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1、顱底凹陷1概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療2一、概念（一）寰枕畸形（atlanto-occipitalmalformation）枕骨大孔區(qū)、寰樞椎骨質(zhì)發(fā)育異常伴神經(jīng)系統(tǒng)、椎動(dòng)脈及附近軟組織發(fā)育異常的一種先天性畸形疾病?？衫^發(fā)于畸形性骨炎、軟骨病、佝僂病等。早期臨床表現(xiàn)頸短、頭頸痛、活動(dòng)受限等。3扁平顱底（platybasia）顱底凹陷（basilarinvagination）寰枕融合（Occipitalizationofatlas）頸椎分節(jié)不全（blockcervicalvertebra）寰樞椎脫位（
2、atlanto-axiddislocation）小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarianormaly）包括：4（二）顱底凹陷縮小枕骨的骨組織以枕骨大孔為中心向顱腔內(nèi)陷入，致寰椎和樞椎齒狀突高出正常水平而進(jìn)入顱內(nèi)，枕骨大孔前后徑變短，后顱窩容積變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀。5二、病因及發(fā)病機(jī)制本病可分為兩類：①原發(fā)性：又稱先天性顱底凹陷癥。為先天發(fā)育異常所致，多合并其他畸形，如小腦扁桃體下疝、扁平顱底、中腦導(dǎo)水管閉鎖、腦積水及寰枕融合等。②繼發(fā)性：又稱獲得性顱底凹陷癥，較少見，
3、常繼發(fā)于佝僂病、骨軟化癥、畸形性骨炎(Paget病)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及甲狀旁腺功能亢進(jìn)等疾病。6本病主要是由于枕骨大孔狹窄、顱后窩變小，導(dǎo)致延髓、小腦、高位頸髓、后組腦神經(jīng)（舌咽、舌下、迷走、副）和頸神經(jīng)根受壓迫或刺激，并影響椎動(dòng)脈供血和腦脊液循環(huán)，從而出現(xiàn)各種神經(jīng)癥狀和體征。晚期常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙、梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高。7三、臨床表現(xiàn)1.多在成年后起病，緩慢進(jìn)展，可因頭部突然用力而誘發(fā)臨床癥狀或使原有癥狀加重。常伴有短頸、蹼頸、后發(fā)際低、后頸疼痛、頭頸部活動(dòng)不靈、強(qiáng)迫頭位以及身材短小等特殊外貌。82
4、.枕骨大孔區(qū)綜合征的癥狀體征：①頸神經(jīng)根癥狀：枕頸部疼痛、活動(dòng)受限或強(qiáng)直。一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、肌無(wú)力、肌萎縮和腱反射減低或消失等。②后組腦神經(jīng)損害：吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、舌肌萎縮、咽反射減弱等延髓麻痹癥狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等。③上位頸髓及延髓損害：四肢輕癱、錐體束征及不同程度的感覺障礙以及吞咽及呼吸困難等。伴有延髓、脊髓空洞癥者表現(xiàn)為分離性感覺障礙。9④小腦損害：以眼震為常見，晚期可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、說(shuō)話不清等。⑤椎-基底動(dòng)脈供血不足：發(fā)作性眩暈、
5、惡心、嘔吐、心悸、出汗等。⑥顱內(nèi)壓增高癥狀：早期一般無(wú)高顱壓，晚期因腦脊液循環(huán)障礙而出現(xiàn)頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等高顱內(nèi)壓癥狀，可合并小腦扁桃體下疝及脊髓空洞癥等。10四、診斷標(biāo)準(zhǔn)顱底凹陷病史體征癥狀影像11測(cè)量方法：4條線：錢氏線、麥?zhǔn)暇€、二腹肌溝連線、雙乳突連線3個(gè)角：Bull角、基底角、Boogard角2個(gè)高度指數(shù)：克勞氏指數(shù)、外耳孔高度指數(shù)。影像學(xué)診斷診斷依據(jù)：X線、CT及MRI上測(cè)量齒狀突的位置。121.錢氏線（Chamberlain’sline）定義：亦稱枕線，由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線即為
6、錢氏線。異常：齒狀突超出此線3mm為顱底凹陷。13Thankyou!142.麥?zhǔn)暇€（McGregor’sline）定義：亦稱基底線，指硬腭后緣與枕骨最低點(diǎn)連線。異常：齒狀突超出此線6mm為顱底凹陷。15Thankyou!163.二腹肌溝連線（Fischgold’sline）定義：在橫斷面上，作兩側(cè)二腹肌溝（乳突根部?jī)?nèi)側(cè)）的連線。異常：齒狀突至此線的距離小于10mm為顱底凹陷。1718Thankyou!194.雙乳突連線(Metzger)定義：冠狀面上，兩側(cè)乳突尖之間的連線。異常：正常齒狀突達(dá)兩側(cè)乳突尖之間的
7、連線或高出1-2mm，大于此數(shù)為顱底凹陷。20215.Bull角定義：硬腭平面與寰椎平面所成的角度。異常：大于13°即為顱底凹陷癥。22Thankyou!23Thankyou!246.基底角定義：又稱顱底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度。異常：正常為109°-145°，平均132°，顱底凹陷癥時(shí)此角增大。(對(duì)扁平顱底具有診斷意義：扁平顱底是顱頸區(qū)較常見的先天性骨畸形，單獨(dú)存在時(shí)一般不出現(xiàn)癥狀，常與顱底凹陷癥并發(fā)。本病患者顱中窩、顱前窩底部和顱底斜坡部均向顱內(nèi)凹陷，使顱底角大于145°
8、）137度25Thankyou!267.McRae線定義：枕骨大孔后緣前點(diǎn)與斜坡最低點(diǎn)的連線。此線無(wú)助于診斷，而用以表明齒狀突凸入枕大孔程度。278.Wackenheim線定義：斜坡延長(zhǎng)線正常情況下，此線應(yīng)位于齒狀突尖上方，如有異常多提示寰枕脫位。289.Boogard角定義：又稱波氏角，枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度。MCRAE線與WACKENHEIM線之間的夾角。異常：正常為119.5°-136°，顱
