性發(fā)作◆癡笑性發(fā)作◆偏側(cè)陣攣發(fā)作◆繼發(fā)為全面性發(fā)作◆局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作癲癇發(fā)作類型（三）全面性發(fā)作l強直-陣攣性發(fā)作l陣攣性發(fā)作：沒有強直

6、成分；有強直成分l典型失神發(fā)作l非典型失神發(fā)作l肌陣攣性失神發(fā)作l強直性發(fā)作l痙攣l肌陣攣發(fā)作l眼瞼肌陣攣：不伴失神；伴失神l肌陣攣失張力發(fā)作l負性肌陣攣l失張力發(fā)作l全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作的分類（一）全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性癲癇強直－陣攣狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)性發(fā)作的分類（二）局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnilkov部分性持續(xù)癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱癲癇及癲癇綜合癥分類（一)1、局灶性發(fā)作：1.1特發(fā)性嬰兒

7、和兒童局灶性癲癇1.2家族性（常染色體顯性遺傳）局灶性癲癇●良性嬰兒癲癇發(fā)作（非家族◆良性家族性新生兒癲癇發(fā)作性）●伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童◆良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作癲癇●良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇◆常染色體顯性夜發(fā)性額葉癲癇（Panayiotopoulos型）◆家族性顳葉癲癇●遲發(fā)性兒童枕葉癲癇◆不同部位的家族性局灶癲癇（Gastaut型）癲癇及癲癇綜合癥分類（二)1.3癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇l邊緣葉癲癇伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇根據(jù)特定病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇根據(jù)部位和病因確定的其它類型l新皮層癲癇Rasmu

8、ssen綜合癥偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥表現(xiàn)根據(jù)部位和病因確定的其他的類型嬰兒早期游走性局灶性癲癇癲癇及癲癇綜合癥分類（三)2、全面性發(fā)作：2.1特發(fā)性全面性癲癇2.2癲癇性腦病●良性嬰兒肌陣攣性癲癇◆早發(fā)性肌陣攣性腦病●伴肌陣攣-猝倒發(fā)作的癲癇◆大田原（Ohtahara）綜合癥●兒童失神性癲癇◆West綜合癥●伴有肌陣攣失神的癲癇◆嬰兒嚴重肌陣攣癲癇●伴不同表型