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1、概述以口眼干燥為主要臨床表現(xiàn)、外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的全身性自身免疫病易感人群：年齡40-60歲，男:女為1:9,我國(guó)患病率0.77%，老年人5%臨床特點(diǎn)：1.口眼干燥為主要特點(diǎn)2.多系統(tǒng)損害：肺、肝、腎、淋巴系統(tǒng)等病因：1.病毒：EBV、CMV、HTLV-1、HCV、HIV2.遺傳：HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)原發(fā)性干燥綜合征的年齡分布年齡北京患者Pavlides（186例）%（希臘患者47例）% 1-100.90 11-202.60 21-309.54.331-4022.412.8 41
2、-5027.619.1 51-6024.140.4 61-7011.217.071-800.96.4骨科風(fēng)濕免疫科眼科血液科消化科原發(fā)干燥綜合征口腔科腎內(nèi)科呼吸科涉及多個(gè)學(xué)科概述臨床表現(xiàn)診斷治療病例分析2021/6/20Sjogren'ssyndrome7干燥綜合征（Sjogren'ssyndrome）SS是一種系統(tǒng)性自身免疫病。主要累及外分泌腺，也可累及腺外其他器官，產(chǎn)生各種各樣的臨床癥狀，典型臨床表現(xiàn)為口、眼干燥。(ocular,oral-salivary)受累器官中可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血清中可見(jiàn)多種自身抗體。本病起因隱襲，進(jìn)展緩慢，一
3、般預(yù)后良好。2021/6/20Sjogren'ssyndrome8pSS表現(xiàn)的發(fā)生率臨床表現(xiàn)%臨床表現(xiàn)%口干50肺受累10~20眼干95腎受累10~15腮腺腫大49肝受累5~10關(guān)節(jié)痛/炎60~70周?chē)窠?jīng)病2~5雷諾現(xiàn)象35~40肌炎1~2淋巴腺病15~20淋巴瘤5~8血管炎5~10外分泌腺體血管炎B淋巴細(xì)胞增殖受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病理2021/6/20Sjogren'ssyndrome10外分泌腺體受累癥狀-口干燥癥(xerostomia)口干：主訴口腔干燥，講話難以持續(xù)數(shù)分鐘。平時(shí)水杯不離手，難以進(jìn)食干燥食品，食渣常粘著在口腔黏
4、膜表面，必須用湯水送下。檢查可見(jiàn)唾液池內(nèi)無(wú)唾液，口腔黏膜干燥，舌面干裂，舌質(zhì)暗紅，舌乳頭萎縮。齲齒多，牙冠變黑，牙質(zhì)呈片狀剝落，牙殘根多。2021/6/20Sjogren'ssyndrome11Sj?grensyndrome-干燥分葉狀舌和口角炎2021/6/20Sjogren'ssyndrome12由于唾液減少,導(dǎo)致口舌干燥是本病的特征性表現(xiàn)。舌質(zhì)深紅,齲齒常見(jiàn)。2021/6/20Sjogren'ssyndrome13Sj?grensyndrome–猖獗齒2021/6/20Sjogren'ssyndrome14唾液腺腫大（salivar
5、yglandenlargement）：約40%的pSS患者可出現(xiàn)腮腺及頜下腺?gòu)浡阅[大伴疼痛及壓痛，其中以腮腺腫大更為多見(jiàn)。腮腺腫大可為單側(cè)或雙側(cè)，可多次出現(xiàn)。2021/6/20Sjogren'ssyndrome15干燥綜合征—腮腺腫大(parotidglandenlargement)2021/6/20Sjogren'ssyndrome16外分泌腺體受累癥狀-眼干(ophthalmoxerosis)患者常主訴眼易疲勞，畏光，眼瞼有灼燒、干澀感。嚴(yán)重者哭時(shí)無(wú)淚眼分泌。檢查可見(jiàn)角、結(jié)膜干燥，欠光澤。球結(jié)膜血管擴(kuò)張、角膜周?chē)溲悬S白色粘稠絲
6、狀分泌物，偶見(jiàn)淚腺腫大。其它外分泌腺體受累--由于汗腺分泌減少，可出現(xiàn)皮膚干燥、搔癢及脫屑；陰道分泌物減少，可出現(xiàn)瘙癢、燒灼感及交媾困難等癥狀。正常情況下，上瞼在眼球上滑動(dòng)，中間有一層由水、蛋白和粘蛋白構(gòu)成的淚膜眼眶眼瞼淚膜當(dāng)淚膜缺失時(shí)，上瞼黏附在眼球表面，牽涉角膜和結(jié)膜眼眶眼瞼淚膜2021/6/20Sjogren'ssyndrome19孟加拉紅染色(Rosebengalscore)顯示角膜和結(jié)膜下部出現(xiàn)紅紫色斑點(diǎn)，這是典型的干燥綜合征的表現(xiàn)。表示由于眼淚減少，角膜有擦傷血管炎紫癜樣皮疹腎小球神經(jīng)系統(tǒng)肺肌肉雷諾現(xiàn)象2021/6/20Sjo
7、gren'ssyndrome21系統(tǒng)性癥狀關(guān)節(jié)--70％SS病人在其病程中可有關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎者僅占10%。拍片多無(wú)關(guān)節(jié)間隙狹窄或骨質(zhì)破壞等征象。皮膚--Raynaud‘s現(xiàn)象見(jiàn)于35％的SS患者，且常先于SS多年出現(xiàn)，表現(xiàn)為手腫脹等，一般不發(fā)展為指（趾）端潰瘍及組織萎縮。--其他皮膚表現(xiàn)有紫癜和結(jié)節(jié)紅斑。2021/6/20Sjogren'ssyndrome222021/6/20Sjogren'ssyndrome23高球蛋白血癥性皮疹2021/6/20Sjogren'ssyndrome24系統(tǒng)性癥狀-呼吸系統(tǒng)(pulmonarydis
8、ease)鼻、咽、氣管、肺均可受累，表現(xiàn)多種多樣，受損的主要病理基礎(chǔ)是呼吸道黏膜淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及外分泌腺萎縮。肺間質(zhì)性病變多無(wú)明顯臨床癥狀，25%表現(xiàn)為活動(dòng)后氣喘。肺功能和高分辨CT檢查有助于發(fā)
