精品橫紋肌溶解癥課件

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1、橫紋肌溶解癥鐘濤2005.5.24橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis,RML)是指任何原因引起的廣泛橫紋肌細(xì)胞壞死。其直接后果是肌細(xì)胞內(nèi)容物外漏至細(xì)胞外液及血液循環(huán)中,并可導(dǎo)致急性腎衰竭(ARF)、電解質(zhì)紊亂等一系列并發(fā)癥,有時病情兇險預(yù)后差。病　因從直接肌肉損傷到先天性肌細(xì)胞代謝異常的很多原因均可導(dǎo)致RML。各種病因的致病機(jī)制可能相互重疊.以下為各種病因總結(jié)及文獻(xiàn)報道的病因舉例1肌疲勞:過度訓(xùn)練(如行軍性肌紅蛋白尿);癲癇持續(xù)狀態(tài);譫妄;精神病;破傷風(fēng);哮喘持續(xù)狀態(tài);長時間肌陣攣;肌張力障礙;鍵盤操作;舞蹈病;狂歡.2電損傷:雷電或高壓電擊傷;電休克治療;心臟電復(fù)律3擠壓傷:重物擠壓

2、;假擠壓傷(暴力損傷如拷打);手術(shù)體位(長時間截石位、側(cè)臥位);被動體位(昏迷、醉酒時自身體質(zhì)量壓迫);抗休克充氣外衣治療4肌缺血缺氧:動脈阻塞;播散性血管內(nèi)凝血;糖尿病血管并發(fā)癥;肌隔室綜合征;鐮狀細(xì)胞病;心房黏液瘤;空氣栓塞;溺水5內(nèi)分泌代謝異常糖尿病酮癥;糖尿病非酮癥高滲狀態(tài);腎小管性酸中毒;低鉀血癥;高/低鈉血癥;低磷血癥;甲狀腺功能低下;胰腺炎.6超高or低溫:內(nèi)外因性體溫過高or低;燒傷;麻醉誘發(fā)的惡性高熱7藥物:羥甲基戊二酰輔酶-A還原酶抑制劑;氯貝丁酯;吉非貝齊;苯扎貝特;抗膽堿藥;琥珀酰膽堿;異丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干擾素;秋水仙堿;胺碘酮

3、;柳胺芐心定;氧烯洛爾;奎尼丁;單胺氧化酶抑制劑;排鉀利尿劑;茶堿;鏈激酶;62氨基己酸;血管加壓素;維庫溴銨;泮庫溴銨;西米替丁;法莫替丁;非甾體類抗炎藥;環(huán)孢素;青霉胺;苯妥英鈉;鴉片制劑;納洛酮;克塞平;二乙麥角酰胺;苯環(huán)利定;士的寧;巴比妥類;吩噻嗪;噻噸類;苯二氮艸卓類;芬氟拉明;派迷清;左旋多巴;鋰劑;特布他林;苯丙胺;咖啡因;甘草;左氟沙星;兩性霉素;異煙肼;復(fù)方新諾明;伊曲康唑;尼克酸;蠶豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷劑;鉻劑;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草劑;去污劑;染料;蛇or蜘蛛or大黃蜂or蜜蜂毒液8感染9免疫疾病:多發(fā)性肌炎;皮肌炎;血管炎;腫瘤10先

4、天性代謝病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循環(huán)缺陷;線粒體呼吸鏈缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;惡性高熱易感體質(zhì)(如周期性低鉀性麻痹患者);其他(包括家族性反復(fù)肌紅蛋白尿)11原因不明:特發(fā)性肌紅蛋白尿羥甲基戊二酰輔酶-A還原酶抑制劑(他汀類藥物)已被證實(shí)能有效預(yù)防心血管疾病的發(fā)生,臨床應(yīng)用日益廣泛。同時,其橫紋肌毒性也正引起廣泛重視。有研究稱,在服用該類藥物的人群中,血CK>3倍正常值高限的發(fā)生率為3%～5%;肌病(定義為血CK>10倍正常值高限)的發(fā)生率為0.1%～0.5%;發(fā)病機(jī)制各種病因的致病機(jī)制雖有不同,但最終后果均為肌細(xì)胞膜損傷和(或)細(xì)胞能量代謝障礙,并導(dǎo)致細(xì)胞外鈣和鈉離子內(nèi)流及細(xì)胞

5、內(nèi)容物外漏,細(xì)胞內(nèi)鈣依賴性蛋白酶及磷脂酶被激活,導(dǎo)致肌原纖維、細(xì)胞骨架及胞膜蛋白破壞。在諸多外漏的細(xì)胞內(nèi)容物中,肌紅蛋白在ARF發(fā)病中的作用最早受到重視:1肌紅蛋白是一種分子量為17500道爾頓包含175個氨基酸的多肽鏈，橫紋肌溶解發(fā)生后，大量肌紅蛋白入血，短時間內(nèi)產(chǎn)生大量肌紅蛋白管型，腎小管堵塞造成小管內(nèi)壓力增高，從而使腎小球有效濾過壓降低，濾過率降低，出現(xiàn)少尿性ARF2高肌紅蛋白血癥使得肌紅蛋白濾過進(jìn)入腎小管，在酸性環(huán)境下解離為鐵色素和鐵蛋白，因鐵色素過氧化反應(yīng)時自由基增多而直接損傷腎小管上皮細(xì)胞3有研究顯示肌紅蛋白還可能抑制近端小管細(xì)胞的再生臨床表現(xiàn)橫紋肌溶解癥可出現(xiàn)劇烈肌痛、肌壓痛、肌

6、腫脹及肌無力,血清CK可高達(dá)正常值的1000倍或更高尿中肌紅蛋白>1g/L時尿呈紅褐色并發(fā)癥1ARF2發(fā)病早期低鈣血癥和后期高鈣血癥并骨骼肌鈣化3高磷血癥4高尿酸血癥5高鉀血癥6肌隔室綜合征7血小板減少或DIC;診　斷1肌肉損傷的診斷:肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶,。CK>1000U/L,提示肌肉損傷,CK>20000U/L,出現(xiàn)肌紅蛋白尿,因為心肌、骨骼肌和腦中均存在CK,為進(jìn)一步鑒別CK的來源,常做其同工酶分析(MM,MB,BB),正常人CK-MB/CK<1%,當(dāng)其比值介于1%～3%提示為骨骼肌受損。另外,能反映肌肉損傷的血清酶為AST/ALT(谷草/谷丙)>3,CK/AST>20,LD

7、H/HBDH=116-215。HBDH:羥丁酸脫氫酶2肌紅蛋白血癥和肌紅蛋白尿當(dāng)肌紅蛋白水平超過5～15mg/L時,開始從腎臟排出,出現(xiàn)肌紅蛋白尿癥,黑“茶色”小便提示肌紅蛋白尿.3肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代謝性(乳酸)酸中毒;治療在發(fā)生RML時,如果病因仍存在,應(yīng)盡快去除病因,同時應(yīng)重視防治ARF、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂及肌隔室綜合征。ARF的防治:1水化治療:關(guān)鍵是及早