資源描述：
《《干燥綜合征》ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、概述以口眼干燥為主要臨床表現、外分泌腺淋巴細胞浸潤為特征的全身性自身免疫病易感人群：年齡40-60歲，男:女為1:9,我國患病率0.77%，老年人5%臨床特點：1.口眼干燥為主要特點2.多系統損害：肺、肝、腎、淋巴系統等病因：1.病毒：EBV、CMV、HTLV-1、HCV、HIV2.遺傳：HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501原發(fā)性和繼發(fā)性兩類原發(fā)性干燥綜合征的年齡分布年齡北京患者Pavlides（186例）%（希臘患者47例）% 1-100.90 11-202.60 21-309.54.331-4022.412.8 41-
2、5027.619.1 51-6024.140.4 61-7011.217.071-800.96.4骨科風濕免疫科眼科血液科消化科原發(fā)干燥綜合征口腔科腎內科呼吸科涉及多個學科概述臨床表現診斷治療病例分析2021/10/16Sjogren'ssyndrome7干燥綜合征（Sjogren'ssyndrome）SS是一種系統性自身免疫病。主要累及外分泌腺，也可累及腺外其他器官，產生各種各樣的臨床癥狀，典型臨床表現為口、眼干燥。(ocular,oral-salivary)受累器官中可見淋巴細胞浸潤，血清中可見多種自身抗體。本病起因隱襲，進展緩慢，一般
3、預后良好。2021/10/16Sjogren'ssyndrome8pSS表現的發(fā)生率臨床表現%臨床表現%口干50肺受累10~20眼干95腎受累10~15腮腺腫大49肝受累5~10關節(jié)痛/炎60~70周圍神經病2~5雷諾現象35~40肌炎1~2淋巴腺病15~20淋巴瘤5~8血管炎5~10外分泌腺體血管炎B淋巴細胞增殖受損組織大量淋巴細胞浸潤病理2021/10/16Sjogren'ssyndrome10外分泌腺體受累癥狀-口干燥癥(xerostomia)口干：主訴口腔干燥，講話難以持續(xù)數分鐘。平時水杯不離手，難以進食干燥食品，食渣常粘著在口腔黏
4、膜表面，必須用湯水送下。檢查可見唾液池內無唾液，口腔黏膜干燥，舌面干裂，舌質暗紅，舌乳頭萎縮。齲齒多，牙冠變黑，牙質呈片狀剝落，牙殘根多。2021/10/16Sjogren'ssyndrome11Sj?grensyndrome-干燥分葉狀舌和口角炎2021/10/16Sjogren'ssyndrome12由于唾液減少,導致口舌干燥是本病的特征性表現。舌質深紅,齲齒常見。2021/10/16Sjogren'ssyndrome13Sj?grensyndrome–猖獗齒2021/10/16Sjogren'ssyndrome14唾液腺腫大（sali
5、varyglandenlargement）：約40%的pSS患者可出現腮腺及頜下腺彌漫性腫大伴疼痛及壓痛，其中以腮腺腫大更為多見。腮腺腫大可為單側或雙側，可多次出現。2021/10/16Sjogren'ssyndrome15干燥綜合征—腮腺腫大(parotidglandenlargement)2021/10/16Sjogren'ssyndrome16外分泌腺體受累癥狀-眼干(ophthalmoxerosis)患者常主訴眼易疲勞，畏光，眼瞼有灼燒、干澀感。嚴重者哭時無淚眼分泌。檢查可見角、結膜干燥，欠光澤。球結膜血管擴張、角膜周圍充血，有黃白
6、色粘稠絲狀分泌物，偶見淚腺腫大。其它外分泌腺體受累--由于汗腺分泌減少，可出現皮膚干燥、搔癢及脫屑；陰道分泌物減少，可出現瘙癢、燒灼感及交媾困難等癥狀。正常情況下，上瞼在眼球上滑動，中間有一層由水、蛋白和粘蛋白構成的淚膜眼眶眼瞼淚膜當淚膜缺失時，上瞼黏附在眼球表面，牽涉角膜和結膜眼眶眼瞼淚膜2021/10/16Sjogren'ssyndrome19孟加拉紅染色(Rosebengalscore)顯示角膜和結膜下部出現紅紫色斑點，這是典型的干燥綜合征的表現。表示由于眼淚減少，角膜有擦傷血管炎紫癜樣皮疹腎小球神經系統肺肌肉雷諾現象2021/10/
7、16Sjogren'ssyndrome21系統性癥狀關節(jié)--70％SS病人在其病程中可有關節(jié)痛，但出現關節(jié)炎者僅占10%。拍片多無關節(jié)間隙狹窄或骨質破壞等征象。皮膚--Raynaud‘s現象見于35％的SS患者，且常先于SS多年出現，表現為手腫脹等，一般不發(fā)展為指（趾）端潰瘍及組織萎縮。--其他皮膚表現有紫癜和結節(jié)紅斑。2021/10/16Sjogren'ssyndrome222021/10/16Sjogren'ssyndrome23高球蛋白血癥性皮疹2021/10/16Sjogren'ssyndrome24系統性癥狀-呼吸系統(pulmo
8、narydisease)鼻、咽、氣管、肺均可受累，表現多種多樣，受損的主要病理基礎是呼吸道黏膜淋巴細胞浸潤及外分泌腺萎縮。肺間質性病變多無明顯臨床癥狀，25%表現為活動后氣喘。肺
