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《醫(yī)學(xué)免疫學(xué)第5講 補(bǔ)體 ppt課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、第5講補(bǔ)體系統(tǒng)ComplementSystem課前思考？3.補(bǔ)體的激活途徑？（子彈是怎樣點(diǎn)火的）1.什么是補(bǔ)體？（何為子彈)2.補(bǔ)體理化性質(zhì)有哪些？（子彈有什么特點(diǎn)）第一節(jié)概述補(bǔ)體（complement，C）：存在于人和脊椎動(dòng)物血清、組織液和細(xì)胞膜表面一組不耐熱經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì),是抗體發(fā)揮溶細(xì)胞作用的必要補(bǔ)充條件，30余種。補(bǔ)體廣泛參與到免疫防御、免疫調(diào)節(jié)、免疫病理中。一、補(bǔ)體系統(tǒng)的組成經(jīng)典激活途徑：C1q、C1r、C1s、C4、C2；MBL激活途徑：MBL、絲氨酸蛋白酶；旁路激活途徑：B因子、D因子、P因子；共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C91.固有成分C1qC1分
2、子結(jié)構(gòu)模式headstalk兩個(gè)以上IgC1q頭部結(jié)合C1q激活C1r激活C1s激活C1qrs補(bǔ)體經(jīng)典途徑C1sC1rC3轉(zhuǎn)化酶作用部位靶細(xì)胞或IC結(jié)合部位I因子作用部位胞膜C3b受體結(jié)合部位組成：?、?鏈功能：三途徑匯合點(diǎn)含量最高,起樞紐作用。C3分子2.調(diào)節(jié)蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4結(jié)合蛋白、S蛋白、促衰變因子、膜輔助蛋白、同種限制因子、膜反應(yīng)溶解抑制因子等。3.補(bǔ)體受體（CR）：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。二、補(bǔ)體系統(tǒng)的命名1.固有成分：按發(fā)現(xiàn)的先后順序，用C后加阿拉伯?dāng)?shù)字表示，如C1,C4,C2等。2.調(diào)節(jié)成分按其功能命名，如C1抑制物、C4結(jié)合蛋白3
3、.其他成分用英文大寫字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。4.酶解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。但C2例外，C2a生物功能明顯。5.酶活性成分：符號(hào)上劃一橫線,如C3bBb；滅活片段在符號(hào)前加英文字母i，如iC3b。血清中C3含量最高，C5三條途徑匯合點(diǎn)。三、補(bǔ)體的理化性質(zhì)均為糖蛋白，多數(shù)為β球蛋白；不穩(wěn)定，56℃30min失去活性；紫外線、機(jī)械振蕩、某些添加劑等破壞。C4結(jié)合蛋白分子量最大，最小的是D因子。第二節(jié)補(bǔ)體激活補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)：在某些激活物質(zhì)的作用下，補(bǔ)體各成分按一定順序，以連鎖的酶促反應(yīng)方式活化，并表現(xiàn)出各種生物學(xué)活性的過程。旁路途徑MBL途徑經(jīng)
4、典途徑抗原抗體復(fù)合物病原體苷露糖殘基病原體表面多糖C1qrsC4,C2MBL-MSAPC4,C2B因子D因子P因子C3C5C6C7C8C9MAC組裝前端反應(yīng)共同通路細(xì)胞溶解一、經(jīng)典激活途徑1.主要參與成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等2.激活物與激活條件：激活物質(zhì)：免疫復(fù)合物(IC)激活條件：2個(gè)以上Ig與結(jié)合C1q。IgM>IgG3>IgG1>IgG23.活化過程b1.激活物：細(xì)菌內(nèi)毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚IgA和IgG4、哺乳動(dòng)物細(xì)胞。作用：為補(bǔ)體激活提供接觸表面。（二）旁路途徑2.參與成分：B、D、P因子、C3、C5-C93.激活過程C5MAC組裝4.特點(diǎn)：正反饋非特異性載體表
5、面無需抗體，早期抗感染，快速，有效。C3b是C3裂解產(chǎn)物，也是C3轉(zhuǎn)化酶C3bBb組分，加速C3活化，提高溶細(xì)胞效應(yīng)。載體表面為C3b提供保護(hù)基團(tuán)，免遭蛋白水解酶水解，C3b結(jié)合自身細(xì)胞則被自身細(xì)胞的調(diào)節(jié)蛋白滅活。比較項(xiàng)目經(jīng)典途徑旁路途徑激活物補(bǔ)體固有成份所需離子C3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶生物學(xué)作用IgM/IgG1~3與抗原形成的免疫復(fù)合物C1-C9C3、B、D、P因子和C5-C9Ca++、Mg++Mg++C4b2aC3bBb(P)C4b2a3bC3bnBb(P)在特異性體液免疫的效應(yīng)階段起作用,在感染晚期起作用參與非特異性免疫，在感染早期起作用細(xì)菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA
6、等經(jīng)典和旁路途徑的區(qū)別第四節(jié)補(bǔ)體的生物學(xué)功能一、MAC介導(dǎo)的生物學(xué)效應(yīng)-溶細(xì)胞效應(yīng)實(shí)際意義：A.抗感染。奈氏細(xì)菌等G陰性菌。B.自身免疫病。異型紅細(xì)胞。補(bǔ)體系統(tǒng)活化?膜攻擊復(fù)合物MAC?溶解靶細(xì)胞Ag（顆粒性）-Ab復(fù)合?C3b、C4b、iC3b?結(jié)合于吞噬細(xì)胞CR?吞噬免疫復(fù)合物。(二)補(bǔ)體活化片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用實(shí)際意義：抗感染。1.調(diào)理作用Ag-Ab復(fù)合物（可溶性）?C3b或C4b?與血細(xì)胞（如紅細(xì)胞、血小板）CR結(jié)合?吞噬清除。2.清除免疫復(fù)合物b.引起免疫性疾病，如免疫復(fù)合物沉積，引起腎小球腎炎。實(shí)際意義：a.清除免疫復(fù)合物，如抗病毒感染；C5a、C3a?肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞（C
7、5aR、C3aR)?釋放活性介質(zhì)(如；組胺、白三烯及前列腺素等)?過敏反應(yīng)性病理變化。3.炎癥介質(zhì)作用A.過敏毒素作用過敏毒素：C5a、C3a和C4aC5a、C3a?吞噬細(xì)胞向感染部位聚集?炎癥反應(yīng)。B.趨化作用趨化因子：C5a、C3a、C4a和C5b67b.引起變態(tài)反應(yīng)性疾病及炎性損傷。C.激肽樣作用C2a、C4a?能增強(qiáng)血管的通透性?炎性滲出水腫實(shí)際意義：a.抗感染及清除異物。C3b?促吞噬細(xì)胞生成；4.
