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1、布加氏綜合征布加氏綜合征（BCS）是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等一系列臨床表現(xiàn)。發(fā)生在20～45歲的青壯年，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見(jiàn)的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張?！?概述·2主要分型·3病因·4臨床表現(xiàn)·5影像學(xué)表現(xiàn)·6疾病檢查·7輔助檢查·8診斷·9治療·10治療說(shuō)明·11術(shù)后并發(fā)癥·12超聲診斷及誤診分析·13研究進(jìn)展·14成功案例
2、布加氏綜合征-概述?布加氏綜合征?（in?ferior?vena?cavasyndrome簡(jiǎn)稱(chēng)IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。布加氏綜合征是20世紀(jì)初期由法國(guó)醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見(jiàn)疑難病，因其無(wú)明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱(chēng)該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病誤診率高達(dá)83.6%。有的竟將其當(dāng)作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹
3、膜炎，少數(shù)人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術(shù)，給患者帶來(lái)了不必要的痛苦。?盡管布加氏綜合征與肝炎癥狀十分相似，但前者癥狀較重，而肝功能損害卻往往較輕。另外，兩者的發(fā)病機(jī)制與治療方法截然不同，所以還是可以鑒別的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝臟，造成肝細(xì)胞損害，需要依靠藥物治療；而布加氏綜合征則是肝臟和下腔靜脈回流受阻、肝內(nèi)瘀血腫脹，造成肝細(xì)胞損害，需要依靠介入或手術(shù)解除靜脈血回流受阻才能得到有效的治療。?布加氏綜合征具有中青年發(fā)病多，男性發(fā)病多，肝臟和下腔靜脈同時(shí)阻塞的特點(diǎn)?；疾『?，由于肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故診斷要點(diǎn)為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著
4、，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張，“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。肝臟超聲檢查是無(wú)創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱(chēng)為“前哨檢查”。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類(lèi)型，且能為設(shè)計(jì)治療方案提供良好依據(jù)，故稱(chēng)其為“黃金檢查標(biāo)準(zhǔn)”。?[1]布加氏綜合征-主要分型13布-加氏綜合征的臨床分型很不統(tǒng)一，各種分型方法多達(dá)二十余種。目前比較統(tǒng)一的分型方法為：A、局限性下腔靜脈阻塞B、下腔靜脈長(zhǎng)段狹窄或阻塞C、?肝靜脈阻塞布加氏綜合征-病因??關(guān)于布-加氏綜合征的病因，早期報(bào)道多與口服避孕藥有關(guān)。目前發(fā)現(xiàn)東南亞和南非病例多由肝靜脈以上的
5、下腔靜脈隔膜(先天性)引起。歐美病例多由肝靜脈血栓形成引起，其與多種因素引起的高凝狀態(tài)有關(guān)。布-加氏綜合征的關(guān)鍵所在是阻塞引起的肝靜脈高壓，繼而使門(mén)脈回流受阻，造成淤血性肝腫大和門(mén)脈高壓，由此引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。如食道靜脈曲張破裂出血，肝昏迷，肝功能損害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、頑固腹水和低蛋白導(dǎo)致惡液質(zhì)，合并心肺功能障礙。下腔靜脈阻塞并非是本癥產(chǎn)生的必要條件，僅在其阻塞發(fā)生在肝靜脈近心端以上或直接累及肝靜脈開(kāi)口造成肝靜脈高壓，才成為本癥的組成部分。肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來(lái)壓迫；③癌
6、腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。中國(guó)與英、美等西方國(guó)家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔膜的畸形。肝段下腔靜脈的隔膜一般極薄，1～2mm厚，位于離下腔靜脈在右心房的開(kāi)口處3～4cm。41％在肝靜脈開(kāi)口之上，40％隔膜從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開(kāi)口之間，將靜脈隔開(kāi)，19％在肝靜脈開(kāi)口之下。在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無(wú)開(kāi)口，開(kāi)口為血栓所堵，或開(kāi)口通暢。即使肝靜脈開(kāi)口通暢，肝靜脈血液回流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙。?[2]布加氏綜合征-臨床表現(xiàn)13布加氏綜合
7、征，肝靜脈及門(mén)靜脈血栓形成圖冊(cè)單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門(mén)靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的
