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1、1血清同型半胱氨酸（HCY）檢測及臨床應(yīng)用2主要內(nèi)容一、同型半胱氨酸（HCY）的研究歷史二、同型半胱氨酸（HCY）生物化學(xué)原理三、高同型半胱氨酸（HCY）的病理生理學(xué)四、影響同型半胱氨酸（HCY）水平的主要因素五、同型半胱氨酸（HCY）的臨床應(yīng)用六、同型半胱氨酸（HCY）的檢測方法及參考范圍七、同型半胱氨酸檢（HCY）測適用人群八、小結(jié)3同型半胱氨酸（HCY）的研究歷史4同型半胱氨酸（Homocysteine,Hcy）同型半胱氨酸（Homocysteine，簡稱Hcy），1931年由VicentduVigneaud首次從膀胱結(jié)石中分離到，它是一種含硫的氨基酸。duVigneaud主
2、要進(jìn)行有機(jī)硫化合物，包括含硫氨基酸的代謝研究，1955年獲得了諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)。5同型半胱氨酸尿癥的特點(diǎn)馬凡樣的表現(xiàn)：--中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，如智力缺陷骨骼肌的表現(xiàn)：骨質(zhì)疏松癥眼睛的表現(xiàn)：異位晶狀體血管表現(xiàn)：血管閉塞，血栓栓塞該圖為HCy尿癥的特點(diǎn)，其中我們可以很明顯的看到，血管閉塞，血栓栓塞的血管表現(xiàn)。6同型半胱氨酸的生物化學(xué)背景7什么是同型半胱氨酸（HCY）?含有一個(gè)巰基(SH)的氨基酸巰基是具有反應(yīng)性的，可參與氧化還原反應(yīng)和引起氧化應(yīng)激食物中不含有同型半胱氨酸由蛋氨酸生成其代謝依賴于幾種B族維生素同型半胱氨酸（HCY）是一種含硫氨基酸，本身不參與蛋白質(zhì)合成，也沒有特異的三個(gè)DNA
3、堿基對(duì)其進(jìn)行編碼，它是蛋氨酸代謝過程中重要的中間產(chǎn)物，Hcy的巰基是具有反應(yīng)性的基團(tuán)，可參與氧化還原反應(yīng)和引起氧化應(yīng)激。食物中不含有同型半胱氨酸，其代謝由幾種主要的B族維生素控制：葉酸、B12、B6和B2。8同型半胱氨酸代謝-關(guān)鍵酶和維生素1.我們來看HCy的代謝。首先，蛋氨酸在酶的作用下，通過腺苷轉(zhuǎn)移、去甲基化、水解三個(gè)主要步驟生成同型半胱氨酸。2.同型半胱氨酸的代謝主要有再甲基化途徑和轉(zhuǎn)硫途徑兩個(gè)。1）再甲基化途徑：是指約有50%同型半胱氨酸在蛋氨酸合成酶的作用下，以維生素Ｂ12為輔酶因子，以N-5-甲基四氫葉酸為甲基供體，發(fā)生再甲基化，重新合成蛋氨酸。2）轉(zhuǎn)硫途徑：是指另外約
4、有50%同型半胱氨酸在胱硫醚?合成酶催化下形成胱硫醚，再在胱硫醚裂解酶的作用下形成半胱氨酸，此過程需要維生素B6的存在，最后生成丙酮酸、硫酸和水。3.從圖可以看出同型半胱氨酸的代謝依賴于幾種酶及其輔因子，其中包括四種B族維生素：葉酸、維生素B12、B6和B2。5，10-亞甲基四氫葉酸還原酶（MTHFR）常常存在遺傳變異和多態(tài)性。而同型半胱氨酸尿癥是由于胱硫醚－β－合成酶（CBS）缺陷造成的。9血漿中的同型半胱氨酸存在形式血漿中的同型半胱氨酸分兩種形式存在：1）氧化型同型半胱氨酸和還原型同型半胱氨酸。2）還原型同型半胱氨酸中游離的巰基具有高度活性，其容易氧化，從而形成二硫化物的形式，
5、氧化型是同型半胱氨酸在血漿中的主要存在形式，以二硫化物形式或是與蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合的形式存在10各種形式同型半胱氨酸在血中所占比例還原型同型半胱氨酸在血中的濃度很低，約有1%，氧化型是血漿中的同型半胱氨酸主要存在形式，與蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合的Hcy約占70-80%，游離的二硫化物形式約占20-30%。11有研究發(fā)現(xiàn)在正常人和高Hcy血癥患者血漿中，Hcy大部分（70％）是與蛋白質(zhì)結(jié)合，血漿中與Hcy結(jié)合的是白蛋白。Hcy在血液中的存在方式:部分以同型半胱氨酸-半胱氨酸二硫化物存在，微量以還原型同型半胱氨酸存在，大部分通過二硫鍵與白蛋白結(jié)合而存在。12高同型半胱氨酸血癥的病理生理學(xué)131、內(nèi)皮
6、毒性作用：Hcy可引起內(nèi)皮細(xì)胞損傷，尤其合并高血壓時(shí)更易受損，并且破壞血管壁彈力層和膠原纖維。2、刺激血管平滑肌細(xì)胞增生：Hcy可直接誘導(dǎo)血管平滑肌細(xì)胞增殖。3、致血栓作用：Hcy可促進(jìn)血栓調(diào)節(jié)因子的表達(dá)，激活蛋白C和凝血因子Ⅻ、Ⅴ，血小板內(nèi)前列腺素合成增加，從而促進(jìn)血小板粘附和聚集。144、脂肪、糖、蛋白代謝紊亂：Hcy可促進(jìn)脂質(zhì)沉積于動(dòng)脈壁，泡沫細(xì)胞增加，還可改變動(dòng)脈壁糖蛋白分子纖維化結(jié)構(gòu)，促進(jìn)斑塊鈣化。5、干擾谷胱甘肽的合成：谷胱甘肽是一種重要的高氧化劑，它能防止很多細(xì)胞成分的氧化互相作用，對(duì)血管產(chǎn)生保護(hù)作用。Hcy干擾谷胱甘肽的合成，從而對(duì)機(jī)體造成危害。6、影響體內(nèi)的轉(zhuǎn)甲基
7、化反應(yīng)：Hcy濃度的升高會(huì)影響體內(nèi)許多物質(zhì)的甲基化過程，如核酸（DNA和RNA）、蛋白質(zhì)、髓磷脂、多糖、膽堿和兒茶酚胺類的甲基化；甲基化能力的降低影響細(xì)胞的發(fā)育及分化，這可能是Hcy致病的關(guān)鍵因素。15高同型半胱氨酸血癥的病理生理學(xué)16腎功能不全、不健康的生活方式和營養(yǎng)不良、B族維生素缺乏以及遺傳因素是導(dǎo)致同型半胱氨酸升高最常見的因素。在各種遺傳病因中，多態(tài)性所占比例最大，而罕見的突變使酶重度缺陷導(dǎo)致的高同型半胱氨酸血癥僅見于極少數(shù)病例。而Hcy的升高可以引起或影響多
