癲癎的診斷與治療進(jìn)展

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1、癲癎的診斷與治療進(jìn)展中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)科楊煉紅LOGO*定義*癎性發(fā)作的分類和臨床表現(xiàn)*診斷*治療定義癲癎是一組臨床綜合征，其特征為反復(fù)發(fā)作腦部神經(jīng)元異常的放電導(dǎo)致暫時(shí)性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癎性發(fā)作（seizure）。發(fā)作性癥狀EEG異常放電癲癎?1861年英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HughlingsJackson首先提出癲癎是一種突然的過(guò)度的大腦神經(jīng)組織放電造成的間歇性神經(jīng)系統(tǒng)紊亂?按《醫(yī)學(xué)心語(yǔ)》一書(shū)（清·程國(guó)彭），中醫(yī)的癲、狂、癎是三個(gè)完全不同的概念癲、狂、癎癲者，癡呆之狀，或笑或哭，如醉如夢(mèng)，言語(yǔ)無(wú)序，穢潔不

2、知，此志愿太高而不遂所欲者多得之狂者，發(fā)作剛暴，罵詈不避親屬，甚者登高而歌，棄衣而走，逾垣上屋，此痰火結(jié)聚所致癎者，忽然發(fā)作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜聲，醫(yī)者聽(tīng)其五聲，分為五臟·······現(xiàn)代的癲癎應(yīng)屬中醫(yī)的“癎”，那為何為稱“癲癎”呢？此乃以訛傳訛也2005年ILAE及IBE推薦定義?癲癎是以持續(xù)存在的反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性和由此引起的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)及社會(huì)方面后果為特征的一種腦部疾病?新概念的核心要素是反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性,如癲癎發(fā)作的家族史;EEG的癲癎樣放電;腦部有確切而不易根除的癲癎病因癎性發(fā)

3、作的分類和臨床表現(xiàn)○癎性發(fā)作的國(guó)際分類○癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)○癲癎和癲癎綜合征○癲癎持續(xù)狀態(tài)○難治性癲癎癲癎的國(guó)際分類?癲癎發(fā)作的國(guó)際分類1969Gastaut提出1970Epilepsia公布,1981修改2005、2010分別修改主要根據(jù)臨床和腦電圖?癲癎和癲癎綜合征的分類1985公布,1989修改，2005、2010修改根據(jù)病因和部位(一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類☆部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）☆全面性發(fā)作（兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，發(fā)作時(shí)起始時(shí)無(wú)局部癥狀）☆未分類發(fā)作（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類◆單純部分性發(fā)作（不伴意識(shí)障礙）◆復(fù)雜部分性發(fā)作（伴有意識(shí)障礙）?先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙

4、?開(kāi)始即有意識(shí)障礙◆部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作?單純部分性發(fā)作繼發(fā)?復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類2、全面性發(fā)作（兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，發(fā)作起始時(shí)無(wú)局部癥狀）§失神發(fā)作§肌陣攣發(fā)作§陣攣性發(fā)作§強(qiáng)直性發(fā)作§強(qiáng)直－陣攣發(fā)作§無(wú)張力性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)1、部分性發(fā)作★初始的神經(jīng)元病理活動(dòng)限于一側(cè)大腦半球的局限部分；★臨床有先兆；★腦多圖可見(jiàn)局灶性放電；★占成人癲癎的60％，15歲以上約80％；★多屬繼發(fā)性癲癎。（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)⑴簡(jiǎn)單部分性發(fā)作發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙，可分為：◇運(yùn)動(dòng)性發(fā)作◇感覺(jué)性發(fā)作◇植物神經(jīng)性發(fā)作◇精神性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)⑵復(fù)雜部分性發(fā)

5、作（特征：有意識(shí)障礙！）☆先兆具有某些定位意義?！钭詣?dòng)癥—在發(fā)作過(guò)程或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)的與外界不適應(yīng)的自主動(dòng)作?！潞蟛荒芑貞洝！譃椋猴嬍承宰詣?dòng)癥；表情性自動(dòng)癥；姿勢(shì)性自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；語(yǔ)言自動(dòng)癥；☆部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)2、全面性發(fā)作※占全部癲癎病人的20％－40％（兒童1/2，成人1/4）。※多有意識(shí)障礙，而且其意識(shí)可能是最早表現(xiàn)?！X電圖為雙側(cè)同步放電。（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作▲全面強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作（GTCS）▲失神發(fā)作▲肌陣攣發(fā)作▲陣攣性發(fā)作▲強(qiáng)直性發(fā)作▲失張力發(fā)作（三）癲癎和癲癎綜合征☆與一定部位有關(guān)的癲癎

6、和癲癎綜合征☆全面性癲癎和癲癎綜合征與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征◇伴中央一顳部棘波良性兒童期癲癎◇兒童良性枕葉癲癎◇顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）◇顳葉癲癎（外側(cè)型）◇額葉癲癎◇枕葉癲癎伴中央-顳部棘波良性兒童期癲癎臨床特點(diǎn)：※多為學(xué)齡或?qū)W齡前發(fā)病，智力正常；※大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；※發(fā)作相對(duì)較少，偶有繼發(fā)全身型發(fā)作；※預(yù)后良好，青春期前大多自行緩解（<15歲）。腦電圖特點(diǎn)：☆背景活動(dòng)正常；☆清醒EEG大多正常，癲癎放電可僅見(jiàn)于睡眠中；☆以中央、中顳為主，頻繁出現(xiàn)高波幅尖波、雙相尖波、尖－慢波綜合：☆形狀、大小和出現(xiàn)方式相同。兒童良性枕葉癲癎臨床特點(diǎn)：o年齡依存性：兒童

7、期發(fā)?。籵發(fā)作類型：視覺(jué)發(fā)作、偏轉(zhuǎn)發(fā)作、半側(cè)陣攣發(fā)作、自動(dòng)癥；o經(jīng)常有偏頭痛；o發(fā)作在20歲以前緩解。腦電圖特點(diǎn)：o枕部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)高波幅尖波、棘波、棘慢波綜合；o僅見(jiàn)于閉眼時(shí)，并反復(fù)出現(xiàn)。顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）?發(fā)作類型：sps、cps、GTCS、經(jīng)典的自動(dòng)癥?發(fā)作后的意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)；?發(fā)作間期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉放電；?發(fā)作期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉爆發(fā)性活動(dòng)。顳葉癲癎（外側(cè)型）臨床發(fā)作：可伴有視聽(tīng)錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)、夢(mèng)幻狀態(tài)、語(yǔ)言障礙（優(yōu)勢(shì)半球），以上癥狀發(fā)展為自動(dòng)癥；腦電圖：一側(cè)或兩側(cè)中后顳的棘波或尖波灶