多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

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1、第十三節(jié)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病　　多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(multifocalmotorneuropathy，MMN)是近年來(lái)被認(rèn)識(shí)的一種少見(jiàn)的脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時(shí)報(bào)道了4例純運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，其臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性非對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，以遠(yuǎn)端受累為主，電生理特征是在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯(conductionblock，CB)，而感覺(jué)神經(jīng)沒(méi)有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報(bào)道此病患者血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體水平升高，并對(duì)免疫治療有反應(yīng)。自此以后，多數(shù)學(xué)者

2、認(rèn)為此病不同于慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，而是一種單獨(dú)的疾病，稱(chēng)之為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。早在1982年，Lewis等就報(bào)道了5例臨床和電生理特征與此相類(lèi)似的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病，2例經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后癥狀改善，目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點(diǎn)是前者有感覺(jué)神經(jīng)受累，且對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效。到目前為止，全世界報(bào)道的MMN已超過(guò)300例?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】　　發(fā)病機(jī)制不清，血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體升高，應(yīng)用免疫治療可使癥狀有所改善，均提示此病是由免疫介導(dǎo)的。免疫反應(yīng)的確切機(jī)

3、制和潛在的靶抗原仍不清楚。血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體、抗asialo-GMl抗體在MMN時(shí)常常升高，經(jīng)過(guò)治療抗體滴度下降后，一些患者癥狀改善，支持此類(lèi)抗體在本病的發(fā)病機(jī)制中起一定的作用?？墒牵笞巧窠?jīng)體外實(shí)驗(yàn)觀察發(fā)現(xiàn)，在郎飛節(jié)處有抗GMl抗體結(jié)合，并有繼發(fā)性補(bǔ)體激活，而神經(jīng)傳導(dǎo)檢查未見(jiàn)異常。有一部分患者盡管對(duì)免疫治療有反應(yīng)，但其血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體并不高；另一方面，在一些吉蘭-巴雷綜合征(GBS)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病和CIDP患者中也可有抗GMl抗體的升高，這些發(fā)現(xiàn)都對(duì)這些抗體的致病作用產(chǎn)生疑問(wèn)。這些抗體的特

4、異性和不同的臨床癥狀之間的相關(guān)性未被證實(shí)，因此到目前為止尚不清楚為什么相似的抗體會(huì)引起不同的疾病?！　榱俗C實(shí)抗GMl抗體在MMN中的可能致病作用，在體內(nèi)和體外進(jìn)行了許多實(shí)驗(yàn)。當(dāng)給予神經(jīng)內(nèi)注射或?qū)⑸窠?jīng)暴露于有多灶性CB、無(wú)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的MMN患者高滴度抗GMl抗體血清時(shí)，可在體內(nèi)和體外誘發(fā)出局灶性CB，但用提純的抗GMl抗體時(shí)后者的結(jié)果未被證實(shí)。最近，用MMN患者的血清在有和沒(méi)有高滴度抗GMl抗體的情況下，在體外鼠遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)都可引出相似的阻斷效應(yīng)，提示或者是目前所用的檢測(cè)抗GMl抗體的方法不夠敏感，或者是MMN患者的血清

5、成分而不是抗GMl抗體引起了CB。　　MMN選擇性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損害的機(jī)制尚不清楚。這可能反映了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)不同的抗原成分或不同的表達(dá)，或者反映了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)對(duì)損傷的易感性不同或?qū)p傷的修復(fù)能力的差異?！　￡P(guān)于本病的病因所知甚少。目前推測(cè)可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)，已報(bào)道有3例患者在患空腸彎曲菌腸炎后出現(xiàn)MMN的臨床表現(xiàn)和抗GMl抗體滴度升高，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用?！静±怼俊　‰m然局灶性傳導(dǎo)阻滯的病理基礎(chǔ)是局灶性脫髓鞘，但很少在神經(jīng)活檢中得到證實(shí)，因?yàn)橛糜诨顧z的神經(jīng)大多是感

6、覺(jué)神經(jīng)(最常見(jiàn)為腓腸神經(jīng))，結(jié)果或是正常，或是輕度的軸索喪失、輕度的脫髓鞘或是二者同時(shí)存在。同樣，感覺(jué)神經(jīng)超微結(jié)構(gòu)的研究也僅提示有輕度的脫髓鞘改變。只有很少患者活檢做的是運(yùn)動(dòng)或混合神經(jīng)上鄰近CB的部位，病理發(fā)現(xiàn)為脫髓鞘改變伴洋蔥球形成，沒(méi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。【臨床表現(xiàn)】　　多見(jiàn)于男性，男∶女為2.6∶1，多數(shù)起病年齡在20～50歲，平均40歲左右，病程3個(gè)月到30年不等。多數(shù)病程呈逐漸進(jìn)行性發(fā)展，個(gè)別患者病情呈階梯性變化，前一個(gè)癥狀和后一個(gè)癥狀之間可以相隔幾年，極少數(shù)可自發(fā)性緩解?！　MN的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性非對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，沒(méi)有

7、或只有很輕的感覺(jué)癥狀。無(wú)力常從遠(yuǎn)端開(kāi)始，早期先出現(xiàn)上肢癥狀，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是手部肌肉無(wú)力和萎縮，癥狀常左右不對(duì)稱(chēng)，病情逐漸向近端進(jìn)展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，無(wú)力以近端明顯或下肢癥狀較上肢重。肌無(wú)力癥狀按周?chē)窠?jīng)分布，特別是在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)分布范圍內(nèi)。雖然肌萎縮在受累范圍內(nèi)經(jīng)常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎縮可以不明顯，可能是受累肌肉沒(méi)有完全失神經(jīng)支配的緣故。2/3的患者有束顫和痙攣，肌顫動(dòng)偶有報(bào)道。1/2的患者在相應(yīng)于肌無(wú)力和肌萎縮的部位有腱反射的減低，1/4有彌漫性腱反射的減低，其余腱反射正常，少數(shù)患

8、者腱反射可以活躍。當(dāng)腱反射活躍伴發(fā)肌無(wú)力、肌萎縮和束顫時(shí)，MMN在臨床上與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病很難鑒別。腦神經(jīng)和呼吸肌偶有受累。雖然麻木和感覺(jué)異常等癥狀有時(shí)會(huì)出現(xiàn)，體檢中只有20％的患者有很輕的感覺(jué)障礙?！　〉侥壳盀橹?，只報(bào)道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多數(shù)患者病情緩慢發(fā)展