布加氏綜合征

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1、布加氏綜合征布加氏綜合征-概述陳杭，男孩，生于農(nóng)歷2005年12月3日：重慶兒科醫(yī)院兩次檢查才查出患了布加氏綜合征布加氏綜合征（inferiorvenacavasyndrome簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。布加氏綜合征是20世紀初期由法國醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見疑難病，因其無明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當高，據(jù)統(tǒng)計，該

2、病誤診率高達83.6%。有的竟將其當作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，少數(shù)人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術(shù)，給患者帶來了不必要的痛苦。盡管布加氏綜合征與肝炎癥狀十分相似，但前者癥狀較重，而肝功能損害卻往往較輕。另外，兩者的發(fā)病機制與治療方法截然不同，所以還是可以鑒別的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝臟，造成肝細胞損害，需要依靠藥物治療；而布加氏綜合征則是肝臟和下腔靜脈回流受阻、肝內(nèi)瘀血腫脹，造成肝細胞損害，需要依靠介入或手術(shù)解除靜脈血回流受阻才能得到有效的治療。布加氏綜合征具有中青年發(fā)病多，男性發(fā)病多，肝臟和下腔靜脈同時阻塞的特點?；疾?/p>

3、后，由于肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故診斷要點為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張，“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類型，且能為設(shè)計治療方案提供良好依據(jù)，故稱其為“黃金檢查標準”。[1]布加氏綜合征-主要分型布-加氏綜合征的臨床分型很不統(tǒng)一，各種分型方法多達二十余種。目前比較統(tǒng)一的分型方法為：A、局限性下腔靜脈阻塞B、下腔靜脈長段狹窄或阻塞C、肝靜脈阻塞布加氏綜合征-病因孩子患

4、有布加氏綜合征關(guān)于布-加氏綜合征的病因，早期報道多與口服避孕藥有關(guān)。目前發(fā)現(xiàn)東南亞和南非病例多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(先天性)引起。歐美病例多由肝靜脈血栓形成引起，其與多種因素引起的高凝狀態(tài)有關(guān)。布-加氏綜合征的關(guān)鍵所在是阻塞引起的肝靜脈高壓，繼而使門脈回流受阻，造成淤血性肝腫大和門脈高壓，由此引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。如食道靜脈曲張破裂出血，肝昏迷，肝功能損害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、頑固腹水和低蛋白導(dǎo)致惡液質(zhì)，合并心肺功能障礙。下腔靜脈阻塞并非是本癥產(chǎn)生的必要條件，僅在其阻塞發(fā)生在肝靜脈近心端以上或直接累及肝靜脈開口造成肝靜脈高壓，才成為本癥的組成部分。肝靜脈阻塞或下

5、腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。中國與英、美等西方國家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔膜的畸形。肝段下腔靜脈的隔膜一般極薄，1～2mm厚，位于離下腔靜脈在右心房的開口處3～4cm。41％在肝靜脈開口之上，40％隔膜從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開口之間，將靜脈隔開，19％在肝靜脈開口之下。在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無開口，開口為血栓所堵，或

6、開口通暢。即使肝靜脈開口通暢，肝靜脈血液回流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙。[2]布加氏綜合征-臨床表現(xiàn)布加氏綜合征，肝靜脈及門靜脈血栓形成單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的

7、性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同?？煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或