《顱底凹陷癥》ppt課件

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1、顱底凹陷影像號(hào)80710919女45歲主訴：多關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵定義：顱底凹陷癥(basilarinvagination)，別名基底凹陷癥；顱底陷入癥；顱底內(nèi)翻或顱底壓跡。是臨床常見神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄后顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀同時(shí)可有椎動(dòng)脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。流行病學(xué)本病男性多見，男女之比為3∶2；好發(fā)于青少年，以10～30歲最多見，亦有些患者發(fā)病較晚。

2、分類①先天型：又稱原發(fā)性，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時(shí)，由于胚胎分節(jié)的局部缺陷寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)，有時(shí)與之融合。②繼發(fā)型：又稱獲得型，較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等導(dǎo)致顱底骨質(zhì)變軟，變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內(nèi)陷，枕大孔升高有時(shí)可達(dá)巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢钔瑫r(shí)頸椎也套入顱底為了適應(yīng)寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。診斷依據(jù)測(cè)量樞椎齒狀突的

3、位置是確診本病的重要依據(jù)，多取正中矢狀位測(cè)量。腭枕線（也稱錢氏線）為自硬腭后緣至枕骨大孔后緣的連線，齒狀突高出此線3mm以上即可確診，高出0~3mm為可疑。此法是最簡(jiǎn)單，易行的。基底角定義：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度。正常為109°-148°，平均132°，原發(fā)性顱底凹陷癥時(shí)此角增大。A.鼻根至蝶鞍中心連線B.蝶鞍中心向枕骨大孔前緣連線，兩線所形成的夾角為顱底角C.自硬腭后緣至枕骨大孔后緣的連線，即腭枕線Boogard角定義：Boogard角，枕骨大孔前后緣連線與枕骨斜坡延線所成

4、角。正常范圍119.5°～136°，此角增大有臨床意義，原發(fā)性顱底凹陷癥時(shí)，此角增大?？藙谑现笖?shù)：齒狀突頂點(diǎn)到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線的垂直距離。正常為40-41mm，若小于30mm，則診斷為原發(fā)性顱底凹陷癥。Bull角：為硬腭平面與寰椎平面的角度，正常小于13°，大于13°時(shí)診斷原發(fā)性顱底凹陷癥。外耳孔高度指數(shù)：矢狀位上，外耳孔中心點(diǎn)或兩側(cè)外耳孔連線中點(diǎn)至枕大孔前后緣連線先前延長(zhǎng)線的距離，正常為13-25mm，平均值為17.6mm，小于13診斷原發(fā)性。二腹肌溝連線(fishgold線)：在顱骨前后位斷層片

5、上作兩側(cè)二腹肌溝的連線從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm若齒狀突頂點(diǎn)接近此線甚至超過此線即為顱底凹陷。雙乳突連線：正位片上，兩乳突之間的連線正常時(shí)此線正通過寰枕關(guān)節(jié)，齒狀突可達(dá)此或高出此線1～2mm顱底凹陷癥時(shí)超過此值為異常。影像學(xué)檢查（1）顱骨平片由于枕骨大孔區(qū)局部正常解剖變異較大盡管測(cè)量方法較多但還沒有一種理想的方法對(duì)診斷本病十分可靠。（2）CT掃描可顯示腦組織及腦室的改變，可行腦室造影CT掃描，提高診斷準(zhǔn)確度。（3）MRI是診斷本病最好的檢查手段之一，尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管第四腦室

6、及腦干的改變小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況便于決定手術(shù)治療方案。并發(fā)癥原發(fā)性常合并其他畸形，如扁平顱底、中腦導(dǎo)水管閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等。繼發(fā)性有骨軟化癥、佝僂病、成骨不全和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)。