多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病.doc

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1、標(biāo)準(zhǔn)核心標(biāo)準(zhǔn)（兩者必須同時(shí)符合）?。ǎ保┚徛M(jìn)展或階梯樣進(jìn)展的局限性不對(duì)稱性ａ肢體無(wú)力，即至少有兩條神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支配區(qū)的受累，且持續(xù)＞１個(gè)月ｂ，如果癥狀和體征只見(jiàn)于一條神經(jīng)支配區(qū)，只能診斷可能的ＭＭＮ；?。ǎ玻o(wú)客觀的感覺(jué)障礙，除了下肢可見(jiàn)輕微的震動(dòng)覺(jué)異常ｃ。臨床支持標(biāo)準(zhǔn)?。ǎ保┲饕奂吧现洌弧。ǎ玻┦芾壑w的腱反射減低或喪失ｅ；　（３）腦神經(jīng)不受累ｆ；　（４）受累肢體可見(jiàn)痛性痙攣和肌束震顫；　（５）免疫抑制劑對(duì)功能障礙或肌力有改善作用。排除標(biāo)準(zhǔn)?。ǎ保┥线\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征；?。ǎ玻┟黠@的球部受累；?。ǎ常└杏X(jué)障礙遠(yuǎn)比

2、下肢震動(dòng)覺(jué)輕微異常嚴(yán)重；?。ǎ矗┳畛鯏?shù)周內(nèi)出現(xiàn)彌漫性對(duì)稱性無(wú)力。　　注：ａ：如果肌力ＭＲＣ評(píng)分（Ｍｅｄｉｃａｌ?。遥澹螅澹幔颍悖琛。茫铮酰睿悖椋臁。樱悖幔欤澹荆?，需要兩側(cè)相差１個(gè)ＭＲＣ級(jí)別，如果肌力≤３，則需要兩側(cè)相差２個(gè)ＭＲＣ評(píng)分級(jí)別；ｂ：通常超過(guò)６個(gè)月；ｃ：在ＭＭＮ病程中可出現(xiàn)感覺(jué)癥狀和體征；ｄ：發(fā)病時(shí)主要累及下肢者大約占１０％；ｅ：曾有腱反射輕微亢進(jìn)的報(bào)道，尤其是在受累的上肢，只要符合排除標(biāo)準(zhǔn)的第１項(xiàng)就不能除外ＭＭＮ；ｆ：曾有舌下神經(jīng)受累的報(bào)道中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志２０１２年１月第１９卷第１期?。茫?/p>

3、ｉｎ?。省。危澹酰颍铮椋恚恚酰睿铮臁。Γ危澹酰颍铮臁。玻埃保?，Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．１·７５·表２　ＭＭＮ的電生理標(biāo)準(zhǔn)?。ǎ保┐_診的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯ａ：無(wú)論神經(jīng)（正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)）節(jié)段的長(zhǎng)度如何，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（ＣＭＡＰ）負(fù)峰面積近端與遠(yuǎn)端相比減少≥５０％。對(duì)有運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的節(jié)段的遠(yuǎn)端部分刺激時(shí)，ＣＭＡＰ負(fù)峰波幅必須＞正常低限的２０％且＞１ｍＶ，且ＣＭＡＰ負(fù)峰時(shí)限近端與遠(yuǎn)端相比增加必須≤３０％。?。ǎ玻┖芸赡艿倪\(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯ａ：上肢跨越長(zhǎng)節(jié)段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ負(fù)峰時(shí)限近端與遠(yuǎn)端相比增加≤３０％時(shí)，Ｃ

4、ＭＡＰ負(fù)峰面積減少≥３０％；或上肢跨越長(zhǎng)節(jié)段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ負(fù)峰時(shí)限近端與遠(yuǎn)端相比增加＞３０％時(shí)，ＣＭＡＰ負(fù)峰面積減少≥５０％?！。ǎ常┯袀鲗?dǎo)阻滯的上肢神經(jīng)節(jié)段的感覺(jué)傳導(dǎo)檢查正常?！　∽ⅲ海幔簜鲗?dǎo)阻滯的證據(jù)必須是在常見(jiàn)的嵌壓或壓迫綜合征的部位以外發(fā)現(xiàn)表３?。停停蔚脑\斷分類確診的ＭＭＮ　符合臨床標(biāo)準(zhǔn)中的核心標(biāo)準(zhǔn)以及排除標(biāo)準(zhǔn)，且一條神經(jīng)符合電生理標(biāo)準(zhǔn)１和３。很可能的ＭＭＮ　符合臨床標(biāo)準(zhǔn)中的核心標(biāo)準(zhǔn)以及排除標(biāo)準(zhǔn)，且兩條神經(jīng)符合電生理標(biāo)準(zhǔn)２和３；　符合臨床標(biāo)準(zhǔn)中的核心標(biāo)準(zhǔn)以及排除標(biāo)準(zhǔn)，且一條神經(jīng)符合電生理標(biāo)

5、準(zhǔn)２和３，且至少符合ＭＭＮ支持標(biāo)準(zhǔn)中的兩項(xiàng)?？赡艿模停停巍》吓R床標(biāo)準(zhǔn)中的核心標(biāo)準(zhǔn)及排除標(biāo)準(zhǔn)，且感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查正常，且符合ＭＭＮ支持標(biāo)準(zhǔn)的第４項(xiàng)；　符合臨床標(biāo)準(zhǔn)中核心標(biāo)準(zhǔn)１（但只有一條神經(jīng)有臨床體征），并符合核心標(biāo)準(zhǔn)２以及排除標(biāo)準(zhǔn)，且一條神經(jīng)符合電生理標(biāo)準(zhǔn)３以及１或２　?。病≥o助檢查的良好實(shí)踐要點(diǎn)　（１）所有患者應(yīng)進(jìn)行臨床和電生理檢查；（２）通常符合臨床和電生理標(biāo)準(zhǔn)的患者無(wú)需進(jìn)行其他輔助檢查，但一些患者需要考慮進(jìn)行抗神經(jīng)節(jié)苷脂ＧＭ１抗體、臂叢ＭＲＩ檢查和腦脊液檢查；（３）需要考慮能夠發(fā)現(xiàn)合并疾病或排除其他可能疾

6、病的輔助檢查（尤其是針電極肌電圖、甲狀腺功能、血清和尿液的異常蛋白、肌酸激酶以及腦脊液的細(xì)胞數(shù)和蛋白水平；通常無(wú)需活檢，但活檢可以用來(lái)排除其他疾?。?。根據(jù)患者的具體情況來(lái)選擇輔助檢查。３　關(guān)于治療的推薦?。ǎ保┊?dāng)患者的功能障礙嚴(yán)重需要治療時(shí)，首選靜脈注射免疫球蛋白（按體質(zhì)量２ｇ／ｋｇ，于２～５ｄ內(nèi)分次注射）（Ａ級(jí)推薦）；（２）如果最初使用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療有效，在一些患者需要定期重復(fù)使用丙種球蛋白靜脈注射治療（Ｃ級(jí)推薦），維持治療的頻率需要根據(jù)治療反應(yīng)確定，通常為按體質(zhì)量１ｇ／ｋｇ，每２～４周１個(gè)療程或

7、按體質(zhì)量２ｇ／ｋｇ，每１～２個(gè)月１個(gè)療程；（３）不建議使用糖皮質(zhì)激素治療（良好實(shí)踐要點(diǎn)）；（４）如果丙種球蛋白靜脈注射療效不充分，需要考慮采用免疫抑制劑，但臨床試驗(yàn)尚未發(fā)現(xiàn)哪種免疫抑制劑療效可靠，來(lái)自臨床試驗(yàn)和病例系列報(bào)道的資料存在矛盾（良好實(shí)踐要點(diǎn)）；（５）因環(huán)磷酰胺的毒副作用，故不作為首選（良好實(shí)踐要點(diǎn)）。參考文獻(xiàn)：［１］Ｊｏｉｎｔ　Ｔａｓｋ?。疲铮颍悖濉。铮妗。簦瑁濉。牛疲危印。幔睿洹。簦瑁濉。校危樱牛酰颍铮穑澹幔睢。疲澹洌澹颍幔簦椋铮睢。铮妗。危澹酰颍铮欤铮纾椋悖幔臁。樱铮悖椋澹簦椋澹螅校澹颍椋穑瑁澹?/p>

8、ａｌ?。危澹颍觯濉。樱铮悖椋澹簦。牵酰椋洌澹欤椋睿濉。铮睢。恚幔睿幔纾澹恚澹睿簟。铮妗。恚酰欤簦椋妫铮悖幔臁。恚铮簦铮颉。睿澹酰颍铮穑幔簦瑁遥澹穑铮颍簟。铮妫帷。剩铮椋睿簟。裕幔螅搿。疲铮颍悖濉。铮妗。簦瑁濉。牛酰颍铮穑澹幔睢。疲澹洌澹颍幔簦椋铮睢。铮妗。危澹酰颍铮欤铮纾椋悖幔欤樱铮悖椋澹簦椋澹蟆。幔睿洹。簦瑁濉。校澹颍椋穑瑁澹颍幔臁。危澹颍觯濉。樱铮悖椋澹簦妫?/p>