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1作者:單位:第十七章外陰色素減退性疾病hypopigmenteddisordersofvulva
2第一節(jié)外陰慢性單純性苔蘚第二節(jié)外陰硬化性苔蘚第三節(jié)其他外陰色素減退性皮膚疾?。裕?/p>
3重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解熟悉外陰慢性單純性苔蘚和外陰硬化性苔蘚的病理和臨床特點(diǎn)、診斷及治療原則。了解外陰色素減退性疾病的分類。
4概念是一組以瘙癢為主要癥狀、外陰皮膚色素減退為主要體征的外陰皮膚疾病。為方便臨床診斷和處理，2011年國際外陰陰道疾病研究學(xué)會（ISSVD）提出了基于臨床表現(xiàn)的分類，建議采用本命名。屬于白色病變，是外陰部位的非腫瘤性皮膚病變之一。本病包括外陰慢性單純性苔蘚、外陰硬化性苔蘚等。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
5外陰慢性單純性苔蘚第一節(jié)
6病因病因不明，可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者又稱特發(fā)性，后者可繼發(fā)于硬化性苔蘚、扁平苔蘚或其他外陰疾病可能于慢性摩擦或搔抓刺激有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn)病變可能與局部維A酸受體α含量減少有關(guān)婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
7病理表皮層角化過度和角化不全，棘細(xì)胞層增厚。真皮淺層纖維化并伴有不等量炎癥細(xì)胞浸潤。上皮細(xì)胞排列整齊、無異型性。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）外陰慢性單純性苔蘚病理切片
8癥狀外陰瘙癢，患者多難耐受而搔抓，嚴(yán)重者坐臥不安，影響睡眠。反復(fù)搔抓與瘙癢，形成所謂的“癢-抓”惡性循環(huán)。體征病變可呈局灶性、多發(fā)性或?qū)ΨQ性。早期：皮膚暗紅或粉紅，加重后則為白色病變。晚期：皮膚增厚、色素沉著，皮膚紋理明顯，呈苔蘚樣改變?？捎凶ズ?、皸裂、潰瘍等。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）外陰慢性單純性苔蘚病變部位
9診斷臨床癥狀+體征確診靠組織學(xué)檢查：活檢應(yīng)在病灶區(qū)、注意多點(diǎn)活檢?；顧z前先以1%甲苯胺藍(lán)涂抹局部皮膚，干燥后用1%醋酸液擦洗脫色，在不脫色區(qū)活檢。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
10鑒別診斷外陰白癜風(fēng)白化病特異性外陰炎外陰上皮內(nèi)病變外陰癌婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
11治療一般治療：保持皮膚清潔、干燥。忌食過敏、辛辣食物。不宜用激刺性清潔劑或藥物擦洗。忌穿不透氣內(nèi)褲。對精神較緊張、瘙癢癥狀明顯使用鎮(zhèn)靜、安眠和抗過敏藥物。局部藥物治療：皮質(zhì)激素類。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
12物理治療：聚焦超聲治療（HIFU）；CO2激光或氦氖激光治療；其它：冷凍治療（液氮）、波姆光。手術(shù)治療：局部病損組織出現(xiàn)不典型增生或有惡變可能者。反復(fù)應(yīng)用藥物治療或物理治療無效者，可采用表淺的外陰病損區(qū)切除。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
13外陰硬化性苔癬第二節(jié)
14病因可能與下列因素有關(guān)：自身免疫性疾?。桓腥?；性激素缺乏，如睪酮不足；基因遺傳疾病；局部組織自由基作用；婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
15病理表皮萎縮，過度角化，上皮增厚、上皮腳變鈍、基底層細(xì)胞的胞漿空泡化和毛囊栓塞。病變早期真皮乳頭層水腫，晚期出現(xiàn)均質(zhì)化，均質(zhì)帶下有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。表皮過度角化及黑色素細(xì)胞減少使皮膚外觀呈白色。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
16癥狀主要為外陰病損區(qū)瘙癢及外陰燒灼感，嚴(yán)重時可有性交痛、性交困難。體征早期病變：呈皮膚發(fā)紅腫脹小丘疹→紫癜狀→外陰萎縮和色素減退。晚期病變：皮膚萎縮菲薄呈“雪茄紙”或羊皮樣改變，陰道口攣縮狹窄。婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）外陰硬化性苔癬病變部位
17診斷及鑒別診斷診斷：根據(jù)癥狀及體征作出，確診靠組織學(xué)檢查，活檢應(yīng)在病損處進(jìn)行，注意多點(diǎn)活檢。鑒別診斷：老年生理性萎縮白癜風(fēng)（vitiligo）白化病（albinism）婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
18治療一般治療藥物治療：2%丙酸睪酮油膏或水劑、0.5%黃體酮油膏、糖皮質(zhì)激素類、免疫治療全身用藥：阿維A、多種維生素、鎮(zhèn)靜、安眠和抗過敏藥物物理治療手術(shù)治療婦產(chǎn)科學(xué)（第9版）
19外陰慢性單純性苔蘚的病理特點(diǎn)為表皮層角化過度及黑素細(xì)胞減少造成外陰蒼白伴皮膚皺縮。但上皮細(xì)胞排列整齊、無異型性。外陰色素減退性疾病以外陰瘙癢及燒灼感為主要癥狀，確診靠組織學(xué)檢查。外陰慢性單純性苔蘚主要的治療手段為局部藥物治療結(jié)合物理治療。外陰硬化性苔蘚治療目的主要是改善癥狀，以局部治療為主，藥物配合物理治療，多數(shù)有效但不能治愈，需反復(fù)治療。
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