干燥綜合征ppt模板課件

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1、干燥綜合征診斷及治療指南趙書山概念干燥綜合征(Sj?gren’ssyndrome，SS)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。概念由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。分類指不具另一診斷明確的結(jié)締組織病(CTD)的SS。是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等的SS。原發(fā)性繼發(fā)性流行病學(xué)pSS屬全球性

2、疾病，用不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)在我國(guó)人群的患病率為0.29％~0.77％。在老年人群中患病率為3％~4％。本病女性多見，男女比為l:9~1:20。發(fā)病年齡多在40~50歲，也見于兒童。臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)——一、口干燥癥：1.有70%~80%患者訴有口干；2.猖獗性齲齒是本病的特征之一；3.腮腺炎；4.舌痛，舌面干、裂等；5.口腔黏膜潰瘍或感染。臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)——二、干燥性角結(jié)膜炎三、其他淺表部位：如鼻、硬腭等臨床表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)——除口眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)一、皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。①過敏性紫癜樣皮疹：多

3、見于下肢。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。臨床表現(xiàn)二、骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴(yán)重，且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見于約5％的患者。臨床表現(xiàn)三、腎：國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30％~50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。臨床表現(xiàn)四、肺：大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為問質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化。少數(shù)人可因此導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。臨床表現(xiàn)五、消化系統(tǒng)：萎縮性胃炎、

4、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20％患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。臨床表現(xiàn)六、神經(jīng)系統(tǒng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。臨床表現(xiàn)七、血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44倍。臨床表現(xiàn)國(guó)內(nèi)已有pss患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。診斷要點(diǎn)口腔癥狀：①持續(xù)3個(gè)月以上每日感到口干，需頻頻飲水、半夜起床飲水等；②成人期后有

5、腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大；診斷要點(diǎn)③吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；④有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染。診斷要點(diǎn)眼部癥狀：①持續(xù)3個(gè)月以上的每日不能忍受的眼干；②感到反復(fù)的“砂子”吹進(jìn)眼內(nèi)的感覺或磨砂感；診斷要點(diǎn)③每日需用人工淚液3次或3次以上；④其他有陰道千澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。診斷要點(diǎn)輔助檢查眼部：①Schirmer(濾紙)試驗(yàn)(+)：即≤5mm/5min(健康人為>5mm/5min)；診斷要點(diǎn)②角膜染色(+)：雙眼各自的染點(diǎn)>10個(gè)；③淚膜破碎時(shí)間(+)：即≤10s(健康人>10s)。診斷要點(diǎn)口腔：①涎液流率(+)：即

6、15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人>1.5ml)；②腮腺造影(+)：即可見末端腺體造影劑外溢呈點(diǎn)狀、球狀的陰影；診斷要點(diǎn)③涎腺核素檢查(+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；④唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)：即在4mm2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為1個(gè)灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥l者為(+)。診斷要點(diǎn)尿：尿pH多次>6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。周圍血檢測(cè)：可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血。診斷要點(diǎn)血清免疫學(xué)檢查：①抗SSA抗體：是本病中最常見的自身抗體，約見于70％的患者；②抗SSB抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；診斷要點(diǎn)③類

7、風(fēng)濕因子：約見于70％~80％的患者，且滴度較高常伴有高球蛋白血癥；④高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，約見于90％患者。其他：如肺影像學(xué)，肝腎功能測(cè)定可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者。鑒別診斷SLE：pSS多見于中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損害，高球蛋白血癥明顯，低補(bǔ)體血癥少見，預(yù)后良好。鑒別診斷RA：pSS的關(guān)節(jié)炎癥狀遠(yuǎn)不如RA明顯和嚴(yán)重，極少有關(guān)節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。RA者很少出現(xiàn)抗SSA抗體和抗SSB抗體。鑒別診斷非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺體功能下