資源描述：
《橄欖體腦橋小腦萎.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在應(yīng)用文檔-天天文庫。
1、橄欖體腦橋小腦萎縮(OPCA)惠州市中醫(yī)院內(nèi)五科符海冰（一）發(fā)病原因許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳，現(xiàn)已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)中的SCA-1型。只有散發(fā)型患者才歸為MSA?？蓞⒁姸嘞到y(tǒng)萎縮病。(二)OPCA的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。有以下相關(guān)因素。1.生化異常2.病毒感染學(xué)說3.基因缺陷4.少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體見MSA5.其他外傷、感染及精神創(chuàng)傷等可能促進(jìn)本病的發(fā)生及發(fā)展（三）病理改變OPCA主要的病理改變位于延髓橄欖核、腦橋基底核、小腦半球、小腦中腳及部分下腳，特別是橄欖隆起變窄細(xì)。除此之外，腦干諸核
2、、舌下神經(jīng)核、面神經(jīng)核、紅核、黑質(zhì)和基底核以及大腦皮質(zhì)、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小腦束等神經(jīng)細(xì)胞均可受損，而小腦蚓部、齒狀核、腦橋被蓋部及皮質(zhì)脊髓束等則較為完好無損。（四）OPCA的臨床表現(xiàn)（1）小腦癥狀：緩慢進(jìn)行性加重的四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)；表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態(tài)；精細(xì)動(dòng)作不靈，雙手發(fā)抖及書寫困難；帕金森癥候群；上肢輪替試驗(yàn)陽性指鼻試驗(yàn)陽性（四）OPCA臨床表現(xiàn)（2）大腦高級功能受損癥狀：不同程度的構(gòu)音障礙及語言遲緩，言語不清，呈吟詩樣語言；智力減退。（四）OPCA臨床表現(xiàn)（3）錐體外系癥狀：表現(xiàn)為肌張力增高，成齒輪狀
3、強(qiáng)直，靜止性震顫。（四）OPCA臨床表現(xiàn)（4）錐體束癥狀：表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，踝陣攣（四）OPCA臨床表現(xiàn)（5）腦干癥狀：吞咽困難，飲水嗆咳。（四）OPCA臨床表現(xiàn)（6）植物神經(jīng)癥狀：排尿障礙，輕度的頭痛頭暈。（四）OPCA臨床表現(xiàn)（7）眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球水平震顫，掃視運(yùn)動(dòng)明顯減慢，眼外肌麻痹。（五）OPCA臨床特點(diǎn)臨床突出特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性加重的共濟(jì)失調(diào)、錐體外系、錐體束、大腦高級功能受損癥狀及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。（六）OPCA的MRI突出特點(diǎn)（1）腦干萎縮變細(xì)，以前后徑變小更明顯，其中腦橋形態(tài)改變更著；（2）兩側(cè)小腦對稱性萎縮及兩側(cè)小腦半球體積變小，小腦橫
4、向增寬，腦回細(xì)而直呈“皺眉狀”；（3）腦池及腦室增大，以橋前池及延髓前池增寬更明顯。(七)OPCA的診斷要點(diǎn)(1)散發(fā)性成年潛隱起病的慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)。(2)CT或MRI顯示腦干/小腦萎縮并除外腦血管病、占位病變、炎癥及其他器質(zhì)性疾患。(3)核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙。(4)錐體外系受累。(5)自主神經(jīng)功能障礙。(6)進(jìn)行性智力下降。(7)有錐體束受累的病理征或腱反射亢進(jìn);震動(dòng)覺減退。以上7項(xiàng)中1、2項(xiàng)為必備標(biāo)準(zhǔn);3～7項(xiàng)中具備兩項(xiàng)即可臨床診斷OPCA。散發(fā)型OPCA與遺傳型OPCA不易鑒別，前者發(fā)病年齡更大，病程進(jìn)展更快，多無脊髓癥狀。（八）OPCA
5、的鑒別診斷OPCA臨床上主要應(yīng)與Shydrager綜合征相鑒別。許多學(xué)者認(rèn)為兩者之間關(guān)系十分密切，臨床癥狀亦十分相似，不易鑒別。唯一具有鑒別意義的表現(xiàn)在于后者比前者更易發(fā)生低血壓。后者在MRI上除了具有大腦皮層，小腦及腦干非特異性萎縮外，在T2加權(quán)像上可見殼核信號(hào)明顯降低，特別是沿殼核邊緣部降低更明顯。此外，本病還應(yīng)與多發(fā)性硬化（MS）相鑒別，特別是MS腦干型，常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙和顱神經(jīng)損害三大癥狀。但MS多以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀，約80%的MS出現(xiàn)免疫球蛋白升高，對診斷有較大的價(jià)值：此外MS一般不出現(xiàn)腦干及小腦等多部位萎縮，主要表現(xiàn)在腦室周圍白
6、質(zhì)區(qū)；MRI上半卵圓中心及腦干可見多發(fā)性斑片狀長T1長T2異常信號(hào)，即MS斑塊，而OPCA則無此征象，可資鑒別。（九）OPCA的治療胞二磷膽堿腦活素（保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)免受毒素侵襲）毒扁豆堿方法：腦活素20ml+0.9%NS500mlVDqd15-20天一個(gè)療程。（九）OPCA的治療@氯硝安定：增強(qiáng)體內(nèi)Y氨基丁酸的含量，是治療肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙的首選藥。用法：0.25PObid@加壓氧治療
