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1、醫(yī)學(xué)免疫學(xué)溫州醫(yī)學(xué)院微生物與免疫學(xué)教研室陳俊補體系統(tǒng)補體的概述補體系統(tǒng)的活化補體系統(tǒng)活化的調(diào)節(jié)補體受體及其免疫學(xué)功能補體的生物學(xué)功能血清補體水平與疾病補體的概述補體概念補體系統(tǒng)的組成補體的理化性質(zhì)補體（Complement，C）正常人或動物體中存在的一組與免疫有關(guān)，并具有酶活性的球蛋白。2.補體系統(tǒng)的組成補體的固有成分補體調(diào)節(jié)蛋白補體受體（CR）補體的固有成分：補體成分C1--C9:其中C1由C1q，C1r，C1s三個亞單位組成B因子：C3激活劑前體D因子：C3激活劑前體轉(zhuǎn)化酶原P因子：備解素補體調(diào)節(jié)蛋白以可溶性或膜結(jié)合形式存在：C1抑制物I因子（
2、C3b滅活因子）：對C3b具強大而迅速的滅活作用H因子：C3b滅活因子促進因子C4bp，C8bp補體受體（CR）介導(dǎo)補體活性片段或調(diào)節(jié)蛋白生物學(xué)效應(yīng)CR1------CR53．補體的理化性質(zhì)對熱不穩(wěn)定，60℃30分鐘滅活具酶活性（除外C1q），但均以無活性的形式存在體液中C1q帶有與抗體結(jié)合的位點含量相對穩(wěn)定，約占血清總球蛋白的10%，C3含量最高，病理狀態(tài)時可升高或降低。補體系統(tǒng)的激活特點兩條激活途徑:經(jīng)典途徑旁路途徑兩條激活途徑的比較激活特點:（1）補體的激活過程，相繼依次激活的連鎖反應(yīng)，類似多米諾現(xiàn)象?；罨某煞忠裕篊3b，C1，B，D表示，
3、滅活的成分則用：i表示，iC3b表示（2）激活過程是補體成分被消耗，裂解過程，產(chǎn)生一大一小兩片段,分別以b，a來表示。裂解C3C3b+C3a激活特點（3）激活可在液相或固相上進行，其片段復(fù)合物并非固定在細胞膜上的某一點，而是向前滾動，越移越大，類似滾雪球。（4）系統(tǒng)中調(diào)控因子起控制激活作用，使之維持在適當(dāng)水平。2．經(jīng)典途徑激活物：抗原-抗體復(fù)合物（IgM，2IgG）參與補體成分:C1---C9均參與激活過程分:識別階段，活化階段，膜攻擊階段識別階段Ag+Ab（IgG/IgM，2IgGCH2，IgMCH3）C1q與補體結(jié)合位點結(jié)合，構(gòu)形改變C1r裂解
4、C1s裂解C1酯酶C1qC1qr2s2C1rC1s<40nm抗原抗體抗原補體活化的經(jīng)典途徑活化階段C1s Mg++（1）Mg++（2） ? C4C2C4aC4b+C2bC2aC4b2b（C3轉(zhuǎn)化酶）C4b2bC3C3aC3bC4b2b3bC5 （C5轉(zhuǎn)化酶）C5aC5b+C6+C7（吸附于細胞膜上）C8+C5b67 C5678912-15個C9+C5b678（膜攻擊復(fù)合物，MAC）其中C2a、C4a、C3a、C5a釋放入血，具生物活性作用。補體膜攻擊單位結(jié)構(gòu)MACs造成的細胞膜損傷C7C6C8C5bC9多聚體C5b+C6+C7+C8+C9=MAC
5、s補體攻膜單位細胞膜表面的C3b5b與C6、C7、C8依次結(jié)合形成C5b678復(fù)和物。該復(fù)和物誘發(fā)C9在細胞膜表面共聚，形成膜表面的通道結(jié)構(gòu)MACs，造成胞膜的穿孔損傷。2．旁路途徑激活物：脂多糖，多肽，酵母多糖等---細菌細胞壁成分，G-菌的內(nèi)毒素、凝聚的IgA，IgG4參與成分：C3，C5-C9，B，D，P，H，I激活過程：生理情況下:體液中血漿中存在少量的蛋白水解酶，使C3，B，D，P因子緩慢發(fā)生裂解，形成C3轉(zhuǎn)化酶，但很快被相應(yīng)的抑制物滅活，意義不大。iC3b蛋白水解酶B因子D因子滅活C3------------C3b-----------
6、--C3Bb--------3bBbMg++I因子H、I因子激活過程激活物存在情況下：C3----------C3b BMg++激活物C3bBD，PC3bBb（C3轉(zhuǎn)化酶）C3bnBb（C5轉(zhuǎn)化酶）C5-C9C56789細胞膜破裂，損傷兩條激活途徑的比較經(jīng)典途徑旁路途徑激活物質(zhì)抗原-抗體復(fù)合物細菌脂多糖，酵母多糖IgM，2IgG凝集的IgA，IgG4參與成分C1---C9C3，C5—C9 B，D，P，I，HC3轉(zhuǎn)化酶C4b2bC3bBbC5轉(zhuǎn)化酶C4b2b3bC3bnBb作用參與特異性體液參與非特異性免疫 免疫的效應(yīng)階段感染早期發(fā)揮作用補體活化的調(diào)
7、節(jié)：1．?補體自身衰變的調(diào)節(jié)C3轉(zhuǎn)化酶，C3b，C5b極易衰變限制連鎖反應(yīng)的進行。2．?調(diào)節(jié)因子的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)因子的調(diào)節(jié)：C1抑制物（C1INH）：可與C1r，C1s結(jié)合，使之失去酶的活性。C4bp：可與C4b結(jié)合，抑制C4b與C2b的結(jié)合，抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成。I因子、H因子膜輔助蛋白（MCP）：表達于白細胞，上皮細胞或成纖維細胞的表面，促使I因子裂解C4b，防止形成C3轉(zhuǎn)化酶。膜結(jié)合調(diào)節(jié)蛋白的作用1、C8bp：干擾C8與C9的結(jié)合2、膜反應(yīng)性溶解抑制物：干擾C7，C8與C5b6的結(jié)合抑制MAC形成補體的生物學(xué)功能溶解靶細胞：C5---C9參與，形成
8、MAC。調(diào)理作用：促進吞噬細胞的吞噬作用。C3b，C4b，iC3b 單核細胞細菌（Ag）+Ab+C3b---C3bR：巨嗜
