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1、MMN多灶性運動神經(jīng)病病因和發(fā)病機制發(fā)病機制不清，血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體升高，應(yīng)用免疫治療可使癥狀有所改善，均提示此病是由免疫介導(dǎo)的?？赡芘c空腸彎曲菌感染有關(guān)，已報道有3例患者在患空腸彎曲菌腸炎后出現(xiàn)MMN的臨床表現(xiàn)和抗GMl抗體滴度升高，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。病理雖然局灶性傳導(dǎo)阻滯的病理基礎(chǔ)是局灶性脫髓鞘，但很少在神經(jīng)活檢中得到證實，因為用于活檢的神經(jīng)大多是感覺神經(jīng)(最常見為腓腸神經(jīng))，結(jié)果或是正常，或是輕度的軸索喪失、輕度的脫髓鞘或是二者同時存在。同樣，感覺神經(jīng)超微結(jié)構(gòu)的研究也僅
2、提示有輕度的脫髓鞘改變。只有很少患者活檢做的是運動或混合神經(jīng)上鄰近CB的部位，病理發(fā)現(xiàn)為脫髓鞘改變伴洋蔥球形成，沒有炎性細胞浸潤。電生理特征電生理特點是在運動神經(jīng)常見受壓部位之外存在持續(xù)性多灶性部分性傳導(dǎo)阻滯(CB)。CB的定義為在近端和遠端刺激運動神經(jīng)時所得到的復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)的波幅和(或)面積的下降不成比例。CB反映的是局灶性脫髓鞘過程，因此盡管有CB存在，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可基本正?；蛏杂袦p慢，這一點與其他彌漫性脫髓鞘性神經(jīng)病如肥大性周圍神經(jīng)病有明顯的不同，后者的傳導(dǎo)速度呈普遍性顯著減慢。電生理特征1999年，美國電診斷
3、醫(yī)學(xué)協(xié)會提出了統(tǒng)一的CB診斷標準?？隙ǖ腃B診斷標準是：在沒有不正常的時間離散(temporaldispersion，TD）時，近端CMAP波幅與遠端相比，在上、下肢神經(jīng)分別下降最少達50％和60％?？赡艿腃B是：當存在增加的TD時，CMAP出現(xiàn)上述相同的波幅下降，或者是沒有不正常的TD，低于上述標準10％的波幅下降。電生理特征運動性CB可以發(fā)生于任何一根或多根周圍神經(jīng)，也可發(fā)生于一根神經(jīng)的多個不同節(jié)段，由此稱之為“多灶性”。最常受累的神經(jīng)是上肢的尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和下肢的腓神經(jīng)。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常或輕度減慢，其他的脫髓鞘特征如遠端
4、潛伏期和F波潛伏期的輕度延長，不正常的時間離散等在運動神經(jīng)上也經(jīng)常存在，提示運動神經(jīng)纖維也同時存在輕度的彌漫性脫髓鞘改變。電生理特征另一個典型的電生理特征是即使在有運動性CB的神經(jīng)上感覺傳導(dǎo)檢查也正常。這種選擇性運動神經(jīng)受損害的機制尚不清楚。肌電圖檢查可以見到纖顫、束顫和運動單位電位波幅和時限的增加，通常局限于有CB的神經(jīng)支配的肌肉，這一點可與運動神經(jīng)元病相鑒別，后者此種異常廣泛存在，可以在臨床正常的肌肉中見到。實驗室檢查2/3的患者CSF檢查結(jié)果正常，1/3腦脊液蛋白含量可輕度增高(一般低于80mg/dl，偶爾可達l00mg/d1)，
5、這一點可幫助鑒別MMN和CIDP，CIDP時CSF蛋白常明顯升高。抗GMlIgM抗體的存在對鑒別MMN和下運動神經(jīng)元綜合征有幫助，抗GMlIgM抗體陽性有助于確定MMN的診斷，而陰性結(jié)果不能排除此病的診斷。診斷當患者表現(xiàn)為以周圍神經(jīng)分布的慢性進行性肌無力、肌萎縮，癥狀左右不對稱，以肢體遠端受累為主，沒有或有很輕的感覺癥狀時，應(yīng)想到MMN的可能。確診必須做神經(jīng)電生理檢查，特征性發(fā)現(xiàn)是1根或多根運動神經(jīng)局灶性傳導(dǎo)阻滯而相應(yīng)神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)檢查正常，其他異常如遠端潛伏期和F波潛伏期的輕度延長，傳導(dǎo)速度的輕度減低，不正常的時間離散等在運動神經(jīng)上也
6、常見到，對診斷有一定的價值。血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體的升高對診斷有幫助。鑒別診斷CIDP從臨床上講，CIDP的肌無力常為對稱性且影響肢體的近端，而MMN無力的典型表現(xiàn)是遠端性且非對稱性。CIDP常見感覺運動同時受累，而MMN以運動癥狀為主，無感覺癥狀或有很輕的感覺受累。但是，CIDP有時也會表現(xiàn)為純運動性或(和)非對稱性。從病程上來講，CIDP常有緩解復(fù)發(fā)，而MMN呈進行性發(fā)展，不經(jīng)治療很少出現(xiàn)緩解。從電生理上講，CIDP的特征是廣泛的運動和感覺傳導(dǎo)速度的減慢，伴遠端潛伏期的延長，反映了彌漫性而非局灶性脫髓鞘過程。同樣，脫髓鞘伴洋蔥球
7、樣形成、水腫和炎癥細胞浸潤經(jīng)常出現(xiàn)在CIDP患者的腓腸神經(jīng)活檢中，而MMN的神經(jīng)活檢中?？床坏?。CIDP的腦脊液蛋白常升高，而多數(shù)MMN的腦脊液蛋白正常，雖然血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體最早是在MMN中發(fā)現(xiàn)，但在CIDP中偶爾也可見到。類固醇激素和血漿置換對一部分CIDP患者有效，而對MMN不僅無效，有時還會加重病情。鑒別診斷運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病是上、下運動神經(jīng)元的慢性變性疾病，而MMN主要是運動神經(jīng)的局灶性脫髓鞘改變，因此MMN一般不會出現(xiàn)腦神經(jīng)和上運動神經(jīng)元受累的表現(xiàn)。運動神經(jīng)元病多數(shù)病情發(fā)展較MMN快。運動神經(jīng)元病時肌無力是按脊髓的節(jié)
8、段分布的，而在MMN的早期，肌無力嚴格按周圍神經(jīng)分布。例如，在正中神經(jīng)支配的大魚際肌(C8～T1)可有很明顯的無力，而在同一脊髓節(jié)段尺神經(jīng)支配的肌肉可以完全正常。運動神經(jīng)元病肌電圖檢查時，即使在臨床上未受累
