干燥綜合征_ppt課件

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1、干燥綜合征----------------進修醫(yī)師程春燕定義是一種以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及淚腺為主的滿血那個自身免疫性疾病。中年女性多見?？谘鄹稍餅槠涑Ｒ姷陌Y狀，但也可以伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多腫臨床表現(xiàn)。病因與發(fā)病機制確切的發(fā)病機制和病因尚不明確，一般認為與遺傳、免疫(有多種細胞因子參與其中，國外文獻報道IL-17與SS患者唇腺中淋巴細胞浸潤程度呈正相關(guān)，但外周血中TH17細胞比例與唇腺中淋巴細胞浸潤無關(guān)）、病毒感染有關(guān)；pSS為全球性疾病，用不同診斷標準在我國人群發(fā)病率為0.29%-0.77%，有逐漸上升趨勢，在老年人群中發(fā)病率為3-4%，本病女性多見，男女比例為1：9-1：20；發(fā)

2、病年齡多在40-50歲，也見于兒童。干燥綜合征分類分類為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性干燥綜合征多繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、等。原發(fā)性干燥綜合征是指沒有合并其它免疫性疾病者。臨床表現(xiàn)本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確的起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。局部表現(xiàn)一、口干燥癥因涎腺病變，使涎液蛋白缺少而引起下述常見癥狀：（1）、有70-80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需要頻頻飲水，進食固體食物時必須伴水或流食送下，有時會夜間起床飲水等。（2）、猖獗性齲齒是本病特征之一，約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲

3、齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。(3)、腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間隙性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，大部分在10天左右可自行消退，但有時持續(xù)性腫大，少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大少見，有的伴發(fā)熱，對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤可能。（4）、舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。(5)、口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。二、干燥性角結(jié)膜炎淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚；部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。三、其他淺表部位：如壁鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出

4、現(xiàn)相應(yīng)癥狀。系統(tǒng)表現(xiàn)除眼干口干外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等，約有2/3的患者出現(xiàn)系統(tǒng)性損害。1、皮膚：病理基礎(chǔ)是局部血管炎。有下列表現(xiàn)（1）、過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)時間為10天，可自行消退而遺留褐色色素沉著。（2）、結(jié)節(jié)紅斑較為少見。（3）、雷諾現(xiàn)象：多不嚴重，不引起肢端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。2、骨骼肌肉關(guān)節(jié)痛常見，今宵部分表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴重，呈一過性，肌炎見于5%的患者。3、腎臟國內(nèi)報道30-50%的患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低鉀行肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及

5、軟骨病。近端腎小管損害較少，最好通過病理檢查指導(dǎo)治療；小部分患者出現(xiàn)腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥甚至腎功能不全。4、肺大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部主要病理為間質(zhì)性改變，部分出現(xiàn)彌漫性間質(zhì)纖維化，少數(shù)可因此導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。早期肺X片不明顯，只有高分辨率肺CT才能發(fā)現(xiàn)，有小部分會有肺動脈高壓；有間質(zhì)纖維化及肺動脈高壓者預(yù)后不佳。5、消化系統(tǒng)胃腸道可因其黏膜層的外分泌腺病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀；約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化，慢性胰腺炎也可見。6、神經(jīng)系統(tǒng)累及神經(jīng)系統(tǒng)

6、的發(fā)生率為5%，以周圍神經(jīng)損害多見，不論是中樞神經(jīng)還是周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。7、血液系統(tǒng)可出現(xiàn)白細胞減少或血小板減少，血小板低下嚴重者可有出血現(xiàn)象；本病合并淋巴瘤發(fā)生率約為健康人的44倍。國內(nèi)已有pSS者出現(xiàn)血管免疫母細胞性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。1、眼部：1）、Schirmer（濾紙）試驗（+）：即≤5mm/5min（健康人為＞5mm/5min）；2）角膜染色（+）：雙眼各自的染色點＞10個；3）淚膜破碎時間（+）：即＜10秒（健康人＞10秒）2、口腔：1）涎液流率（+）：即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml（健康人＞1.5ml）；2）腮腺造影：可見末端腺體造影劑外溢呈

7、點狀、球狀陰影；3）涎腺核素檢查；4）唇腺活檢：即在4mm2足趾中有50各淋巴細胞聚集體則稱為1各灶，≥1個者為陽性，該手術(shù)創(chuàng)傷小，患者易接受的優(yōu)點，且在臨床診斷中陽性率高。實驗室檢查唇腺活檢病理表現(xiàn)3、尿尿ph值＞6則需進一步檢查腎小管酸中毒指標。4、周圍血檢查可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有溶血性貧血。5、免疫指標：約有70%的SS患者ANA抗體陽性；抗SSA抗體：約見于70%的患者；抗SSB抗體：有稱為本病的標記性抗體，