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1、先天性甲狀腺功能減退癥CongenitalHypothyroidism概述先天性甲狀腺功能減退癥是一種常見的小兒內(nèi)分泌疾病，是由于先天因素，使甲狀腺激素合成不足，導(dǎo)致小兒代謝低下、生長發(fā)育遲緩、智力發(fā)育障礙?？芍轮袠猩窠?jīng)系統(tǒng)不可逆損害，終身智力低下。分類1、按病變部位分類：原發(fā)性：甲狀腺本身疾病繼發(fā)性：垂體或下丘腦病變，又稱中樞性甲狀腺功能減退癥。2、按病因分類：散發(fā)性：為先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺激素合成障礙所致，占該病大多數(shù)，少數(shù)有家族史。地方性：見于甲狀腺腫流行山區(qū)，因該地區(qū)水、土、食品中碘缺乏所致
2、。碘化鹽的普及，發(fā)病率下降。病理生理（了解）1、甲狀腺素的合成2、甲狀腺素的釋放3、甲狀腺素合成和釋放的調(diào)節(jié)4、甲狀腺的主要作用甲狀腺激素的合成與釋放血液甲狀腺上皮細(xì)胞TSH過氧化氫酶I—I—IO+酪氨酸氧化作用碘化酶碘化單碘酪氨酸+雙碘酪氨酸（T1）+（T2）T3T4溶酶體偶合酶水解甲狀腺球蛋白TG（TG）TSHT2+T2T3、T4+甲狀腺激素的調(diào)節(jié)促甲狀腺激素釋放激素（TRH）下丘腦腺垂體甲狀腺促甲狀腺激素（TSH）T3、T4（+）（+）（—）甲狀腺激素的生理功能對(duì)代謝的作用對(duì)生長發(fā)育的影響對(duì)器官系統(tǒng)的
3、影響1、對(duì)代謝的作用氧化產(chǎn)熱加速細(xì)胞內(nèi)氧化過程，產(chǎn)熱↑、基礎(chǔ)代謝↑蛋白質(zhì)促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加酶活力糖促進(jìn)糖原分解、利用脂肪促進(jìn)脂肪分解、利用水維持組織間隙大分子物質(zhì)由淋巴管吸收回血無機(jī)鹽影響鈣、磷的周轉(zhuǎn)率維生素參與維生素代謝，尤其維生素A、B2、對(duì)生長發(fā)育的影響組織促進(jìn)組織、細(xì)胞生長發(fā)育成熟 骨骼促進(jìn)骨、軟骨的生長發(fā)育、鈣磷沉積 大腦促進(jìn)大腦皮層細(xì)胞增生、分化、成熟3、小兒大腦皮層生長成熟過程大腦皮層：孕2月形成孕5月分化胎兒期末－出生8月增生、分化高峰3歲分化完成大腦皮層的分化成熟過程必需有甲狀腺激素的參
4、與4、對(duì)器官系統(tǒng)的影響循環(huán)系統(tǒng)增強(qiáng)心肌收縮力、增加心輸出量消化系統(tǒng)促進(jìn)消化腺分泌、保持正常腸蠕動(dòng)性腺促進(jìn)性腺發(fā)育成熟及性征出現(xiàn)1、甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良2、甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷3、TSH、TRH缺乏4、甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下5、碘缺乏6、母親因素：孕期甲狀腺疾病或服抗甲狀腺藥病因1、典型癥狀2、新生兒期甲低特殊表現(xiàn)3、地方性甲狀腺功能減退癥4、TSH和TRH分泌不足臨床表現(xiàn)主要臨床特征智力落后生長發(fā)育遲緩基礎(chǔ)代謝率低下特殊面容和體態(tài)頭大，頸短，皮膚粗糙、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無光澤，面部粘液水腫，眼瞼
5、浮腫，眼距寬，鼻梁低平，唇厚，舌大而寬厚、常伸出口外；患兒身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量＞1.5；腹部膨隆，常有臍疝典型癥狀(出生半年后出現(xiàn))——1神經(jīng)系統(tǒng)癥狀智力發(fā)育低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲鈍運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，動(dòng)作發(fā)育如翻身、坐、立、走等均較延遲典型癥狀(出生半年后出現(xiàn))——2生理功能低下精神差，較安靜，活動(dòng)少，對(duì)周圍事物反應(yīng)少嗜睡，納差，聲音低啞體溫低而怕冷，脈搏、呼吸緩慢，心音低鈍，肌張力低腸蠕動(dòng)慢，腹脹，便秘典型癥狀(出生半年后出現(xiàn))——3126cm80cm生長發(fā)育障礙7歲6月特殊面
6、容特殊面容1、典型癥狀2、新生兒期甲低特殊表現(xiàn)3、地方性甲狀腺功能減退癥4、TSH和TRH分泌不足臨床表現(xiàn)非特異性生理功能低下表現(xiàn)：三超:過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲三少:少吃、少哭、少動(dòng)五低:體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低新生兒甲低的特殊表現(xiàn)1、典型癥狀2、新生兒期甲低特殊表現(xiàn)3、地方性甲狀腺功能減退癥4、TSH和TRH分泌不足臨床表現(xiàn)1、“神經(jīng)性”綜合征：主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞、智能低下，但身材正常，甲狀腺功能正?；蜉p度減低。2、“黏液水腫性”綜合征：臨床上有顯著的生長發(fā)育和性
7、發(fā)育落后/智能低下、粘液性水腫等。血清T4降低、Tsh增高。部分患兒有甲狀腺腫大。地方性甲狀腺功能減退癥1、典型癥狀2、新生兒期甲低特殊表現(xiàn)3、地方性甲狀腺功能減退癥4、TSH和TRH分泌不足臨床表現(xiàn)患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能，因此臨床癥狀較輕，但常有其他垂體激素缺乏的癥狀低血糖（ACTH缺乏）小陰莖（Gn缺乏）尿崩癥（AVP缺乏）TSH和TRH分泌不足新生兒篩查血清T4、T3、TSH測(cè)定TRH刺激試驗(yàn)X線檢查核素檢查實(shí)驗(yàn)室檢查生后2~3d,新生兒干血滴紙片,檢測(cè)TSH濃度>20mU/L時(shí)，再檢測(cè)血清
8、T4、TSH以確診新生兒篩查任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床有可疑癥狀者如T4降低、TSH明顯升高即可確診。血清T3濃度可降低或正常。在某些急慢性疾病中，甲狀腺未受累，無甲低的表現(xiàn)，但血清T3、T4降低或正常、TSH正?；蚋呦?，稱為甲狀腺功能正常低T3綜合征，隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)，異常的化驗(yàn)結(jié)果恢復(fù)正常血清T4、T3、TSH測(cè)定若血清T4、TSH均低，則疑TRH、TSH分泌不足，應(yīng)進(jìn)一步做TRH刺激試驗(yàn)。TRH刺激試驗(yàn)患
