顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線

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1、【講座】顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線·一.顱頸交界區(qū)畸形(CraniocervicalJunctionAbnormalities)顱頸交界區(qū)頭顱和頸椎的過渡區(qū)域，具體講是枕骨、寰椎（第一頸椎）、樞椎（第二頸椎）。先天性顱頸交界區(qū)畸形指的是發(fā)生在顱頸交界區(qū)的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步發(fā)生的復(fù)雜病理變化，常因最終出現(xiàn)寰樞椎脫位而導(dǎo)致延髓和上頸髓的受壓，表現(xiàn)以四肢運(yùn)動、感覺功能受損為主的疾病癥狀而發(fā)病。包括顱底凹陷癥/寰枕畸形、寰樞椎脫位、寰枕融合、扁平顱底、頸椎2-3節(jié)融合、chiari畸形、小腦扁桃體

2、下疝畸形。·二.顱底凹陷癥(basilarinvagination)，別名基底凹陷癥；顱底陷入癥；顱底內(nèi)翻或顱底壓跡。是臨床常見神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄后顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀同時可有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)?！は嚓P(guān)徑線包括:1.錢氏線(Chamberlain’sline)：亦稱腭枕線。頭顱側(cè)位片上由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為錢氏線正常人齒狀突在此線的3mm以下若超過此限，

3、即為顱底凹陷癥。2.麥?zhǔn)暇€(McGregor’sline)：也稱基底線。由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點連線，即麥?zhǔn)暇€正常齒狀突不應(yīng)高出此線6mm若超過即為顱底凹陷癥。3.Bull角：硬腭平面與寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即為顱底凹陷癥。4.基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度正常為109°～148°，平均132.3°顱底凹陷癥時此角增大。5.克勞指數(shù)(Klaus’sindex)：齒狀突頂點到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線的垂直距離。正常為40～41mm，若小于30mm即為顱底凹陷癥。6.二腹肌溝連線(f

4、ishgold線)：在顱骨前后位斷層片上作兩側(cè)二腹肌溝的連線從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm若齒狀突頂點接近此線甚至超過此線即為顱底凹陷。7.雙乳突連線：正位片上，兩乳突之間的連線正常時此線正通過寰枕關(guān)節(jié)，齒狀突可達(dá)此或高出此線1～2mm顱底凹陷癥時超過此值為異常。8.Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度正常為119.5°～136°顱底凹陷癥時此角增大9.外耳孔高度指數(shù)：頭顱側(cè)位片上外耳孔中心點或兩側(cè)外耳孔連線中點至枕骨大孔前后緣連線向前延長線的距離，即為外耳孔高度指數(shù)正常為13～25mm，平均17.64

5、mm，小于13mm即為顱底凹陷癥。·三.扁平顱底(platybasia)前中后三個顱凹,正常時有錢先后逐次低下如階梯.在扁平顱底則失去這種關(guān)系,顱底扁平.扁平顱底是顱頸區(qū)較常見的先天性骨畸形，單獨存在時一般不出現(xiàn)癥狀，常與顱底凹陷癥并發(fā)。診斷主要根據(jù)顱骨側(cè)位片測量顱底角（蝶鞍與斜坡形成角度），顱骨側(cè)位片由鼻根至蝶鞍中心連線與蝶鞍中心向枕大孔前緣連線形成的夾角.顱底角大于148°，具有診斷意義·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線---標(biāo)準(zhǔn)基底角StandardMRimagingtechniqueformeasuringthe

6、basalangle.Thistechniqueinvolvesmeasuringtheangleformedbytwolines—onejoiningthenasionwiththecenterofthepituitaryfossaandasecondlinejoiningtheanteriorborderoftheforamenmagnumwiththecenterofthepituitaryfossa.·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線---修正基底角ModifiedMRimagingtechniqueformea

7、suringthebasalangle.Thismethodusesdifferentlandmarks—theangleformedbyalineextendingacrosstheanteriorcranialfossatothetiptothedorsumsellaewithasecond,connectinglinedrawnalongtheposteriormarginoftheclivus.·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底

8、和顱底徑線·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線·顱頸交界區(qū)畸形,顱底凹陷癥,扁平顱底和顱底徑線