單側(cè)唇裂繼發(fā)鼻畸形探究進(jìn)展

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1、單側(cè)唇裂繼發(fā)鼻畸形探究進(jìn)展唇裂是口腔頜面部常見的先天性畸形，根據(jù)國(guó)內(nèi)有關(guān)研究報(bào)道，其發(fā)病率約為新生兒的0.1%[1Jo雖然目前主張?jiān)趮雰浩诩唇o予早期修復(fù)，但隨著患兒的發(fā)育，大多數(shù)患者仍會(huì)留下程度不一的鼻部畸形，嚴(yán)重者明顯影響面部美觀。而外鼻被眉、眼、嘴和耳廓環(huán)抱，高聳于顏面五官之中央，其形態(tài)在面部美學(xué)中具有重要的作用。因此，唇裂繼發(fā)鼻畸形的研究一直備受關(guān)注。鑒于唇裂后鼻畸形發(fā)生率較高，對(duì)容貌影響明顯。本文擬對(duì)其發(fā)病機(jī)制、臨床特征、治療時(shí)機(jī)、手術(shù)方法等問(wèn)題的研究現(xiàn)狀綜述如下。1發(fā)病機(jī)制1.1胚胎學(xué)因素1.1.1鼻胚胎發(fā)育存在內(nèi)在缺陷：?jiǎn)蝹?cè)唇裂鼻胚胎的組織學(xué)研究表明，面部發(fā)育，特別

2、是內(nèi)、外側(cè)鼻突的生長(zhǎng)，存在內(nèi)在缺陷。內(nèi)、外環(huán)境因素可引起神經(jīng)悄細(xì)胞遷移失敗，導(dǎo)致裂區(qū)軟組織中胚層滲透障礙。研究證實(shí)，小鼠易裂傾向種群，內(nèi)側(cè)鼻突的鼻凹區(qū)上皮缺乏活力。1.1.2鼻軟骨囊發(fā)育異常：軟骨在面部軟組織和早期胚胎發(fā)育中具有重要支柱作用。Avery(1961)等證實(shí)，5個(gè)月胚胎的鼻軟骨囊，其體積在有唇裂胚胎和無(wú)唇裂胚胎間存在顯著性差異，有裂胚胎的軟骨存在缺陷與畸形，發(fā)育也遲緩。1.2解剖學(xué)因素：大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，唇裂鼻畸形源于胚胎時(shí)期唇部的組織缺損，上頜骨發(fā)育不良或移位的肌肉對(duì)鼻部結(jié)構(gòu)的牽拉。這一論點(diǎn)注重外在組織缺損對(duì)鼻的作用。1.2.1上頜骨發(fā)育不良的作用:Gillies(

3、1932)等最早認(rèn)識(shí)到上頜骨發(fā)育不良對(duì)唇裂鼻畸形的作用。多年來(lái)，多數(shù)學(xué)者支持上頜骨發(fā)育不良引起的梨狀孔緣后退、外展是鼻畸形產(chǎn)生首要因素的觀點(diǎn)。梨狀孔的發(fā)育缺陷對(duì)患側(cè)外鼻，特別是患側(cè)鼻翼基底有明顯的致畸作用，但上頜骨發(fā)育不良通過(guò)何種機(jī)制作用于外鼻產(chǎn)生畸形，至今尚未闡明。1.2.2口輪匝肌斷裂的影響:Stenstrom(1961)^認(rèn)為,口輪匝肌連續(xù)性喪失，引起中線兩側(cè)肌肉力量不平衡，是單側(cè)唇裂鼻畸形的形成因素之一；健側(cè)口輪匝肌的牽拉和患側(cè)鼻前悄發(fā)育不良是鼻小柱基底健側(cè)移位的關(guān)鍵因素，此觀點(diǎn)陸續(xù)受到一些作者的支持。Bonchgrevink(1970)H意到，在單側(cè)唇裂鼻畸形，裂側(cè)肌

4、肉向外牽拉鼻翼，健側(cè)肌肉向內(nèi)作用于中隔，如果修復(fù)唇裂時(shí)沒(méi)有解除這些因素，鼻畸形將持續(xù)存在。Fara(1977)也闡述了近似的觀點(diǎn)，但他因注意到鼻唇部肌肉分布和運(yùn)動(dòng)的復(fù)雜性，而未進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)上述移位是哪塊肌肉的作用。1.2.3鼻翼軟骨的發(fā)育因素：Huffman(1949)等最早對(duì)單側(cè)唇裂鼻畸形進(jìn)行完整的描述。Stenstrom(1961)^發(fā)現(xiàn)，患側(cè)鼻翼軟骨外側(cè)腳發(fā)育不良，喬麗平等［2］通過(guò)對(duì)單側(cè)唇裂胎兒鼻翼軟骨的組織學(xué)觀察也證實(shí)了這一點(diǎn)。Berkeley(1969)認(rèn)為唇裂鼻畸形是鼻胚胎發(fā)育時(shí)患側(cè)鼻翼軟骨旋轉(zhuǎn)不完全的結(jié)果。McComb(1984,1985)做單、雙側(cè)唇裂死胎鼻翼軟

5、骨解剖后證實(shí)，單側(cè)唇裂患側(cè)鼻翼軟骨存在旋轉(zhuǎn)和移位，當(dāng)患側(cè)鼻翼軟骨被上提到正常位置后，兩側(cè)鼻翼軟骨是對(duì)稱的。1.2.4鼻部肌肉的致畸作用：許多作者認(rèn)為，上頜骨裂發(fā)生后，鼻部受不平衡力的作用是產(chǎn)生鼻畸形的重要因素，只是目前對(duì)其內(nèi)在機(jī)制尚未研究清楚。Huffman(1949)認(rèn)為，唇裂鼻的皮膚和軟骨相互位置不協(xié)調(diào)，是外在機(jī)械力異常造成了正常鼻翼軟骨的扭曲和移位0Stenstrom(1961)^做尸體解剖證實(shí)，單側(cè)唇裂鼻畸形鼻內(nèi)肌肉張力，特別是患側(cè)鼻翼基底的肌張力異常，推測(cè)在鼻翼基底和鼻小柱基底一定存在某種異常力量的作用。Takahashi(1964)研究外鼻肌電圖時(shí)發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重唇裂鼻畸

6、形患側(cè)動(dòng)作電位明顯降低。Onizuka(1972)觀察到，患側(cè)鼻翼基底部豐滿程度欠佳，在一定程度上影響了鼻孔的對(duì)稱性。上述研究說(shuō)明，除口輪匝肌作用因素外，鼻內(nèi)肌肉也明顯存在異常。近年來(lái)，一些作者更將鼻翼軟骨畸形歸因于面部肌肉力量平衡的破壞，認(rèn)為鼻肌橫部的異常作用是鼻畸形產(chǎn)生的最重要因素。除此以外，唇裂鼻畸形的特征形態(tài)，還可偶見于“正?！鄙洗?。Milllard(1976)發(fā)現(xiàn)，在這些所謂證?！鄙洗交颊?，多能找到高位口輪匝肌缺損，鼻孔悄或上頜骨發(fā)育不良的痕跡。Stenstrom(1965)U為，此類患者除口輪匝肌可能存在缺陷外，由于鼻肌翼部同時(shí)控制鼻翼軟骨的內(nèi)、外側(cè)腳，因此還存在鼻

7、肌翼部的缺損。由此可見，鼻部肌肉對(duì)鼻畸形的影響是相當(dāng)重要、懸而未解的問(wèn)題，它包含了可能存在缺損和功能異常兩方面的內(nèi)容?？傊诖搅驯腔蔚慕馄蕦W(xué)因素方面，根據(jù)多數(shù)學(xué)者的研究似乎存在一條主線，即上頜骨發(fā)育不良是鼻畸形產(chǎn)生始動(dòng)因素，中間環(huán)節(jié)是鼻內(nèi)肌肉力量異常，結(jié)果是鼻翼軟骨受異常肌力作用產(chǎn)生畸形。至于上頜骨發(fā)育不良如何作用于肌肉，鼻內(nèi)肌肉又產(chǎn)生那些異常，是肌肉張力異常，還是有胚胎性缺損，肌肉又通過(guò)何種方式作用鼻翼軟骨產(chǎn)生復(fù)雜的畸形，至今未見明確、全面的報(bào)道。2臨床特點(diǎn)唇裂鼻畸形既有組織錯(cuò)位又有組