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1、萬方數據中華4,JD夕b科雜志2016年7月第37卷第7期ChinJPediatrSurg，July2016，V01．37，No．7兒科慢性假性腸梗阻研究進展陸薇蔡威200092上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小)gig化營養(yǎng)科(陸薇)，小)L夕I-科(蔡威)通信作者：蔡威，Email：caiwl978@163．cornDOI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2016．07．017【摘要】本綜述介紹了小兒CIPO(慢性假性腸梗阻)的特點，總結了近幾年來對于此類疾病最新的基礎及臨床研究，對本病的病因、臨床特點、診斷及治療方面做了詳細的介紹。本文特別介紹了最新的
2、國際權威病理診斷分類，指出此類腸道動力障礙性疾病的病因并不局限于腸道神經系統(tǒng)的病變，同時結合基因檢測可得到較明確的病因診斷，而對指導臨床治療及預后有重要意義?！娟P鍵詞】腸梗阻；診斷；治療基金項目：上海市衛(wèi)生系統(tǒng)重要疾病聯合攻關項目(2013ZYJl30017)；上海市科學技術委員會科研計劃項目(14411950401)Advancesofchronicintestinalpseudo-obstructioninpediatricpatientsLuWji．CaiWeiPediatricDigestiveNutritionDepartment(L“W)，PediatricSurger
3、yDepartment(CaiW)，A
4、ftliatedXinhuaHospital，SchoolofMedicine，ShanghaiJiaoTongUniversity，Shanghai200092，ChinaCorrespondingauthor：CaiW西，Email：caiwl978@163．com[Abstract]Thisreviewhassummarizedthe1atestbasicandclinicalresearchesonpediatricchronicintestinalpseudo-obstruction(CIP0)．Theetiology，clinic
5、aIfeatures，diagnosisandtreatmentarediscussedforthisheterogeneousgroupofdisorders．Aladtherecentschemeofinternationalpathologicalclassificationishighlighted．Lesionofentericnervoussystemisnottheonlycause．Genetictestingmaybeinstrumentalforetiologicalelucidation，treatmentguidanceandprognosticpredic
6、tion．[Keywords]Intestinalobstruction；Diagnosis；TherapyFundprogram：JointProjectofKeyDiseasesofShanghaiHealthcareSystem(2013ZYJB0017)；ScientificResearchProjectScienceandTechnologyCommissionofShanghaiMunicipality(14411950401)假性腸梗阻是指腸道無法推動內容物前進，但是并不存在機械性梗阻情況。如果出生時即發(fā)病，癥狀需持續(xù)2個月以上。否則需持續(xù)6個月以上才可以診斷為慢性假
7、性腸梗阻(chronicintestinalpseudo-obstruction，CIPO)[1]。所有患兒均累及小腸，而食管、胃、十二指腸、結腸在部分病人也受到影響。本病較為罕見，美國曾有報道估計每年約100個新生兒C1PO患兒出生[2]，而日本最新的全國性統(tǒng)計數據顯示，15歲以下兒科發(fā)病率約為百萬分之3．7，其中56．5％在新生兒期發(fā)病[3]。而我國僅有散在報道[4。5]。CIPO患兒病情嚴重，患兒往往不能維持正常的經121營養(yǎng)，并造成嚴重營養(yǎng)不良，兒科病患中約15％最終出現腸功能衰竭[6]。兒科CIPO患兒的病情較成人患兒更加嚴重，1歲之內的病死率也極高。由于其臨床表現的非特
8、異性，臨床對本病的認識不足，CIPO患兒經常被延誤診斷，絕大多數都經歷了反復的、不必要的、甚至是造成危害的手術治療。本文對CIPO的病因、診斷及治療的國外最新進展做一綜述。一、病因雖然少數成人CIPO病例明確繼發(fā)于代謝性疾病(如糖·綜述·尿病)或自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，但兒科病患主要為先天性，并常常累及膀胱等腸道外器官[6]。本病多為散發(fā)病例，但有常染色體顯性、常染色體隱性及X連鎖遺傳的報道。隨著全外顯子掃描等基因技術的發(fā)展，許多CIP0亞類已找到部分相關
