川崎病冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷及處理

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1、BookReading川崎病冠脈病變?cè)\斷及處理新進(jìn)展010302040506文獻(xiàn)查閱目錄定義冠脈病變?cè)\斷小結(jié)冠脈病變治療冠脈病變發(fā)生率文獻(xiàn)查閱檢索數(shù)據(jù)庫(kù):萬(wàn)方醫(yī)學(xué)網(wǎng)Pubmed檢索關(guān)鍵詞:川崎病Kawasakidisease冠狀動(dòng)脈病變coronaryarterylesions共檢索2010年到2015年文獻(xiàn)368篇文獻(xiàn)近5年中文218篇英文150篇定義川崎病(KawasakiDisease,KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥,是一種病因未明的、以全身性血管炎為主要病變的自限性疾病,臨床以發(fā)熱、結(jié)膜充血、皮疹、手足硬性水腫、口腔粘膜改變和頸淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)。發(fā)病機(jī)制

2、基本的病理變化:由免疫介導(dǎo)的全身性非特異性血管炎,主要影響中小血管,尤其冠狀動(dòng)脈最易受累。發(fā)病機(jī)制基本的病理變化:免疫介導(dǎo)的全身性非特異性血管炎冠狀動(dòng)脈最多易受累中層平滑肌炎性水腫、變性、壞死血管壁肌肉、彈力纖維斷裂冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張少部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤偶可破裂出血→猝死心包積血冠脈損害的發(fā)生率依據(jù)國(guó)內(nèi)資料,川崎病早期并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率為18.0-36.1%,這與國(guó)外一些文獻(xiàn)[1]報(bào)告的川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率25-40%相接近川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的高峰期多在發(fā)病后第2-3周,此時(shí)檢出率最高盡早做超聲檢查,開(kāi)始沒(méi)有改變不等于以后不會(huì)發(fā)生,最好出院前復(fù)查

3、1次,再于出院后1周、1個(gè)月、2個(gè)月定期復(fù)查。并發(fā)冠脈損害的危險(xiǎn)因素男性年齡<1歲血漿白蛋白<35g/L熱程>10dCRP強(qiáng)陽(yáng)性WBC>12.0×109/LPLT<30×109/LHct<35%[2,3]不典型KD、IVIG無(wú)反應(yīng)性KD、應(yīng)用IVIG治療開(kāi)始時(shí)間過(guò)晚冠狀動(dòng)脈病變檢查方法超聲心動(dòng)圖(基本方法、首選方法)多層螺旋CT(MSCT)及磁共振冠狀動(dòng)脈造影(金標(biāo)準(zhǔn))選擇性冠狀動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷早年多參考實(shí)用兒科學(xué)(第7版)[4]①正常(0度):冠狀動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張,冠脈內(nèi)徑:-3歲<2.5mm,-9歲<3.0mm,-14歲<3.5mm,CA/CO<0.3②輕

4、度(Ⅰ度):瘤樣擴(kuò)張明顯而局限,內(nèi)徑<4mm③中度(Ⅱ度):可單發(fā)、多發(fā)或廣泛性,內(nèi)徑4-7mm④重度(Ⅲ度):巨瘤,內(nèi)徑≥8mm,多為廣泛性,累及1支以上。冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷近年來(lái),不少學(xué)者開(kāi)始采用日本厚生省1984年頒布的冠脈異常的標(biāo)準(zhǔn)[5]:5歲以下兒童冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑>3mm5歲以上兒童>4mm冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑是鄰近節(jié)段的1.5倍,官腔不規(guī)則為異常。冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷2012年中華兒科雜志第10期[6]川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的大小分型分型標(biāo)準(zhǔn)小冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑≤4mm;或年長(zhǎng)兒(≥5歲)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于正常的1.5倍中型冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)

5、徑>4mm且≤8mm;或年長(zhǎng)兒(≥5歲)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常的1.5--正常4倍巨大冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑>8mm;或年長(zhǎng)兒(≥5歲)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常4倍冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷雖然冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(CAD)和冠狀動(dòng)脈瘤(CAA)都屬于擴(kuò)張性病變,但在目前國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)中通常把冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤兩種病變分開(kāi)統(tǒng)計(jì),把冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)正常但≤4mm者稱為CAD,把冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑>4mm者稱為CAA。冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷川崎病冠狀動(dòng)脈病變的嚴(yán)重程度臨床分級(jí)[6]級(jí)別分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ級(jí)任何時(shí)期冠狀動(dòng)脈均無(wú)擴(kuò)張Ⅱ級(jí)急性期冠狀動(dòng)脈有輕度擴(kuò)張,在病程30d內(nèi)恢復(fù)正常Ⅲ級(jí)出現(xiàn)冠狀動(dòng)

6、脈單個(gè)小至中型冠狀動(dòng)脈瘤Ⅳ級(jí)出現(xiàn)巨大冠狀動(dòng)脈瘤,或1支冠狀動(dòng)脈內(nèi)多個(gè)動(dòng)脈瘤,但無(wú)狹窄Ⅴ級(jí)ⅤaⅤb冠狀動(dòng)脈造影顯示有狹窄或閉塞不伴有心肌缺血伴心肌缺血川崎病并發(fā)冠脈損害的防治(一)川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的預(yù)防在發(fā)病后第5-10天內(nèi)應(yīng)盡早應(yīng)用IVIG和Aspirin治療,以避免或減輕冠狀動(dòng)脈損害,如應(yīng)用過(guò)晚,血管炎已經(jīng)形成,IVIG的保護(hù)作用減弱。預(yù)防和抑制血栓形成增加冠狀動(dòng)脈血流量預(yù)防和解除冠狀動(dòng)脈痙攣降低心臟工作負(fù)擔(dān)川崎病并發(fā)冠脈損害的防治(二)川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的治療川崎病并發(fā)冠脈損害的治療1.藥物治療抗血小板藥物:阿司匹林、氟比洛芬、雙嘧達(dá)莫抗凝藥物:華

7、法林、低分子肝素溶栓治療:尿激酶川崎病并發(fā)冠脈損害的治療2.非藥物治療經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)外科手術(shù)治療小結(jié)盡早做超聲檢查,開(kāi)始沒(méi)有改變不等于以后不會(huì)發(fā)生,最好出院前復(fù)查1次,再于出院后1周、1個(gè)月、2個(gè)月定期復(fù)查。心臟彩超是基本的檢查方法,也是首選檢查方法,冠狀動(dòng)脈造影是診斷川崎病冠脈損害的金標(biāo)準(zhǔn)。關(guān)于川崎病并發(fā)冠脈損害的診斷,應(yīng)進(jìn)一步開(kāi)展研討,制定統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),使臨床研究工作趨于規(guī)范化,也有利于診治工作的提高川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞是一個(gè)緩慢、漸進(jìn)的過(guò)程,所有川崎病患兒均應(yīng)終生注意導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素:肥胖、高脂血癥、吸煙等1.JapaneseCircul

8、ationSociety

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