干燥綜合征ppt課件.ppt

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1、干燥綜合征風(fēng)濕免疫科醫(yī)師干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。原發(fā)性和繼發(fā)性：本病獨(dú)立存在，不伴有其它免疫性結(jié)締組織病，稱原發(fā)性干燥綜合征。如果在肯定的結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等基礎(chǔ)上出現(xiàn)干燥綜合征，則稱為繼發(fā)性干燥綜合征。國內(nèi)患病率為0.29％—0.77％。在老年人群中干燥綜合征的患病率為3％～4％。全部病人中女性占90％以上，男女之比為1：9，日本報道男女之比為1：38.8，我國北京郊區(qū)調(diào)查發(fā)現(xiàn)男女之比為1：15，且以30～60歲多見，最小發(fā)病年齡有報道為13個月。病因遺傳因素：患者家族中本病的發(fā)病率高于正常人群的發(fā)病

2、率。病毒感染：EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、丙型肝炎病毒等。1、分子模擬；2、感染使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫病。免疫因素：免疫異常。內(nèi)分泌因素：雌激素水平遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病發(fā)病機(jī)制：免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。唾液腺組織的管道上皮細(xì)胞起了抗原遞呈細(xì)胞的作用。細(xì)胞識別后，通過細(xì)胞因子促使T、B細(xì)胞增殖，使后者分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體。特點(diǎn)：B細(xì)胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗體的產(chǎn)生。病理外分泌腺：主要累及由柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺的病變?yōu)榇?，表現(xiàn)為腺體間質(zhì)有大量淋巴細(xì)胞浸潤、腺體導(dǎo)管管腔擴(kuò)張和狹

3、窄等，小唾液腺的上皮細(xì)胞則有破壞和萎縮，功能受到嚴(yán)重?fù)p害。類似病變涉及其它外分泌腺體，如皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織包括腎小管、膽小管、胰腺管等。血管病變：小血管壁或血管周炎癥細(xì)胞浸潤，有時管腔出現(xiàn)栓塞、局部組織供血不足。臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)口干燥癥：唾液腺病變引起。(1)口干(70-80%)。(2)猖獗性齲齒(50%)：本病的特征之一，特異性幾乎100%。(3)腮腺炎。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少見。部分有腮腺持續(xù)性腫大者，應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。(4)舌，舌腺體受累可表現(xiàn)為舌痛，舌面干裂，暗紅，牛肉樣舌，口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。干

4、燥性角結(jié)膜炎：淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴(yán)重者哭時無淚，部分患者有眼瞼反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。其他淺表部位：如鼻、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累。系統(tǒng)表現(xiàn)可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)外分泌腺體外的系統(tǒng)損害。1、皮膚：病理基礎(chǔ)為局部血管的受損。特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹。2、骨骼肌肉關(guān)節(jié)：小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫，肌炎見于約5%的患者。3、血液系統(tǒng)：白細(xì)胞減少或（和）血小板減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象。4、消化系統(tǒng)：胃腸道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀。肝臟損害見

5、約20%的患者，臨床上可無相關(guān)癥狀或出現(xiàn)肝功能損害等不同表現(xiàn)。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周圍淋巴細(xì)胞浸潤、界板破壞等慢性活動性肝炎的改變較為突出。慢性胰腺炎亦非罕見。5、神經(jīng)系統(tǒng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)者約為5%。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。6、腎臟：30%~50%有腎損害。病理改變：腎間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤，腎小管上皮細(xì)胞變性、淋巴細(xì)胞浸潤及纖維組織增生。主要累及遠(yuǎn)端腎小管，占90%。表現(xiàn)為因腎小管性酸中毒而引起的周期性低血鉀性肌肉麻痹。近端腎小管損害較少見。部分患者的腎小球損害較明顯，出現(xiàn)大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。低血鉀性麻

6、痹、腎性尿崩癥、腎性軟骨病、腎鈣化、腎結(jié)石等。7、肺：肺功能異常，主要為小氣道受累，彌散功能和限制性功能異常。臨床出現(xiàn)干咳、氣短。病變肺部的主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。其中50％～75％可見X線片異常；血?dú)鈾z查發(fā)現(xiàn)血氧分壓下降，血氧飽和度降低；肺CT尤其高分辨CT可清晰顯示肺間質(zhì)纖維化的程度。干燥綜合征對肺的影響是慢性、漸進(jìn)性的，約10—15年或更長時間才會形成，因此要定期進(jìn)行肺部檢查。8、淋巴增生和淋巴瘤：淋巴組織增生和對各部位的浸潤。分為三個階段：第一階段：自身免疫性外分泌病，表現(xiàn)為口、眼干燥，病理特點(diǎn)是腺體內(nèi)大量

7、淋巴細(xì)胞浸潤，血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥，抗SSA和抗SSB抗體陽性。第二階段：假性淋巴瘤，表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大，腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，病理特點(diǎn)是腺體外組織有淋巴細(xì)胞浸潤，血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥，單克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗體陽性。第三階段：淋巴瘤，淋巴細(xì)胞出現(xiàn)惡性病變。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)明顯腫大，唾液腺、腮腺腫大明顯，消耗癥狀明顯。系統(tǒng)損害腎小管酸中毒肺間質(zhì)病變血管炎實驗室檢查1、自身抗體：有多種自身抗體?？购丝贵w；抗SSA、抗SSB陽性率分別為70%和40%；其他抗體：抗RNP、抗著絲點(diǎn)抗體、抗心磷脂抗體等?？?/p>