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1、對(duì)稱(chēng)性進(jìn)行性紅斑角化癥(2)英文名稱(chēng)symmetricalprogressiveerythrokeratoderma別名進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角化癥流行病學(xué)目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。病因是常染色體顯性遺傳的角化異常。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。臨床表現(xiàn)嬰兒期即可發(fā)病，開(kāi)始手足多汗。皮損對(duì)稱(chēng)發(fā)生于掌跖，局部角質(zhì)增厚，顏色潮紅，呈胼胝狀，周?chē)辰缜宄?，呈黃紅色，表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布，或局限于一處，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯，冬季
2、角化干燥顯著，可發(fā)生?裂。并發(fā)癥目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：表皮各層增厚，以角質(zhì)層最為顯著，真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷1.毛發(fā)紅糠疹進(jìn)行緩慢，范圍較廣，有毛囊角化性丘疹，尤以指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。2.疣狀肢端角化癥損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹，分布于手足背側(cè)。有時(shí)可呈線(xiàn)狀排列。治療內(nèi)服維生素A或維A酸類(lèi)藥物。局部可用維A酸類(lèi)制劑、角質(zhì)剝脫劑如5%～10%的水楊酸、20%尿素軟軟膏等
3、。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛發(fā)紅糠疹。預(yù)后病程慢性。預(yù)防目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。謝謝大家！by大頭醫(yī)生常見(jiàn)急危重癥的 快速識(shí)別要點(diǎn)與處理技巧深圳市急救中心科教培訓(xùn)部趙偉醫(yī)生二00八年十一月20一、常見(jiàn)急危重癥的范疇21急危重癥通常指病人的臟器功能衰竭，包括“六衰”；衰竭的臟器數(shù)目越多，說(shuō)明病情越危重（兩個(gè)以上稱(chēng)“多臟器功能衰竭”），而最危重的情況莫過(guò)于心跳驟停。1、腦功能衰竭：如昏迷、中風(fēng)、腦水腫、腦疝形成、嚴(yán)重腦挫裂傷、腦死亡等。222、各種休克：由于各種原因所引起的循環(huán)功能衰竭，最終共同表現(xiàn)為有效血容
4、量減少、組織灌注不足、細(xì)胞代謝紊亂和功能受損的一組綜合征。休克的常見(jiàn)病因，可分為創(chuàng)傷性、失血性、失液性、感染性、心源性、過(guò)敏性、神經(jīng)源性和內(nèi)分泌性等類(lèi)型。233、呼吸衰竭：包括急性與慢性呼吸衰竭，根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果又可分為Ⅰ型呼衰（單純低氧血癥）、Ⅱ型呼衰（同時(shí)伴有二氧化碳潴留）。4、心力衰竭：如急性左心衰竭（肺水腫表現(xiàn)）、慢性右心衰竭、全心衰竭和泵衰竭（心源性休克）等。245、肝功能衰竭：表現(xiàn)為肝昏迷，包括急性肝壞死和慢性肝硬化。6、腎功能衰竭：可分為急性腎功能衰竭和慢性腎功能衰竭（后者又稱(chēng)為“尿毒癥”）。257、有生命危
5、險(xiǎn)的急危重癥五種表現(xiàn)A.Asphyxia窒息及呼吸困難（常見(jiàn)胸部穿透?jìng)?、氣胸或上R梗阻）B.Bleeding大出血與休克（短時(shí)間內(nèi)急性出血量＞800ml）C.C1：Cardiopalmus心悸或者C2：Coma昏迷D.Dying(die)正在發(fā)生的死亡（心臟停搏時(shí)間不超過(guò)8~10分鐘）26二、急危重癥的快速識(shí)別 要點(diǎn)——生命“八征”（T、P、R、BP，C、A、U、S）27通過(guò)對(duì)生命“八征”的重點(diǎn)體格檢查，來(lái)快速識(shí)別病人是否屬于急危重癥——T、P、R、BP，C、A、U、S。1、體溫（T）：正常值為36~37℃；體溫超過(guò)37℃
6、稱(chēng)為發(fā)熱，低于35℃稱(chēng)為低體溫。282、脈搏（P）：正常60~100次/分、有力；同時(shí)聽(tīng)診心音，心律整齊、清晰有力，未聞及雜音。3、呼吸（R）：正常14~28次/分、平穩(wěn)；同時(shí)聽(tīng)診雙肺，呼吸音清晰一致，未聞及干濕羅音。294、血壓（BP）：正常收縮壓＞100mmHg或平均動(dòng)脈壓＞70mmHg（平均動(dòng)脈壓＝舒張壓＋1/3脈壓差）一旦血壓低于此數(shù)值，即應(yīng)考慮休克的可能性；而舒張壓如果超過(guò)90mmHg，則稱(chēng)之為高血壓。30血壓BPbloodpressure生命八征（1）123423體溫Ttemperature呼吸Rrespira
7、tion脈搏Ppulse315、神志（C）：正常神志清楚、對(duì)答如流，采用格拉斯哥評(píng)分≥9分；如果病人煩躁、緊張不安，往往提示休克早期；而神志模糊或嗜睡，說(shuō)明即將發(fā)生昏迷；各種急危重癥的晚期都會(huì)出現(xiàn)昏迷，分為淺昏迷（刺激無(wú)睜眼反應(yīng)）、中度昏迷（無(wú)應(yīng)答反應(yīng)）與深昏迷（無(wú)肢體反應(yīng)）三種程度。326、瞳孔（A）：正常直徑3~5毫米，雙側(cè)等大等圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏；瞳孔散大并固定提示心跳停止，瞳孔縮小提示有機(jī)磷或毒品中毒，而一大一小為腦疝形成。7、尿量（U）：正常＞30ml/h；如果小于25ml/h稱(chēng)為尿少、小于5ml/h稱(chēng)為尿閉，提示
8、發(fā)生了脫水、休克或者急性腎功能衰竭。338、皮膚黏膜（S）：皮膚蒼白、四肢濕冷提示休克；皮膚和口唇甲床紫紺提示缺氧；皮膚黏膜黃染可能為肝細(xì)胞性、溶血性或者阻塞性黃疸所致；皮膚黏膜廣泛出血說(shuō)明凝血機(jī)能障礙，提示發(fā)生了DIC（全身彌漫性血管內(nèi)凝血）。34皮膚粘膜skin&membrane生命八征（2）523
