我國(guó)兒童肝移植的現(xiàn)狀與展望-論文.pdf

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1、．專(zhuān)家論壇．我國(guó)兒童肝移植的現(xiàn)狀與展望李威．沈中陽(yáng)(中國(guó)人民武裝警察部隊(duì)總醫(yī)院器官移植研究所，北京100039)關(guān)鍵詞：肝移植；兒童；適應(yīng)證中圖分類(lèi)號(hào)：R657_3文獻(xiàn)識(shí)別碼：A文章編號(hào)：1007—9610(2014)04—0292．04DOh10．3969／j．issn．1007—9610．2014．04．005肝移植已成為治療成人和兒童終末期肝病的30％～60％因此．肝移植對(duì)于挽救患兒生命及改善有效方法．而兒童肝移植在整個(gè)肝移植的發(fā)展史中預(yù)后有重要意義患兒一般先施行Kasai手術(shù)，如有著舉足輕重的地位1963年3月1日美國(guó)Starzl果手術(shù)失敗或術(shù)后出現(xiàn)肝硬化、反復(fù)發(fā)作的膽管完成人類(lèi)

2、第一例肝移植．病人是先天性膽道閉鎖的炎、門(mén)靜脈高壓癥或肝肺綜合征時(shí)應(yīng)行肝移植／91。②原3歲兒童1970年完成的1例兒童肝移植是保持目發(fā)性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良．又稱(chēng)Alagille綜合征．是兒前生存時(shí)間最長(zhǎng)的記錄(44年)另外一些新技術(shù)童肝內(nèi)膽汁淤積癥最常見(jiàn)的原因其特征性表現(xiàn)是如劈離式肝移植l1l、活體肝移植園等的開(kāi)展．最初也小葉間膽管的消失或數(shù)目減少若檢查1O個(gè)以上是為了緩解兒童肝臟緊缺的矛盾隨著免疫抑制劑門(mén)管區(qū)．平均門(mén)管區(qū)小葉間膽管<0．4個(gè)。則提示本的研發(fā)_3J、器官保存方法的改進(jìn)以及對(duì)肝移植病理病f正常為0．9～1．8個(gè)1。③家族性膽汁淤積癥，又稱(chēng)生理研究的逐步深入，使肝移植從過(guò)去的

3、禁區(qū)、高為Bv1er病或進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積，發(fā)生率僅次于風(fēng)險(xiǎn)變成如今的常規(guī)、可預(yù)測(cè)的治療模式。其他如Alagille綜合征．是一種肝細(xì)胞性淤膽的常染色體移植術(shù)后的重癥監(jiān)護(hù)、抗感染治療、原發(fā)病復(fù)發(fā)的隱性遺傳性疾病。本病常發(fā)生于嬰兒期，是膽汁性防治等的進(jìn)展．也促進(jìn)了兒童肝移植技術(shù)的發(fā)展．肝硬化引起早期死亡的主要原因從而使手術(shù)指征擴(kuò)大到危重和急性肝功能衰竭患2．先天代謝性疾?。孩俅x缺陷位于肝臟，且兒據(jù)美國(guó)移植受體系統(tǒng)登記處(ScientificRegistry主要造成肝臟損害者直接引起肝臟結(jié)構(gòu)損害．導(dǎo)致ofTransplantRecipients，SRTR)數(shù)據(jù)顯示，1999年肝硬化及肝功能

4、衰竭。包括ol抗胰蛋白酶缺乏、遺至2008年美國(guó)兒童肝移植1、3、5和l0年生存率傳性高酪氨酸血癥、糖原儲(chǔ)積癥、Wilson病、新生兒分別達(dá)到93．6％、88．6％、87％和81％t51。有些移植中血色病等。②代謝缺陷位于肝臟，但首先造成肝外心的5年生存率甚至高達(dá)97％t~即使是再次肝移臟器損害，常見(jiàn)受累臟器為心、腦、腎等。包括尿素植．其術(shù)后1年生存率也達(dá)60％以上肝移植已成循環(huán)異常、Crigler．Najjar綜合征、家族性高脂蛋白為兒童終末期肝病的常規(guī)治療手段．大部分兒童術(shù)血癥、原發(fā)性高草酸鹽尿癥等。代謝性疾病約占后生活質(zhì)量跟同齡兒相仿兒童肝移植的19％．是除膽道閉鎖外的第二大適應(yīng)證

5、。手術(shù)適應(yīng)證3．暴發(fā)性肝衰竭：患兒出現(xiàn)肝性腦病，在未出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)并發(fā)癥之前及時(shí)肝移植．術(shù)后生存理論上．任何威脅到患兒生命的終末期肝臟疾率可達(dá)70％。病均可考慮肝移植。原發(fā)病包括以下幾種[814．肝臟惡性腫瘤：在兒童主要是肝母細(xì)胞瘤．1．膽管阻塞性疾病：①先天性膽道閉鎖．是兒有報(bào)道對(duì)于不能切除的病例經(jīng)過(guò)有效化療后f4～童肝移植的主要適應(yīng)證．約占兒童肝移植的55％6個(gè)療程1行肝移植手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)2次化療，術(shù)后膽道閉鎖嬰兒若未經(jīng)手術(shù)治療．其平均生存期僅5年生存率可達(dá)80％另外一些具有繼發(fā)肝腫瘤傾1年，即使接受Kasai手術(shù)．其5年生存率也僅為向的代謝性疾病．如高酪氨酸血癥的肝癌發(fā)生率超基金

6、項(xiàng)目：國(guó)家高技術(shù)研究發(fā)展計(jì)劃(863計(jì)劃)課題過(guò)40％．即使患兒的代謝水平控制較好．也應(yīng)早期(2O12AA021006)進(jìn)行肝移植第一作者：李威．E—mail：13911850999@139．corn兒童肝移植適應(yīng)證是由上述疾病導(dǎo)致嚴(yán)重膽外科理論與實(shí)踐2014年第19卷第4期汁淤積、靜脈曲張出血、難以控制的腹水、頑固性瘙晚．首例兒童原位肝移植是1979年10月由山東省癢、肝臟合成功能衰竭、肝性腦病、生活質(zhì)量明顯下人民醫(yī)院為1例膽道閉鎖患兒實(shí)施的．供體為1降和生長(zhǎng)停滯例先天性腦發(fā)育不良的新生兒．術(shù)后存活9d【舊此在艾滋病患兒能否行肝移植的問(wèn)題上一直存前1978年3月哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)

7、院完成在著爭(zhēng)議。由于艾滋病本身較差的預(yù)后、極低的生首例兒童異位肝移植(輔助肝移植)．但術(shù)后第3天活質(zhì)量以及肝移植的風(fēng)險(xiǎn)．許多移植中心將其列為死于出血【跟成人肝移植一樣．由于技術(shù)和認(rèn)識(shí)禁忌。雖然有中心對(duì)少數(shù)艾滋病患兒進(jìn)行肝移植．等方面的原因．1984年以前肝移植病人術(shù)后最長(zhǎng)但仍需積累資料做出理智決定生存時(shí)間不足9個(gè)月．使我國(guó)醫(yī)學(xué)界對(duì)肝移植廣泛持悲觀態(tài)度．從1984年開(kāi)始兒童肝移植陷入停滯手術(shù)時(shí)機(jī)狀態(tài)10余年．直到1996年上海長(zhǎng)征醫(yī)院