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1、腹膜后腫瘤影像學診斷學習園地定義腹膜后腫瘤包括原發(fā)性腹膜后腫瘤、腹膜后淋巴瘤和轉移瘤。原發(fā)性腹膜后腫瘤：指來源于腹膜后間隙間質內的脂肪、肌肉、纖維、淋巴、神經等組織的腫瘤，不包括腹膜后各器官所產生的腫瘤。定義腹膜后淋巴瘤：多為全身淋巴瘤的一部分，但也可單獨發(fā)生或為首先受累部位。轉移瘤：指來自腹膜后間隙以外全身不同器官和組織的腫瘤，但以睪丸腫瘤、惡性淋巴瘤及腹內臟器的原發(fā)腫瘤較常見，多數沿淋巴系統(tǒng)擴散，少數為腫瘤沿筋膜或間隙的直接延伸。原發(fā)性腹膜后腫瘤由于隱蔽于腹膜后，早期不易被發(fā)現，除了嗜鉻細胞瘤外
2、，其他腫瘤生長到巨大時壓迫鄰近器官才產生臨床癥狀。一、原發(fā)性腹膜后腫瘤 (primaryretmpefitonealneoplasm，PRN）惡性腫瘤（大多數）：以肉瘤（如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維組織細胞肉瘤、血管肉瘤等）及惡性畸胎瘤等最常見。良性腫瘤（少見）：主要為脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、異位嗜鉻細胞瘤瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤及淋巴管瘤等。1、脂肪肉瘤起源于間葉組織，而不是脂肪組織，是軟組織腫瘤中最常見的肉瘤之一，好發(fā)于大腿及腹膜后的軟組織深部。根據不同的CT表現可將
3、其分為3型：(1)實體型：腫瘤分化不好，腫瘤內成分以纖維組織為主，脂肪成分少，密度較高。其中可見密度減低區(qū)，增強掃描輕度強化，壞死區(qū)無強化。(2)假囊腫型：為粘液型脂肪肉瘤，CT值在一20～20Hu之間，比脂肪密度略高，密度較均勻。(3)混合型：腫瘤內成分以纖維組織為主，伴有散在的脂肪組織，CT表現密度不均勻，增強掃描腫塊周圍及腫塊內肌肉樣組織和纖維組織強化。病例1病理：“右腹膜后腫物切除標本”：脂肪瘤樣脂肪肉瘤（低度惡性）。病例2病理“腹腔內巨大腫物切除標本”示：結合病史，符合脂肪肉瘤復發(fā),并去分
4、化發(fā)展,部分區(qū)域呈硬化性脂肪肉瘤,部分區(qū)域呈惡性纖維組織細胞瘤改變。2、平滑肌肉瘤起源于腹膜的平滑肌組織，包括血管平滑肌、腹膜后潛在間隙平滑肌、胚胎殘余平滑肌等。影像學表現：瘤體較大，呈混合密度，形態(tài)欠規(guī)則，并向周圍器官侵犯，CT表現為軟組織密度，病變中心多有廣泛和不規(guī)則的壞死或囊變，增強呈中等以上不均勻強化。腫瘤內通常不出現鈣化?！案鼓ず竽[物、左腎、脾、胰尾切除標本”：符合平滑肌肉瘤復發(fā)，腫塊與脾、腎、胰纖維性粘連，腫瘤壓迫胰尾組織引起部分胰腺組織壞死及炎性反應，脾臟、腎臟組織結構無明顯異常?！案?/p>
5、膜后腫瘤切除”：免疫組化結果提示：平滑肌肉瘤。3、纖維肉瘤由成纖維細胞和膠原纖維形成的腫瘤。CT表現無明顯特異性，主要表現為軟組織密度腫塊，較肌肉密度稍低。形態(tài)多不規(guī)則，常見大片出血、壞死，少數見鈣化，對診斷有一定的幫助。增強后，腫瘤實質部分的軟組織密度可有中度到高度強化，密度多不均勻。纖維肉瘤復發(fā)4、橫紋肌肉瘤來源于橫墳肌細胞或向橫紋肌分化的間葉組織，根據細胞成份及組織結構可分為四型(1)多形型：成人多見(2)腺泡型：青壯年多見（3)胚胎型；(4)葡萄狀肉瘤后兩型常見于幼兒及少年CT上呈巨塊狀不規(guī)
6、則混雜密度影。12Y女性“腹腔巨大包塊切除標本”示：胚胎性橫紋肌肉瘤，另見淋巴結（1/1）枚可見腫瘤累及。5、惡性纖維組織細胞瘤來源于間葉組織。CT表現主要為腫瘤較大并向周圍浸潤生長,腫瘤內部壞死顯著,瘤內出血常見,可伴轉移。它屬于原發(fā)間質腫瘤,腫瘤基質內可以積聚骨軟骨化生性結構而出現鈣化,團塊狀或環(huán)狀鈣化是特征性表現。腫瘤巨大呈淺分葉，內見低密度壞死區(qū)及高密度出血灶6、腹膜后神經源性腫瘤原發(fā)性神經源性腫瘤是比較常見的腹膜后腫瘤,在腹膜后腫瘤中居第二位,可源于腹膜后任何神經結構。神經鞘瘤、神經纖維瘤
7、、惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤大多數來自脊神經鞘細胞,故好發(fā)于脊柱旁、腎臟內側和盆腔骶前區(qū)等神經組織豐富的部位,與腰大肌關系密切,神經纖維瘤可沿脊柱中線向周圍呈分葉多房性發(fā)展。神經鞘瘤和神經纖維瘤:CT掃描顯示腫塊基沿神經走行分布,腫塊呈卵圓形或梭形、邊緣清晰;神經鞘瘤密度多不均勻,瘤內可含有脂類成分,密度低于肌肉密度,瘤體大者可見壞死、囊變區(qū),偶見鈣化灶。增強掃描病灶輕度或明顯強化,但強化不均勻,發(fā)生囊變時呈環(huán)形強化,壞死、囊變區(qū)無強化。腹膜后神經鞘瘤。a)軸面CT示圓形腫塊(長箭),內見液化壞死灶
8、(箭),囊壁輕度強化;b)CT冠狀面重組示囊性腫塊,壓迫推移門靜脈(箭)?！白蟾鼓ず竽[瘤切除標本”：節(jié)細胞神經纖維瘤。神經纖維肉瘤表現為軟組織腫塊,腫塊形態(tài)大而不規(guī)則或呈結節(jié)、分葉狀,多個結節(jié)融合成混雜密度塊,腫塊不規(guī)則性強化,可見囊變壞死。神經纖維肉瘤。a)CT軸面平掃示多結節(jié)融合成分葉狀腫塊(箭)伴腹水(長箭);b)CT軸面示多個結節(jié)不均勻性增強(長箭),壞死區(qū)無強化(箭);c)矢狀面重組示腫塊推移腸系膜上動脈與腹主動脈分離移位(箭)。7、異位嗜鉻細胞瘤來源于腎上
