腸管惡性黑色素瘤兩例臨床病理分析

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1、腸管惡性黑色素瘤兩例臨床病理分析韓志鵬（遼寧省朝陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科遼寧朝陽(yáng)122000）【中圖分類號(hào)】R735.3【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-5085（2014）13-0116-011臨床資料1.1病例一患者，女，74歲，主訴：間斷便血一年余。一年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)大便帶血絲，半年前出現(xiàn)大便習(xí)慣改變，有膿血便，便有里急后重感，近日出現(xiàn)排便費(fèi)力。病來(lái)體重減輕約5千克。?？茩z查：肛門直腸檢查：見(jiàn)距肛門緣約8cm環(huán)形腫物，齒狀線4點(diǎn)見(jiàn)一黑色帶蒂腫物約2×2cm大小。結(jié)腸鏡檢查：直腸5?8cm粘膜增生隆起，表面絨毛狀，質(zhì)脆易出血，環(huán)壁牛長(zhǎng)；近齒狀

2、線見(jiàn)一2×2cm隆起型腫物，亞蒂，表面出現(xiàn)糜爛。直腸取活檢病理（齒狀線腫物未?。┰\斷：直腸高分化腺癌。在全麻下手術(shù)，送檢病理標(biāo)木：腸管帶肛門長(zhǎng)30cm,齒狀線上見(jiàn)腫物2×1.5×0.8cm,色黑質(zhì)軟，距齒狀線上3cm見(jiàn)隆起型腫物9×8cm,灰紅質(zhì)軟脆，腫物周圍淋巴結(jié)檢出12枚。病理診斷：1.肓:腸（齒狀線）惡性黑色素瘤。2.直腸高分化腺癌，浸潤(rùn)深肌層，斷端（-）,檢出12枚淋巴結(jié)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移，其中2枚淋巴結(jié)見(jiàn)惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移。1.2病例二患者，勢(shì)，71歲。主訴：腹脹、乏力約2個(gè)月，加重5天?；颊呒s2個(gè)月前無(wú)明顯誘

3、因出現(xiàn)腹脹，進(jìn)食后加重，伴略有腹痛，排便習(xí)慣改變，便黑褐色，體重明顯下降，近2月下降5千克。時(shí)有咳痰帶血絲，無(wú)咯血，排便次數(shù)多但量少，黑褐色。專科檢查：1.肝內(nèi)多發(fā)實(shí)性占位性病變，膽囊多發(fā)息肉樣病變，胰腺未見(jiàn)異常。2?胸部CT：雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，雙肺門多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，胸壁轉(zhuǎn)移瘤可能性大，縱隔多發(fā)小淋巴結(jié)。冠狀動(dòng)脈鈣化，心包積液。3?全腹CT：盆腔占位，第6組小腸占位性病變伴小腸梗阻，腹腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腹壁及臀部轉(zhuǎn)移。膽囊及膀胱改變；前列腺增大伴鈣化。確定診斷：腦、肺、胸壁及肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤；不全腸梗阻。目前患者為晚期腫瘤病人，抵抗力及免疫力均低下，存在病情進(jìn)一

4、步加重可能，充分與患者家屬溝通，患者目前禁水，給予靜脈高營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥治療。胃腸減壓，支持對(duì)癥治療，必要吋手術(shù)治療。術(shù)前疑難病例討論:患者自訴腹痛較前加重，目前診斷腸梗阻,有較窄風(fēng)險(xiǎn)，有手術(shù)指征，但患者高齡，惡性腫瘤晚期，病情復(fù)雜危重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，圍手術(shù)期死亡率極高，手術(shù)中根據(jù)情況，行造痿術(shù)或僅取病理。手術(shù)標(biāo)本：腸管45cm,直徑4cm,距一側(cè)斷端10cm處見(jiàn)隆起型腫物9×5.5×5cm,色黑質(zhì)軟脆，腸壁漿膜彌漫黑色結(jié)節(jié)，腫物周圍檢出淋巴結(jié)40枚。病理診斷：腸管惡性黑色素瘤，浸潤(rùn)全層，近端斷端見(jiàn)腫瘤組織，遠(yuǎn)側(cè)斷端未見(jiàn)腫瘤組織，腫物周圍淋巴

5、結(jié)轉(zhuǎn)移40/40,腸管漿膜彌漫轉(zhuǎn)移。2討論腸管惡性黑色素瘤是一種少見(jiàn)且預(yù)后極差的腫瘤，具有很強(qiáng)的侵襲性和轉(zhuǎn)移性，臨床極易誤診，誤診率可達(dá)80%以上。其占全部惡性黑色素瘤的1%-2%,好發(fā)于50歲以上女性。5年生存率僅9%-17%o本病以老年人多見(jiàn)。主要來(lái)源于黑色素細(xì)胞的惡性變。黑色素細(xì)胞或其母細(xì)胞來(lái)源于外胚層的神經(jīng)悄細(xì)胞，在胚胎發(fā)育過(guò)程中遷移到皮膚、眼、黏膜表面和神經(jīng)系統(tǒng)等部位。本次研究的兩例黑色素瘤，鏡檢均為瘤細(xì)胞排列成實(shí)性巢狀、和旋渦狀，瘤細(xì)胞呈圓形、多角形，核大，見(jiàn)核分裂，瘤細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)黑色素顆粒。免疫組化:CEA(-),HMB45(++),S-100(

6、++),CK(?),Ki-67(陽(yáng)性80%),MelanA(+),Vimentin(++)。診斷惡性黑色素瘤明確。腸管惡性黑色素瘤多發(fā)生于齒狀線附近，此處血管和淋巴管豐富，早期即可出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可見(jiàn)于肝、肺、腦、骨髓等，因此是一種少見(jiàn)的預(yù)后極差惡性腫瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道本病術(shù)后5年生存率低于10%o臨床以手術(shù)治療為主，輔以放療、化療。其預(yù)后一般決定于腫瘤的厚度，2mm以內(nèi)者預(yù)后好。因此，早期發(fā)現(xiàn)很重要，對(duì)具有患本病風(fēng)險(xiǎn)的人群要進(jìn)行常規(guī)直腸檢查。目前常用的化療藥物有氮烯咪胺(DTIC)、卡氮芥(BCNU)、長(zhǎng)春新堿(VCR)等,放療效果不明顯。研究的

7、兩例均予以氮烯咪胺+順鉗二聯(lián)化療，無(wú)明顯化療副作用出現(xiàn)?；颊咭话憔驮\吋多為中晚期，其確診靠病理診斷。本病分期：1期為局限性，無(wú)局部浸潤(rùn)；2期有局部浸潤(rùn)，但無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；3期有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。惡性黑色素瘤早期易發(fā)生血源性轉(zhuǎn)移或淋巴道轉(zhuǎn)移，腫瘤大小、浸潤(rùn)深度和分期、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、手術(shù)或治療方式等因素影響患者的生存率，預(yù)后極差。在臨床上要引起足夠的重視，做到早發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，降低誤診率，提高總體生存率。免疫組化對(duì)無(wú)色素性黑色素瘤的診斷很有意義，HMB45是惡性黑色素瘤相關(guān)抗原的單克隆抗體，對(duì)惡性黑色素瘤有特異性。S-100蛋白和vimentin是惡性黑色素瘤敏感

8、的免疫組化標(biāo)記，其陽(yáng)性率分別為90%以上和100%o