多灶性運動神經(jīng)病的臨床分析

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1、多灶性運動神經(jīng)病的臨床分析陳娟(湖北民族學院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科445000)【中圖分類號】R744.8【文獻標識碼】A【文章編號】1672?5085(2010)32-0204-02【摘要】探討多灶性運動神經(jīng)病(MMN)的臨床特征，診斷及治療。方法對9例按照美國電牛理診斷醫(yī)學聯(lián)盟(AAEM)診斷為MMN的患者，通過臨床、肌電圖、腦脊液檢查以及免疫治療的結(jié)果分析其臨床特點。結(jié)果9例患者臨床特點均為肢體不對稱性無力，2例患者肌電圖感覺神經(jīng)傳導速度正常低限；肌電圖診斷7例(77.78%)患者存在肯定的運動傳導阻滯(CB)；6例(66?67%)對免疫球蛋白治療反應良好，肢體乏力癥狀

2、得到改善。結(jié)論慢性進行性、不對稱性肢體無力和運動神經(jīng)傳導阻滯是MMN特征，治療以免疫球蛋白為首選?！娟P鍵詞】多灶性運動神經(jīng)病傳導阻滯臨床表現(xiàn)治療多灶性運動神經(jīng)病(MMN)是近年來一種被認識的少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。它是一種由免疫介導的，慢性，多灶性周圍神經(jīng)病。由于MMN與運動神經(jīng)元病(MND)、慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病(CIPD)極為相似，所以常被誤診。而MMN是一種可治性疾病，MND是一種不可治愈的疾病，CIPD治療方法與其不同，故MMN的正確診斷十分重要［1］。木文就收集MMN9例病人進行臨床診斷分析。1臨床資料1.1一般資料木組病人收集為木院2006-2010

3、年就診患者9例，包括門診和住院病人，其中勢性8例，女性1例，年齡17?56歲，平均40.6歲，病程平均為3年。1.2臨床表現(xiàn)其中5例首發(fā)為右上肢無力,3例首發(fā)為左上肢無力丄例首發(fā)為左下肢無力。6例從單肢無力發(fā)展為雙側(cè)不對稱無力。9例體檢均無感覺障礙，伴肌肉萎縮較重著4例，余有輕微肌肉萎縮。腱反射減低或消失7例，正常1例，活躍1例，病理征均陰性。均無呼吸肌及腦神經(jīng)受累。1.2生化檢查血肌酸磷肌酶(CPK)稍高5例;腦脊液中蛋白輕度增高3例。肝功能腎功能均正常。因本院不能檢查血清GM1抗體，故均檢查此項目。均未做腓腸神經(jīng)活檢。1.3電生理檢查對受累肢體的周圍神經(jīng)行肌電圖檢查

4、，出現(xiàn)CB7例，均有MCV減慢，感覺神經(jīng)傳導速度正常值低限2例，無明顯CB2例也有運動末端潛伏期延長。2治療與轉(zhuǎn)歸9例中用大劑量免疫球蛋白治療7例，1天400mg/kg,連用5天，連用3月。其中明顯有效6例，約1周開始恢復，2周后明顯改善，肌力提高1?2級。地塞米松治療2例，1天20mg,連用半月后逐漸減量，均無效。3討論Lewis于1982年首先描述MMN,1985-1986年Parry、Roth和Chad幾乎同吋報道了4例單純累及運動神經(jīng)的周圍神經(jīng)病。1988年由Pertronk正式命名為多灶性運動神經(jīng)病(MMN)oJt主要特點是緩慢進行性、非對稱性肢體無力，肌肉萎

5、縮，上肢重于下肢，遠端重于近端，很少累及感覺神經(jīng)；電生理表現(xiàn)為持續(xù)性、節(jié)段性運動神經(jīng)傳導阻滯(cB)；部分患者血清神經(jīng)節(jié)昔脂(GM1)抗體常增高；激素無效，而免疫球蛋白及環(huán)磷酰胺治療有效。其中不對稱性肢體無力和電生理檢查發(fā)現(xiàn)運動神經(jīng)傳導阻滯是最主要的特點［2］。本組病人均有不對稱性肢體無力，7例病人有明確的運動神經(jīng)傳導阻滯。目前其病因及發(fā)病機制仍不清楚,目前根據(jù)部分病例血清抗GM1抗體滴度增高，經(jīng)免疫球蛋白治療癥狀好轉(zhuǎn)及抗體滴度下降，考慮可能與免疫有關。另外空腸彎曲菌感染后可并發(fā)MMN,且用免疫球蛋白有效，故考慮與空腸彎曲菌感染有關［1］。MMN目前無公認的診斷標準，A

6、AEM2003年提出了一個臨床確診標準和可能標準。鑒別診斷主要與運動神經(jīng)元病(MND)及慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)相鑒別。與MND鑒別點是：①MMN極少累及顱神經(jīng)和呼吸?。虎贛MN無上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；③MMN肌萎縮與肌無力呈不對稱分布；④MMN的病變在前根，而MND主要侵犯上下運動神經(jīng)元；⑤MNN電生理特點為節(jié)段性傳導阻滯，MND運動傳導速度正?；蜉p度降低；⑥MND目前無有效治療手段。該病與CIDP鑒別點：①MMN為不對稱分布，而CIDP肢體無力多對稱；②CIDP感覺障礙明顯，而MMN無感覺障礙或較輕；③CIDP為廣泛的運動、感覺傳導速度減慢，而

7、MMN多為多灶性單純運動傳導速度減慢；④CIDP腦脊液蛋白常增多，而MMN僅少量輕度增高;⑤MMN血清抗GM1抗體滴度高,CIPD正常[1,3]o本病目前多主張用大劑量免疫球蛋白或環(huán)磷酰胺治療。本組病例6例應用免疫球蛋白有效，約1周左右起效。文獻報道人劑量免疫球蛋白治療在隨機對照試驗中證實是有效的，但是用多人劑量及時間仍不明確。靜脈注射環(huán)磷酰胺是另一個有效的手段，價格便宜，但其毒副作用限制了它的長期使用。因此大多數(shù)學者認為，免疫球蛋白是一線藥，環(huán)磷酰胺為二線藥[4]。血漿置換、激素治療對其它免疫介導的神經(jīng)疾病作用是肯定的，但沒有證明對MM