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《no8.間質(zhì)性疾病與結(jié)節(jié)病1[恢復(fù)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病延邊大學(xué)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室尹學(xué)哲間質(zhì)性肺疾病概述：間質(zhì)性肺疾病（interestitialdiseaseILD）是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，通常亦稱彌漫性實質(zhì)性肺疾病（diffuserparenchymallungdisease,DPLP)包括200余種。主要表現(xiàn)：進(jìn)行性呼吸困難、限制性通氣功能障礙并伴有彌散功能下降、低氧血癥。最終發(fā)展成為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。共同特點：肺泡表面掃描電鏡圖肺泡間質(zhì):是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴組織。正常肺間質(zhì)主要由細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)組成。細(xì)胞外基質(zhì)成分：包括基質(zhì)及
2、纖維成分肺組織鏡下所見30%-40%是間葉細(xì)胞；其余是炎癥細(xì)胞及免疫細(xì)胞。細(xì)胞成分1：間葉細(xì)胞：成纖維細(xì)胞平滑肌細(xì)胞肌成纖維細(xì)胞細(xì)胞成分2：炎癥細(xì)胞包括單核-巨嗜細(xì)胞細(xì)胞（90%）、淋巴細(xì)胞以及少量肥大細(xì)胞。肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道存在炎癥-在炎癥損傷和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病機(jī)制：1，中性粒細(xì)胞肺泡炎。2，淋巴細(xì)胞型肺泡炎根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例炎性介質(zhì)彌漫性肺實質(zhì)性疾病(DPLDs)的分類DPLDs已知病因，如藥物性或膠元血管病的肺表現(xiàn)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肉芽腫性DPLDs，如結(jié)節(jié)病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化(IPF)IPF以外的特發(fā)性
3、肺纖維化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP診斷：病史：職業(yè)接觸史、發(fā)病經(jīng)過、伴隨癥狀、即往病史和治療經(jīng)過。胸部影象學(xué)檢查：X-線：雙肺彌漫性陰影，一般呈網(wǎng)格狀、彌漫性磨玻璃樣改變。有時呈結(jié)節(jié)狀或多發(fā)片狀、大片狀陰影。CT肺功能：以限制性通氣功能障礙為主，肺活量、總量、殘氣量下降纖維支氣管鏡：可以確定各種炎性介質(zhì)、細(xì)胞成分。淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞肺活檢：可以提供病理診斷全身系統(tǒng)檢查：提供病因和鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化IdiopathicpulmonaryfibrosisIPF患病率：美國男性80.9/10萬；女性67.2/10萬年發(fā)病率：男性31.5/10萬；女性26.1/10
4、萬兒童中少見，隨年齡增長發(fā)病率增高；IPF患病率6?14.6/10萬，但>75歲者>175/10萬流行病學(xué)與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復(fù)的微量內(nèi)容物的吸入、病毒感染和吸煙等有關(guān)。--導(dǎo)致肺泡上皮損傷和下基底膜破壞，啟動纖維細(xì)胞的募集、分化和增生，致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過度增生。有可能有某些炎性介質(zhì)參與TGF-?，結(jié)締組織生長因子(CTGF)，IGF，F(xiàn)GF,IL-8等。發(fā)病機(jī)制：？？？多于50歲后發(fā)病，男>女慢性進(jìn)行性呼吸困難干咳，少痰，止咳藥效果不佳兩肺底吸氣末高調(diào)Velcro羅音，晚期全肺可聞杵狀指(25%?50%)晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通氣障礙、彌散降低，低氧血
5、癥；BALFNeu增高，Eos輕度增高，缺少Lym臨床表現(xiàn)CXR：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮?。辉\斷敏感性85%，特異性82%HRCT：除以上改變外，牽拉性支擴(kuò)和細(xì)支擴(kuò)；少數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲占主導(dǎo)；HRCT診斷敏感性94%，特異性100%肺功能：限制性通氣障礙和彌散量減少實驗室檢查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗體變化等非特異性變化實驗室檢查IPF影像學(xué)：A.65歲男性；B.20個月后-外科活檢顯示組織學(xué)符合尋常型間質(zhì)性肺炎的改變-排除其他已知的可引起ILD的疾病-肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能
6、下降-HRCT:雙肺基底部網(wǎng)狀影或蜂窩費及少量磨玻璃樣陰影診斷標(biāo)準(zhǔn)1臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(無開胸肺活檢資料)主要指標(biāo)_除外其他已知病因的間質(zhì)性肺病-肺功能異常，限制性通氣障礙和氣體交換失常，P(A-a)O2?,PaO2?，DLCO?-HRCT:雙肺基底部網(wǎng)狀影及少量磨玻璃影-TBLB或BAL無支持其他診斷的依據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)1次要指標(biāo)-年齡>50歲-隱襲起病，難以解釋的勞力性呼吸困難-病程>3個月-雙肺底吸氣性Velcro型羅音診斷標(biāo)準(zhǔn)1治療皮質(zhì)激素：對IPF僅少數(shù)有暫時進(jìn)步，潑尼松30?40mg/d，2?3個月，每次減5mg，維持2?3個月，直至5?7mg/d，維持量可用1?2年免疫抑制劑：硫唑嘌
7、呤，環(huán)磷酰胺，抗纖維化藥物：秋水仙堿，大環(huán)內(nèi)酯類，N-乙酰半胱氨酸(NAC)，干擾素，吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝劑、PGE2、ACEI、他汀類(洛伐他汀)正臨床觀察中藥：復(fù)方鱉甲軟苷片，川芎嗪、丹參、黃芪輔助治療：氧療及止咳劑等對癥治療；戒煙對DIP、RB-ILD有益肺移植：50%?60%可生存≥5年(IPF)結(jié)節(jié)病Sarcoidosis多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性疾病；常侵犯肺，雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，其次皮膚，眼；自限性疾??；預(yù)后良好概述
