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《多灶性運動神經(jīng)病ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、多灶性運動神經(jīng)病(multifocalmotorneuropathy，MMN)是近年來被認識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時報道了4例純運動性神經(jīng)病，其臨床表現(xiàn)為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，電生理特征是在運動神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導阻滯(conductionblock，CB)，而感覺神經(jīng)沒有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體水平升高，并對免疫治療有反應(yīng)。早在1982年，Lewis等就報道了5例臨床和電生理特征與此相類似的
2、運動感覺性神經(jīng)病。到目前為止，全世界報道的MMN已超過300例。病因和發(fā)病機制發(fā)病機制不清，血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GMl抗體升高，應(yīng)用免疫治療可使癥狀有所改善，均提示此病是由免疫介導的?？赡芘c空腸彎曲菌感染有關(guān)，已報道有3例患者在患空腸彎曲菌腸炎后出現(xiàn)MMN的臨床表現(xiàn)和抗GMl抗體滴度升高，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。病理雖然局灶性傳導阻滯的病理基礎(chǔ)是局灶性脫髓鞘，但很少在神經(jīng)活檢中得到證實，因為用于活檢的神經(jīng)大多是感覺神經(jīng)(最常見為腓腸神經(jīng))，結(jié)果或是正常，或是輕度的軸索喪失、輕度的脫髓鞘或是二者同時存在。同
3、樣，感覺神經(jīng)超微結(jié)構(gòu)的研究也僅提示有輕度的脫髓鞘改變。只有很少患者活檢做的是運動或混合神經(jīng)上鄰近CB的部位，病理發(fā)現(xiàn)為脫髓鞘改變伴洋蔥球形成，沒有炎性細胞浸潤。臨床表現(xiàn)多見于男性，男∶女為2.6∶1，多數(shù)起病年齡在20～50歲，平均40歲左右，病程3個月到30年不等。多數(shù)病程呈逐漸進行性發(fā)展，個別患者病情呈階梯性變化，前一個癥狀和后一個癥狀之間可以相隔幾年，極少數(shù)可自發(fā)性緩解。到目前為止，只報道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多數(shù)患者病情緩慢發(fā)展，一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。臨床表現(xiàn)進行性非對稱性肢體無力，沒有或只有很輕的感覺癥狀
4、。無力常從遠端開始，早期先出現(xiàn)上肢癥狀，最常見的表現(xiàn)是手部肌肉無力和萎縮，癥狀常左右不對稱，病情逐漸向近端進展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，無力以近端明顯或下肢癥狀較上肢重。肌無力癥狀按周圍神經(jīng)分布，特別是在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)分布范圍內(nèi)。雖然肌萎縮在受累范圍內(nèi)經(jīng)常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎縮可以不明顯，可能是受累肌肉沒有完全失神經(jīng)支配的緣故。臨床表現(xiàn)2/3的患者有束顫和痙攣，肌顫動偶有報道。1/2的患者在相應(yīng)于肌無力和肌萎縮的部位有腱反射的減低，1/4有彌漫性腱反射的減低，其余腱反射正常，少數(shù)患者腱反射可以活躍。當腱反射活躍伴發(fā)
5、肌無力、肌萎縮和束顫時，MMN在臨床上與運動神經(jīng)元病很難鑒別。腦神經(jīng)和呼吸肌偶有受累。雖然麻木和感覺異常等癥狀有時會出現(xiàn)，體檢中只有20％的患者有很輕的感覺障礙。電生理特征電生理特點是在運動神經(jīng)常見受壓部位之外存在持續(xù)性多灶性部分性傳導阻滯(CB)。CB的定義為在近端和遠端刺激運動神經(jīng)時所得到的復合肌肉動作電位(CMAP)的波幅和(或)面積的下降不成比例。CB反映的是局灶性脫髓鞘過程，因此盡管有CB存在，運動神經(jīng)傳導速度可基本正?；蛏杂袦p慢，這一點與其他彌漫性脫髓鞘性神經(jīng)病如肥大性周圍神經(jīng)病有明顯的不同，后者的傳導速度呈普遍性顯著減慢。電生理特征1
6、999年，美國電診斷醫(yī)學協(xié)會提出了統(tǒng)一的CB診斷標準?？隙ǖ腃B診斷標準是：在沒有不正常的時間離散(temporaldispersion，TD）時，近端CMAP波幅與遠端相比，在上、下肢神經(jīng)分別下降最少達50％和60％。可能的CB是：當存在增加的TD時，CMAP出現(xiàn)上述相同的波幅下降，或者是沒有不正常的TD，低于上述標準10％的波幅下降。電生理特征運動性CB可以發(fā)生于任何一根或多根周圍神經(jīng)，也可發(fā)生于一根神經(jīng)的多個不同節(jié)段，由此稱之為“多灶性”。最常受累的神經(jīng)是上肢的尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和下肢的腓神經(jīng)。運動神經(jīng)傳導速度基本正常或輕度減慢，其他的脫髓鞘特
7、征如遠端潛伏期和F波潛伏期的輕度延長，不正常的時間離散等在運動神經(jīng)上也經(jīng)常存在，提示運動神經(jīng)纖維也同時存在輕度的彌漫性脫髓鞘改變。電生理特征另一個典型的電生理特征是即使在有運動性CB的神經(jīng)上感覺傳導檢查也正常。這種選擇性運動神經(jīng)受損害的機制尚不清楚。肌電圖檢查可以見到纖顫、束顫和運動單位電位波幅和時限的增加，通常局限于有CB的神經(jīng)支配的肌肉，這一點可與運動神經(jīng)元病相鑒別，后者此種異常廣泛存在，可以在臨床正常的肌肉中見到。實驗室檢查2/3的患者CSF檢查結(jié)果正常，1/3腦脊液蛋白含量可輕度增高(一般低于80mg/dl，偶爾可達l00mg/d1)，這一
8、點可幫助鑒別MMN和CIDP，CIDP時CSF蛋白常明顯升高?？笹MlIgM抗體的存在對鑒別MMN和下運動神經(jīng)元綜合征有幫
