蛋白電泳-輕鏈病ppt課件

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1、免疫球蛋白電泳及輕鏈沉積病2015年2021/9/1712021/9/1722021/9/173首先澄清“蛋白及電泳”幾個概念血清蛋白：白蛋白（A）+球蛋白（G）血清球蛋白定量：分為IgG、A、D、E、M五帶。血清蛋白電泳：分為A、α1、α2、β、γ五帶。如果出現(xiàn)單克龍蛋白γ–(M帶-姚明），則需做免疫固相蛋白電泳(見下文)。----否則不做?。。。。。。∶庖咔虻鞍子?個肽鏈組成：2個輕鏈、2個重鏈（M帶5個）。免疫球蛋白包括重鏈包括：μ、δ、γ、α、ε鏈和免疫球蛋白輕鏈包括：κ、λ鏈2021/9/174?2球蛋白：腎上腺不足、

2、腎上腺皮質(zhì)類固醇治療、糖尿病、腎病綜合征?球蛋白：轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)C-反應(yīng)蛋白營養(yǎng)不良?球蛋白：補體C3、C4IgG、A、M、D、E深藍色柱為典型腎病電泳圖，方塊內(nèi)文字是與腎病相關(guān)電泳增高的意義2021/9/175正常血清蛋白電泳圖形狀及其意義正常血清蛋白電泳圖形及意義2021/9/1761.50m正常?球蛋白高度【醋酸纖維素膜法】[參考值范圍]A白蛋白0.62~0.71(62%~71%)α1球蛋白0.03~0.04(3%~4%)α2球蛋白0.06~0.10(6%~10%)β球蛋白0.07~0.11(7%~11%)γ球蛋白0.0

3、9~0.18(9%~18%)60-5-9-12-202021/9/177哪些病多克?。℅amma）增高：1、風(fēng)濕、免疫性疾病2、慢性肝病3、慢性感染、炎癥多克隆典型電泳圖2021/9/1782021/9/1791.85m多克隆?球蛋白單珠峰電泳圖（M帶）哪些病M帶增高：1、骨髓瘤2、輕鏈病、重鏈病、淋巴瘤、某些白血病。3、原發(fā)巨球蛋白血癥2021/9/17102021/9/17112.06m多克隆?球蛋白（M帶）如果出現(xiàn)單克隆?球蛋白（M帶）必須做免疫固相蛋白電泳為了精確識別單克隆區(qū)帶，樣品同時在六條泳道上進行測試。經(jīng)電泳后，E

4、LP作為參考泳道以顯示電泳后的蛋白質(zhì)。其余五條泳道用于鑒定單克隆成分，通過它與抗血清，γ(IgG)、α(IgA)、μ(IgM)、重鏈和κ、λ輕鏈（游離和非游離）反應(yīng)與否進行鑒別。2021/9/1712免疫固相電泳2021/9/17132021/9/1714免疫球蛋白重鏈、輕鏈及其結(jié)構(gòu)域Ig輕鏈的分子質(zhì)量約25kD，輕鏈有兩種：κ鏈和λ鏈，κ鏈：λ鏈比值約為2：1。Ig重鏈的分子質(zhì)量為50-75kD，重鏈有5種，分別是μ、δ、γ、α、ε鏈，這五種重鏈決定了Ig的類別，即IgM、IgD、IgG、IgA和IgE。2021/9/1715

5、輕鏈病與輕鏈沉積病輕鏈病(LCD)與輕鏈沉積病(LCDD)是一種漿細胞異常增生性疾病。本病多發(fā)于中、老年人(＞45歲)。本病起病多緩慢。一旦免疫球蛋白輕鏈在全身組織中沉積，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)即為輕鏈沉積病。約2/3的LCDD患者合并MM。2021/9/1716輕鏈病與輕鏈沉積病-發(fā)病機制類似于原發(fā)性淀粉樣變，只是沉積的輕鏈片段主要是κ鏈，而且以輕鏈的恒區(qū)為主，并不具有形成淀粉樣變纖維所必備的生化特性。LCDD引起腎小球硬化的機制亦未完全清楚，有研究發(fā)現(xiàn)LCDD病人的腎小球系膜細胞通過自分泌機制產(chǎn)生TGF-β，反過來又促進系膜細胞

6、過度產(chǎn)生基質(zhì)蛋白，如膠原Ⅳ、層黏蛋白和纖維連接蛋白2021/9/1717輕鏈病與輕鏈沉積病-臨床表現(xiàn)輕鏈病與輕鏈沉積病起病多緩慢，臨床可表現(xiàn)貧血、發(fā)熱、周身無力、出血傾向，淺表淋巴結(jié)及肝、脾大，繼而出現(xiàn)局限性或多發(fā)性骨痛，病理性骨折或局部腫瘤。X線檢查有局限性骨質(zhì)破壞或缺損。部分LCDD發(fā)展為骨髓瘤，有的存在淋巴漿細胞性B細胞病變，如淋巴瘤或原發(fā)性巨球蛋白血癥。2021/9/1718LCDD臨床表現(xiàn)會隨著單克隆蛋白在器官沉積的部位及程度的不同而不盡相同，大多數(shù)典型病例存在心臟、神經(jīng)、肝和腎臟受累，而且諸如皮膚、脾臟、甲狀腺、腎上

7、腺和胃腸道等也可能受累。腎臟受累時常有明顯的腎小球病變，半數(shù)以上病人表現(xiàn)為腎病綜合征伴有高血壓和腎功能不全，伴或不伴有鏡下血尿。有些患者可以出現(xiàn)嚴(yán)重的小管間質(zhì)病變伴有腎功能不全，但尿蛋白較少。晚期可能由于游離輕鏈沉積于腎單位而引起腎小管退化、萎縮出現(xiàn)慢性腎功能不全。2021/9/1719二、鑒別診斷1、LCDD與原發(fā)性淀粉樣變（AD）鑒別要點：(1)LCDD其沉積輕鏈中約80%為κ鏈，而AD沉積輕鏈中約75%為λ輕鏈。(2)典型LCDD中輕鏈片段是免疫球蛋白的恒區(qū)，其典型的單克隆輕鏈免疫熒光呈強陽性；而AD沉積的輕鏈片段是免疫球

8、蛋白的可變區(qū)所以其抗κ和λ輕鏈抗體免疫熒光只呈現(xiàn)弱陽性。(3)LCDD的輕鏈沉積呈顆粒狀而非纖維樣或β片層結(jié)構(gòu)，不能結(jié)合剛果紅和硫黃素；而AD的輕鏈沉積在電鏡下呈纖維樣或β片層結(jié)構(gòu)，能與剛果紅結(jié)合在偏光顯微鏡下呈現(xiàn)綠色雙折光與硫黃素結(jié)合產(chǎn)生黃綠色熒光。(4)LC