畸形：顱底凹陷

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1、顱底凹陷+畸性性骨炎頭痛，頭暈。智力一般，查體正常。顱底凹陷:是指枕大孔周?chē)侨缯砉切逼录皫r骨向顱腔內(nèi)陷入而言。分為先天及后天性，前者常并發(fā)于上部頸椎畸形，后者常繼發(fā)于顱底骨硬度減低者，如畸形性骨炎（PAGET?。晒遣蝗?，佝僂病，軟骨病等，此時(shí)，變軟的顱底受到頸椎的壓迫，出現(xiàn)顱底內(nèi)陷?；涡怨茄?（PAGET病），是一種原因不明的慢性進(jìn)行性骨病，多骨受累，最易累及骨盆，腰椎，顱骨，股骨，脛骨，很少累及腓骨，胸骨，其病理改變?yōu)槠乒桥c成骨改變，初期以破壞為主，緩解期破壞停止，成骨繼續(xù)進(jìn)行，骨由松軟變脆硬，其典型X線表現(xiàn)常出現(xiàn)在修復(fù)期成

2、骨過(guò)程中，可出現(xiàn)活動(dòng)期以骨吸收為主的海綿型及修復(fù)期以成骨為主的硬化型改變，顱骨板障明顯增寬，內(nèi)外板不規(guī)則增厚，當(dāng)顱骨外板還有疏松性變化時(shí)，內(nèi)板就可硬化，此為畸形性骨炎最重要的特征表現(xiàn)。故該列為典型的畸形性骨炎繼發(fā)顱底凹陷。?畸形性骨炎病因不明，目前認(rèn)為與麻疹病毒感染有關(guān)，多見(jiàn)于40歲以上的男性，全身骨骼以骨盆發(fā)病率最高，本病一般發(fā)病隱潛，發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，癥狀出現(xiàn)變異很大，常數(shù)年或數(shù)十年除骨關(guān)節(jié)畸形外，可無(wú)任何明顯癥狀，常見(jiàn)癥狀為腰背痛和肢體畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查堿性磷酸酶常顯著增高，有時(shí)可達(dá)100或200布氏單位以上?；涡怨茄椎奶卣魇?/p>

3、在發(fā)病過(guò)程中同時(shí)出現(xiàn)骨質(zhì)吸收和骨質(zhì)增生，新生骨骨化不全，結(jié)構(gòu)雜亂，完全改變了正常的骨結(jié)構(gòu)。因此，雖有骨質(zhì)增粗增厚，但質(zhì)軟，容易發(fā)生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收顯著，晚期則以增生為主，有的可惡變?yōu)楣侨饬?。本病?yīng)與骨轉(zhuǎn)移鑒別，主要鑒別點(diǎn)為：本病有骨體積增大、畸形改變，以及病史較長(zhǎng)、堿性磷酸酶升高等。女，56歲，頭痛，沒(méi)有其他的神經(jīng)系統(tǒng)的陽(yáng)性體征結(jié)果：顱底凹陷征顱底陷入是枕大孔周?chē)?，包括枕骨基底部、髁部和鱗部上升向顱腔內(nèi)陷入的畸形。環(huán)、樞椎也隨之上升、突入。多屬枕骨及環(huán)樞椎先天性發(fā)育異常，也可繼發(fā)于引起顱底軟化的疾病、成骨不全或佝僂病

4、等。21歲，顱骨發(fā)育異常結(jié)果：佝僂病顱骨軟化顱底凹陷癥