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《醫(yī)學(xué)免疫學(xué)課件：補(bǔ)體Compement.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、補(bǔ)體ComplementJulesBordet(1870-1961),DiscovererofComplement1894年比利時(shí)免疫學(xué)家Bordet發(fā)現(xiàn)綿羊抗霍亂血清能溶解霍亂弧菌，56℃加熱30min后活性消失，再加入新鮮非免疫血清可恢復(fù)活性。將血清中的成分命名為補(bǔ)體（Complement）。補(bǔ)體系統(tǒng)補(bǔ)體：是存在于人和脊椎動(dòng)物血清與組織液中一組活化后具有酶樣活性的蛋白質(zhì)。補(bǔ)體的概述補(bǔ)體的激活補(bǔ)體活化的調(diào)節(jié)補(bǔ)體的生物學(xué)活性補(bǔ)體與疾病一、補(bǔ)體的概述經(jīng)典途徑：（C1、C4、C2）凝集素途徑：MBL（甘露糖結(jié)合凝
2、集素）絲氨酸蛋白酶旁路途徑：（P、D、B因子）共同途徑：C3、C5~C9。補(bǔ)體系統(tǒng)的組成C1酯酶抑制物(C1INH)I因子H因子C4結(jié)合蛋白等補(bǔ)體系統(tǒng)調(diào)節(jié)成分CR1~5C3aRC2aRC4aR補(bǔ)體受體補(bǔ)體的理化性質(zhì)主要由肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞產(chǎn)生球蛋白56℃30分鐘滅活C3含量最大C1q分子量最大二、補(bǔ)體的激活經(jīng)典途徑：從C1到C9的途徑MBL途徑：由MBL結(jié)合至細(xì)菌啟動(dòng)激活的途徑旁路途徑：從C3開始的途徑。補(bǔ)體的激活過(guò)程是一系列擴(kuò)大的連鎖反應(yīng)補(bǔ)體激活的經(jīng)典途徑1、識(shí)別階段：C1q識(shí)別抗原抗體復(fù)合物，C1酯酶形成2
3、、活化階段：C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶形成3、效應(yīng)階段：攻膜復(fù)合體MAC形成C1q識(shí)別抗原抗體復(fù)合物活化階段C4C2C4aC1sC3C3bC3aC4b2b（C3轉(zhuǎn)化酶）C4b2b3b（C5轉(zhuǎn)化酶）C2a膜攻擊階段C4b2b3bC5C5bC5b6789n攻膜復(fù)合體（MAC）C6C7C8C9C5aC5轉(zhuǎn)化酶MAC(Membraneattackcomplex,膜攻擊復(fù)合體)在補(bǔ)體激活的過(guò)程中形成的，由C5~8各一個(gè)成分和C9的若干成分構(gòu)成，嵌入細(xì)胞膜，形成跨膜孔道，導(dǎo)致細(xì)胞離子紊亂，細(xì)胞壞死。C5bC5aC3轉(zhuǎn)化酶形成
4、C3正反饋循環(huán)C5轉(zhuǎn)化酶形成攻膜復(fù)合體形成補(bǔ)體激活的旁路途徑旁路途徑C3C3bC3bBBDBaC3bBbP(備解素）C3bBb3bnC3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶MBL+病原體甘露糖殘基MASP(MBL-associatedserineprotease)C4C2C4b2b類似C1酯酶后續(xù)過(guò)程同經(jīng)典途徑MBL途徑(Mannan-bindinglectin)補(bǔ)體激活途徑的比較C3~C9B,D,P經(jīng)典途徑旁路途徑抗原抗體復(fù)合物激活劑參與成分C3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶作用微生物C1~C9C4b2bC3bBbC4b2b3bC3bBbC
5、3bn感染晚期感染早期C2~C9MBL途徑微生物C4b2bC4b2bC3b感染早期三、補(bǔ)體激活的調(diào)節(jié)自身衰變：補(bǔ)體激活過(guò)程中的一些中間產(chǎn)物極不穩(wěn)定，成為級(jí)聯(lián)反應(yīng)的重要自限因素。1、補(bǔ)體的自身調(diào)控2、調(diào)節(jié)因子的作用血漿中可溶性的調(diào)節(jié)因子:C1酯酶抑制劑(C1inhibitor,C1INH）C4結(jié)合蛋白(C4bp)I因子H因子過(guò)敏毒素滅活劑細(xì)胞膜上的調(diào)節(jié)因子膜輔蛋白：MCP抑制MAC形成：衰變加速因子（DAF）C8結(jié)合蛋白CD59(膜反應(yīng)性溶血抑制劑）四、補(bǔ)體的生物學(xué)作用殺菌溶細(xì)胞毒作用：MAC免疫調(diào)理作用：C3
6、b，C4b免疫復(fù)合物清除：C3b，C4b炎癥介質(zhì)：過(guò)敏毒素(C3aC4aC5a)趨化作用(C3aC5aC567)激肽樣活性(C2aC4a)Opsonizationandphagocytosis五、補(bǔ)體與疾病高補(bǔ)體血癥低補(bǔ)體血癥遺傳性補(bǔ)體缺陷相關(guān)疾?。篊1INH缺陷導(dǎo)致的遺傳性血管性水腫。吉林大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院JilinUniversityCollegeofBasicMedicalSciencesThanks！
