肛管直腸惡性黑色素瘤1例

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1、肛管直腸惡性黑色素瘤1例1病例患者，女，68歲，于2007年3月初無明顯誘因出現(xiàn)便中帶血，血色鮮紅，后到某醫(yī)院求治，醫(yī)生診斷為：急性腸炎。囑患者口服消炎藥后，癥狀未見改善。4月患者開始出現(xiàn)黏液血便，隨后便秘、腹瀉呈無規(guī)律交替出現(xiàn)。5月24日到某院做纖維結(jié)腸鏡檢查結(jié)果顯示：橫結(jié)腸黏膜慢性發(fā)炎，早期管狀腺瘤形成。經(jīng)口服中藥后，便血癥狀仍未見緩解。6月4日，患者到我院肛腸科門診求治，指檢時(shí)發(fā)現(xiàn)5點(diǎn)位距肛門約4cm處有一腫塊，可活動(dòng)，有蒂。鏡檢時(shí)發(fā)現(xiàn)其形狀呈卵圓形，顏色呈紫黑色。門診以“直腸息肉？”收住入院。入院時(shí)患者一般情況

2、可，大便1日1次，排出不爽，帶黏液血便。查體：體溫36.7℃,血壓19.47/10.93kPa,呼吸20次/min，脈搏92次/min。發(fā)育正常，體型偏瘦，自訴半年多以來，體重由45kg降至40kg，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。肛門鏡檢查：5點(diǎn)位距肛緣約4cm處有一卵圓形紫黑色腫塊，直徑約1.5cm，有蒂。指檢：可移動(dòng)，基底與黏膜無粘連，質(zhì)脆易出血，指套上沾染血及黏液。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)未見異常；尿常規(guī)：尿膽原（+-），血（+），白細(xì)胞（2+）。心電圖正常。在完善輔助檢查及排除手術(shù)禁忌證后，于6月5日在腰俞穴麻醉下行“直

3、腸息肉摘除術(shù)”，術(shù)中先用止血鉗輕度牽拉腫塊頂端，再用中彎止血鉗鉗夾其基底部，20線在止血鉗下做“8”字縫合，雙重結(jié)扎，剪刀切除腫塊送病檢科以進(jìn)一步檢查確診。術(shù)程順利，術(shù)中基本無出血，術(shù)后給予一級護(hù)理，流質(zhì)飲食，控制大便2d，并同時(shí)輸液進(jìn)行抗感染、止血及支持治療3d。術(shù)后第3d開始排便，便后給予黃連膏、太寧栓換藥。6月8日病檢結(jié)果顯示：惡性黑色素瘤(直腸)。遂將此結(jié)果告知其家屬，并讓其了解本病的一些基本常識(shí)，同時(shí)繼續(xù)每天換藥并密切觀注患者全身情況。如此治療幾天后，患者恢復(fù)良好，大便1日1次，成形且無黏液，排出通暢，無出

4、血及疼痛，于2007年6月15日出院，出院時(shí)查體全身淋巴結(jié)未捫及腫大?？紤]患者病變可能處于早期，未發(fā)生轉(zhuǎn)移。建議患者到腫瘤科進(jìn)一步檢查及系統(tǒng)治療，以防傳變，并留下其聯(lián)系方式，準(zhǔn)備定期隨訪。2討論惡性黑色素瘤發(fā)病范圍較廣，大約占惡性腫瘤的1%～2%，多發(fā)于皮膚，其次好發(fā)于眼部視網(wǎng)膜，肛管直腸排在第3位[1]。之所以此部位成為惡性黑色素瘤的好發(fā)部位，其原因是肛管部位環(huán)形區(qū)和肛管黏膜內(nèi)存在大量的黑色素細(xì)胞，大部分惡性黑色素細(xì)胞就起源于肛管，少部分起源于直腸下端和直腸乙狀結(jié)腸連接處。ARMM可以從以下幾個(gè)方面來認(rèn)識(shí)。(1)臨床

5、少見。ARMM臨床很少見，占惡性黑色素瘤的0.2%～3.0%，占肛管惡性腫瘤的0.1%～4.6%[2]。我院建科50年以來，病種比較齊全，患者較多，但此病僅收治10例左右，可見此病確實(shí)不多見。從臨床報(bào)道來看，超過10例的報(bào)道也非常少見，大部分是小樣本的分散報(bào)道。（2）50歲以上女性好發(fā)。大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道ARMM有性別差異，女性比男性為多，但原因尚無定論。年齡分布在22～96歲，中位年齡50～57歲，50歲以上者占77.8%，表明本病好發(fā)于50歲以上人群[3]。至于其病因，ARMM的發(fā)生可能與良性黑痣史、HIV感染及太陽光

6、照射有關(guān)[4]。（3）易被誤診。ARMM常易誤診為直腸息肉、直腸癌、血栓外痔、肛乳頭瘤、直腸潰瘍、直腸炎等。國內(nèi)報(bào)道本病誤診率為50%以上[5]，Slingluff等[6]報(bào)道本病誤診率可高達(dá)80%。拿本患者為例，曾被診斷過急性腸炎、慢性結(jié)腸炎、直腸息肉，在做結(jié)腸鏡檢查時(shí)又被漏診。究其原因，筆者認(rèn)為有以下幾點(diǎn)：①本病臨床少見，大多數(shù)醫(yī)生對其缺乏全面深入的認(rèn)識(shí)；②本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性癥狀，主要表現(xiàn)為大便帶血，多為鮮血或黏液血便，癥狀與體征和直腸其他良惡性腫瘤及肛周疾患無明顯區(qū)別；③本病腫塊形態(tài)學(xué)變化多種多樣。國際腫瘤

7、組織將本病分為息肉型和結(jié)節(jié)型。息肉型表現(xiàn)為腫塊突出到肛管或直腸內(nèi)，有寬的或窄的蒂與腫塊相連；結(jié)節(jié)型初時(shí)表現(xiàn)為隆起的小結(jié)節(jié)，較大時(shí)形成菜花狀，腫塊突向腸腔，但無蒂。顏色亦呈多樣性，黑、紫、褐、紅均可見。④病理學(xué)檢查方面，惡性黑色素瘤組織形態(tài)變化不一，瘤細(xì)胞常在嗜酸性核仁呈巢狀、條索狀或腺樣排列，細(xì)胞內(nèi)可有黑色素顆粒，有的可類似腺癌、鱗狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌。本病的預(yù)后較差，有的文獻(xiàn)[7]報(bào)道：5年生存率為0.85%，85%患者2年內(nèi)死亡。其原因可能是：(1)本病有進(jìn)行性發(fā)展的特點(diǎn)；(2)本病常呈潰瘍型浸潤性生長；(3)直腸

8、黏膜血管豐富,易發(fā)生血型轉(zhuǎn)移；(4)腫瘤有很高的生物侵襲性[6]。(5)本病易被誤診，確診一般已是晚期，來不及根治。對ARMM治療的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，即“三早”原則。治療方式的選擇尚有不同觀點(diǎn)，但大多數(shù)人認(rèn)為手術(shù)可延長生存期,對已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的不能行根治手術(shù)的或一般狀態(tài)欠佳不能耐受根治手術(shù)的患者，可行腫瘤姑息切除術(shù)