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1、酒精性心肌病一、定義心肌疾病是指除心臟瓣膜病,冠心病,高血壓心臟病,肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,伴有心功能障礙。注意:①該病目前原因不清②該病診斷必須排除其他心臟病二、心肌疾病的分類(lèi):1.原發(fā)性心肌?。ê?jiǎn)稱(chēng)心肌?。篜rimarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。2.特異性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。包括:(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血壓性心肌病(4)代謝性心肌病(5)內(nèi)分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)
2、藥物性心肌病等(9)克山病,亦稱(chēng)地方性心肌病。我國(guó)發(fā)生的一種原因不明的心肌病。3.心肌炎:以心肌炎癥為主的心肌疾病。附:心肌病的定義和分類(lèi)(1995年WHO/ISFC)1.定義:伴有心功能障礙的心肌疾病2.分類(lèi):根據(jù)病理生理、病因?qū)W、發(fā)病因素分類(lèi)⑴擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張,有收縮期泵功能障礙;⑵肥厚型心肌病(HCM):左心室或雙心室肥厚,通常伴有非對(duì)稱(chēng)性中隔肥厚;⑶限制型心肌?。≧CM):收縮正常,心壁不厚,單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容量減?、戎滦穆墒СP陀沂倚募〔。ˋRVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。⑸未定型心肌病擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedca
3、rdiomyopathy,DCM)病因:不完全清楚。近年認(rèn)為病毒感染是其重要原因之一。此外,家族遺傳性、酒精中毒,抗腫瘤藥,代謝異常等多因素亦可引起本病。病理:以心腔擴(kuò)張為主。臨床表現(xiàn):(1)起病緩慢,逐漸加重。(2)左、右心功能不全的癥狀和體征為主。(3)部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。(4)常合并各種心律失常.(5)主要體征:心臟擴(kuò)大;常有S3、S4呈奔馬律。實(shí)驗(yàn)室檢查:(1).胸部X線(xiàn):心影明顯增大,心胸比>0.5,肺瘀血征。(2).ECG:多種心律失常表現(xiàn):如房顫、傳導(dǎo)阻滯等。此外還有ST-T改變,低電壓;少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波(心肌纖維化所致)。(3)超聲心動(dòng)圖:典型-大
4、、薄、弱以左側(cè)心腔增大為主,左室流出道擴(kuò)大,室壁變薄,室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱。(4)心導(dǎo)管檢查和心血管造影:心導(dǎo)管檢查:LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影:左心室增大,彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱,EF↓。冠脈造影多無(wú)異常。(5)心內(nèi)膜心肌活檢:心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死,間質(zhì)纖維化等(6)心臟放射性核素檢查:測(cè)定心功能指標(biāo)(EF)。診斷與鑒別診斷:臨床表現(xiàn)為三大特征,既心臟擴(kuò)大、心律失常和心力衰竭;超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動(dòng)減弱;并且已除外其他各種病因明確的器質(zhì)性心臟病后方可進(jìn)行診斷。治療和預(yù)后(1)治療無(wú)特殊治療方法。1)一般對(duì)癥治療:抗心衰、抗心律失常等
5、。①治療心衰:限制體力活動(dòng)、低鹽飲食洋地黃:注意小劑量應(yīng)用利尿劑:注意電解質(zhì)血管擴(kuò)張劑:ACEI:可改善心室重塑?受體阻滯劑:可上調(diào)?受體密度,延長(zhǎng)生存期。②治療心律失常。③防治栓塞。2)防治使病情惡化的因素:如病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒等。3)晚期病人可植入三腔起搏器(改善血液動(dòng)力學(xué))或心臟移植術(shù)。(2)預(yù)后本病預(yù)后差,5年存活率40%;10年存活率22%。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy,HCM)HCM:以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚,心室腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降為基本病理生理改
6、變。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為:梗阻性(亦稱(chēng)為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見(jiàn)原因。1.病因:認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾?。?/3有家族史),肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等為本病的促進(jìn)因子。2.病理:左室形態(tài)改變:非對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部肥厚。組織學(xué)特征:心肌細(xì)胞肥大,形態(tài)特異,排列紊亂。3.病理生理心腔縮小,左室充盈受限,舒張期順應(yīng)性↓,使CO↓。4.臨床表現(xiàn)(1)癥狀:1)多數(shù)有心悸,胸
7、痛,勞力性呼吸困難;有流出道梗阻者可有起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈、暈厥。2)有的患者無(wú)癥狀,因猝死或在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn).(2)體征:1)心臟輕度增大,;2)S4;3)L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥的噴射性雜音。雜音產(chǎn)生機(jī)制:①左室流出道相對(duì)狹窄②漏斗效應(yīng)。雜音特點(diǎn):①增加心肌收縮力(運(yùn)動(dòng)、洋地黃)或減輕前負(fù)荷(含硝酸甘油)→SM↑;②心肌收縮力降低(用?受體阻滯劑)或增加前負(fù)荷(下蹲)→SM↓5.實(shí)驗(yàn)室檢查和其他(1)胸部X線(xiàn):心影增大不明顯。心衰時(shí)增大(2)ECG:左室肥厚,ST-T改變,以V3、V4為中心的巨大倒置T波。病理性Q波:在I