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1、福州市讀片會福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2015.07.04簡要病史女性，67歲，入院前2月無明顯誘因出現(xiàn)便細(xì)，量少，色暗黑，入院前20余天出現(xiàn)鮮紅色血便，量約50ml，便細(xì)、排便不盡感，伴腹痛，便后腹痛稍有緩解，無腹瀉、腹脹。肛門指診：肛緣可見痔瘡皮贅突出，距肛門口約3cm處可觸及菜花樣腫物，質(zhì)硬，表面不光滑，活動性差，指套退出可見染血。輔助檢查腸鏡：距離肛門口2-6cm見一潰瘍型腫物，占據(jù)腸壁一圈，邊界不清，表面被覆壞死組織，活檢質(zhì)地脆，易出血，符合直腸MT表現(xiàn)。實驗室檢查：血常規(guī)：RBC?2.84×10^12/
2、L，Hb?74g/L，HCT?24.32L/L，PLT521.010^9/L；余無特殊。T2WI-SAGT2WI-TRAT1WI-TRADWI（b=800）ADCT1WI-vibe-TRAT1WI-vibe-TRA動脈期T1WI-vibe-TRA靜脈期T1WI-SAG+CT1WI-COR+CT2WIT1WIT1-VIBET1-VIBE+CDWI（b=800）ADC診斷？腸鏡病理腸鏡病理：（直腸粘膜活檢組織）惡性黑色素瘤。免疫組織化學(xué)染色：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，Syn(-)，Cg
3、A(-)，CEA(w+)，PCK(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD138(-)。肛管直腸惡性黑色素瘤肛管直腸惡性黑色素瘤罕見，約占黑色素瘤的＜2%，占肛管直腸惡性腫瘤不足1%。胃腸道黑色素瘤轉(zhuǎn)移性較原發(fā)多見，肛管直腸罕見。若臨床無皮膚、眼睛黑色素瘤的病史，肛管直腸黑色素瘤通常考慮為原發(fā)。肛管直腸惡性黑色素瘤臨床常表現(xiàn)為直腸出血，肛門疼痛，捫及腫塊及消瘦，因無特異性，常被誤認(rèn)為痔瘡或息肉，發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積往往較大。惡性度高，預(yù)后差，5年生存率僅為6%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率高。病理常發(fā)生在齒狀線或鄰近部位。組織學(xué)起源
4、于肛管黑色細(xì)胞，有報道也可能起源于直腸柱狀上皮的黑色細(xì)胞（罕見）。大體或腸鏡呈棕黑色或灰褐色，典型者胞質(zhì)內(nèi)含黑色素顆粒光鏡下易診斷，但約30%腫瘤不含黑色素顆粒。免疫組化HMB45，S-100陽性。影像學(xué)表現(xiàn)息肉狀或突向腸腔較大蕈傘型腫塊，常>3cm，幾乎充滿腸腔。部分文獻(xiàn)報道表現(xiàn)為腸壁增厚。腫塊大，但不引起腸梗阻，這可能與腫瘤在腸腔內(nèi)沿著縱軸生長，隨著腫瘤的生長，腸腔也隨之?dāng)U大有關(guān)。MRI信號特征：T1WI高信號，T2WI低信號（黑色素的順磁性）。約30%腫瘤不含黑色素顆粒，MRI價值受到一定限制。影像學(xué)表現(xiàn)抑
5、脂T1WI抑制腸周脂肪，對顯示病灶范圍有重要價值。黑色素在T1WI抑脂像呈高信號，單憑MRI難與高鐵血紅蛋白、高濃度蛋白液鑒別，CT檢查有助于鑒別。腸周脂肪浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，文獻(xiàn)報道其脂肪浸潤常明顯，易侵犯至盆壁側(cè)或骶前間隙；轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)可>3cm。女，37y，（直腸）惡性黑色素瘤女，53y，（直腸）惡性黑色素瘤鑒別診斷直腸癌間質(zhì)瘤淋巴瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤鑒別診斷-直腸癌直腸腺癌形成很大腫塊而不伴腸梗阻的情況少見，因其常呈浸潤性生長，使腸腔狹窄，導(dǎo)致腸梗阻。直腸癌轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)很少>3cm。由于黑色素瘤具有特征性的MRI信
6、號，與直腸腺癌易鑒別。無黑色素性黑色素瘤MR信號與直腸腺癌信號類似，信號特征較難鑒別。男，49Y，（直腸）隆起型中分化管狀腺癌，侵及肌層。鑒別診斷-間質(zhì)瘤直腸壁或直腸周圍軟組織腫塊，腫瘤與直腸壁關(guān)系密切。腫塊主要向直腸腔外生長，對周圍組織產(chǎn)生推擠壓迫。直腸呈不同程度的受壓、變窄。小的腫瘤邊緣規(guī)整無分葉，大的腫瘤邊緣有分葉。徑線在5cm以下腫瘤平掃密度/信號均勻，徑線在5cm以上腫塊密度/信號不均勻。腫塊大而淋巴結(jié)腫大不明顯。男，54Y，（直腸）胃腸道間質(zhì)瘤伴梗死，鑒別診斷-淋巴瘤原發(fā)直腸淋巴瘤占所有原發(fā)直腸腫瘤的
7、0.1-0.4%。大多為B細(xì)胞起源或起源于黏膜相關(guān)淋巴組織。常見于50-60歲男性?？杀憩F(xiàn)為息肉腫塊，粘膜彌漫結(jié)節(jié)，或腸壁環(huán)形增厚。病變范圍廣，病變腸管擴張，少引起梗阻，常伴有淋巴結(jié)腫大。T1等信號，T2稍高信號，增強時輕中度均勻強化。男，42Y，（直腸）淋巴瘤鑒別診斷-神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤少見，臨床表現(xiàn)無特異性，表現(xiàn)為腹痛、便血、腫塊等。常位于齒狀線以上，最常見于直腸前壁及側(cè)壁。多表現(xiàn)為局部腫塊或腸壁增厚。T2WI與肌肉相比呈等-高信號，T1WI呈等信號，增強均勻強化。本例特點直腸肛管巨大蕈傘型腫塊。腫塊較大但未引起
8、腸梗阻。MRI信號特征：T1WI高信號，T2WI等-低信號。謝謝!
