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《醫(yī)學(xué)免疫學(xué)-補(bǔ)體片段和補(bǔ)體受體ppt培訓(xùn)課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、補(bǔ)體complement,C1896,Bucher,Bordet+體外新鮮血清(豚鼠)560C30’加熱新鮮血清一.概述酶活性的蛋白，血清和組織液中抗微生物防御反應(yīng)免疫調(diào)節(jié)及免疫病理的損傷反應(yīng)(一).組成1.固有成分經(jīng)典途徑C1:C1q,C1r,C1s,C4,C2,C3甘露糖結(jié)合凝集素途徑(MBL):甘露糖結(jié)合凝集素(MBL),MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶（MASP)旁路途徑：B因子，D因子末端成分：C5,C6,C7,C8,C9命名：C1:發(fā)現(xiàn)順序C:靜止?fàn)顟B(tài)C:激活狀態(tài)Ci/iC:滅活狀態(tài)a,b:代表某成分裂解后產(chǎn)生的片段2.調(diào)節(jié)蛋白可溶性或
2、膜結(jié)合形式存在，參與調(diào)節(jié)C1抑制物，I因子，C4結(jié)合蛋白3.補(bǔ)體片段和補(bǔ)體受體（CR）參與粘附、趨化和調(diào)理作用理化特性及含量β區(qū)，不耐熱，球蛋白C含量相對穩(wěn)定，占10%MW:25,000∽390,000dalC1q:390,000C9:79,000D:25,000C3含量最多1.3∽1.6mg/ml二.補(bǔ)體系統(tǒng)的激活經(jīng)典激活途徑classicalpathwayMBL途徑替代激活途徑alternativepathway補(bǔ)體激活的特點：大多以酶原形式存在，激活后有活性Cascade,聯(lián)級反應(yīng)酶作用專一，有放大效應(yīng)自穩(wěn)機(jī)制前階段不同，后階段基本一
3、樣(一).經(jīng)典激活途徑激活因子AgAb復(fù)合物:Ab主要為IgM,IgG1,IgG2,IgG3激活過程1.識別階段AgAbC1qCa++C1r,C1sC1s2.活化階段C1sMg++C4C2C4aC4bC2aC2bC4b2aC3轉(zhuǎn)化酶C3C3bMg++C4b2a3bC3aC5轉(zhuǎn)化酶abaa膜攻擊階段C4b2a3bC5C5aC5bC6C7C5b67C8C9C5b6789nMACC56789n:攻膜復(fù)合體（MAC）membrane-attackcomplex(二).MBL途徑激活物質(zhì)：炎癥期產(chǎn)生的蛋白與病原體甘露聚糖結(jié)合凝集素(MBL)C反應(yīng)蛋白
4、甘露糖殘基激活階段MASP-2，MASP-1MBL+病原體甘露糖殘基絲氨酸蛋白酶裂解C4、C2C4b2a后續(xù)步驟同經(jīng)典途徑裂解C3，參與旁路途徑C56789n:攻膜復(fù)合體（MAC）membrane-attackcomplexMASP-1,MASP-2:MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶，具有活化的C1q同樣的生物活性(三).替代激活途徑激活物質(zhì)：G-菌細(xì)胞壁成分--脂多糖、凝聚IgG4、IgA參與的旁路因子：B,D,P正常情況下，C3b少量存在C3b+IC3biC3b+LPS等保護(hù)C3b經(jīng)典途徑或自發(fā)產(chǎn)生C3bC3bBbC3bBbP(旁路途徑C3轉(zhuǎn)化
5、酶)B因子D因子BaC3C3bC3aC3bnBb(旁路途徑C5轉(zhuǎn)化酶)放大機(jī)制備解素(P)C5后步驟同經(jīng)典途徑C56789n:攻膜復(fù)合體（MAC）membrane-attackcomplex補(bǔ)體活化的共同終末過程C5C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC經(jīng)典MBL旁路（1）MAC的組裝(Membraneattackcomplex)（2）MAC的效應(yīng)機(jī)制孔洞H2O、離子滲透壓改變*液相失活*脂質(zhì)雙層溶漲性死亡（lysis）三條激活途徑的比較三.補(bǔ)體激活的調(diào)節(jié)自身衰變的調(diào)節(jié)（內(nèi)源性）t,T調(diào)節(jié)因子的作用(外源性)（一）、經(jīng)典途徑C
6、1抑制物（CIINH）C4bp抑制C4b2a形成I因子C4bC4c、C4dC3b降解IIMCPC4bC4c、C4d5.DAF（CD55）抑制C2a+C4bC4b2a促進(jìn)C4b2b分解I↑MCP（二）、旁路途徑（1）抑制C3Bb的組裝H、CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促進(jìn)C3Bb的降解CR1、DAF（4）正調(diào)作用P：C3BbC3腎炎因子C3Bb（三）、MAC形成的調(diào)節(jié)HRF（C8bP）：干擾C9與C8結(jié)合MIRL（CD59）：抑制C7、8與C5b、6結(jié)合*HRF、CD59自我保護(hù)作用四.補(bǔ)體的生物學(xué)作用溶菌
7、及溶靶細(xì)胞作用：G-菌、RBC、粒細(xì)胞、血小板和病毒感染的細(xì)胞等調(diào)理作用：調(diào)理素opsoninC3b、C4b以及iC3b氨基端與靶細(xì)胞結(jié)合，羧基端與相應(yīng)受體結(jié)合引發(fā)炎癥反應(yīng)C3a、C5a（過敏毒素）免疫調(diào)節(jié)C3參與Ag捕獲C3d、CR2促進(jìn)B細(xì)胞活化C3b、CR1促進(jìn)B漿細(xì)胞C3b增強(qiáng)ADCCIC借助補(bǔ)體片斷與濾泡狀樹突狀細(xì)胞結(jié)合參與免疫記憶清除免疫復(fù)合物（IC）：抑制IC形成，促進(jìn)IC解離、清除清除凋亡細(xì)胞補(bǔ)體三條激活途徑全過程示意圖抗原抗體復(fù)合物（IgG或IgM）C1qr2s2C1qr2s2C4+C2C4b2a（C3轉(zhuǎn)化酶）C4b2a3
8、b（C5轉(zhuǎn)化酶）MBL+病原體 甘露糖MASP2MASP-1絲氨酸蛋白酶C3C3bC3C3bB因子D因子C3bBb（C3轉(zhuǎn)化酶）C3bBb3b（C5轉(zhuǎn)化酶）C5C5bC5b~9M
