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《肺動(dòng)脈高壓典型病例分享與疑難病例討論》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、肺動(dòng)脈高壓典型病例 分享與疑難病例討論北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院顧晴病史女性，26歲，已婚；主訴：活動(dòng)后乏力、憋氣1年余，加重伴發(fā)熱2月；現(xiàn)病史：患者1年前出現(xiàn)活動(dòng)后乏力、憋氣，逐漸加重。近2月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血，體溫在37.5～38.5℃。外院給予抗感染治療，病情無改善。無關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、脫發(fā)；既往史：無DVT史，無口服避孕藥、減肥藥病史；月經(jīng)婚育史：順產(chǎn)1女，無自然流產(chǎn)史，月經(jīng)正常。體格檢查T37℃，BP110/70mmHg，R15次/分；雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，雙肺可聞血管性雜音；心率82次/分，心律齊
2、，P2亢進(jìn)，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；肝脾未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查血常規(guī)：WBC9.93×109/L，N70.4%，RBC4.84×1012/L，Hb99g/L，PLT410×109/L；生化全套正常；血?dú)夥治觯篜H7.443，PCO235mmHg，PO277.1mmHg，SO295.5%。ESR65mm/h，CRP67.30mg/L，hsCRP13.26mg/L。自身抗體、補(bǔ)體、ANA、ANCA、ACL、LA、ａ-ENA均未見異常。心電圖：竇性心律，電軸右偏X線胸片：左下和右上肺紋理稀疏，未見實(shí)變，肺動(dòng)脈段平直，心胸比0.5
3、0。呼吸功能：肺容量和通氣功能、小氣道功能未見異常。肺彌散功能中度障礙(DLCO53%)。超聲心動(dòng)圖：左房?jī)?nèi)徑30mm，左室內(nèi)徑46mm，LVEF56％，右室內(nèi)徑27mm，三尖瓣少量返流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓74mmHg。外周血管超聲：雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、雙側(cè)頸動(dòng)脈未見明顯異常。肺灌注/通氣顯像：雙肺多發(fā)血流灌注受損，累及右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下葉。肺灌注顯像肺通氣顯像肺動(dòng)脈MDCT：主肺動(dòng)脈和左右肺動(dòng)脈主干增粗，左肺上葉尖后段、右肺中葉、右肺下葉各基底段動(dòng)脈未見明確顯影。左肺上葉前段、舌段動(dòng)脈主干變細(xì)，管腔粗細(xì)不均。肺實(shí)
4、質(zhì)正常，右心擴(kuò)大臨床初步診斷肺栓塞？先天性肺動(dòng)脈狹窄？肺血管炎？特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓？其它MDCT：左鎖骨下動(dòng)脈及其以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈管壁可見增厚，管腔無狹窄及擴(kuò)張改變。右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈壓力83/20/43mmHg，肺血管阻力1074.32dyn﹒sec﹒cm-5，心臟指數(shù)2.07L/min/m2。肺動(dòng)脈造影：右肺動(dòng)脈主干起始部變窄，右肺上葉前段充盈欠佳，尖后段未見顯影，右肺中葉、下葉未見顯影。左肺動(dòng)脈主干未見狹窄，左肺上葉顯影尚可，舌葉顯影欠佳，左肺基底干 變細(xì)，各基底段分支管壁僵硬充盈差。左鎖骨下動(dòng)脈變窄診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎累及肺
5、動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓慢性肺源性心臟病心臟擴(kuò)大心功能Ⅲ級(jí)治療強(qiáng)的松40mgQD低分子肝素、華法林抗凝治療隨訪目前強(qiáng)的松10mgQD，ESR和CRP正常。體溫正常，活動(dòng)量增加。右心導(dǎo)管檢查:肺動(dòng)脈壓力73/23/46mmHg，肺血管阻力739.56dyn﹒s﹒cm-5，心臟指數(shù)3.23L/min/m2。與第一次相比:肺血管阻力降低，心臟指數(shù)增加。討論這是1例大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈誤診為肺栓塞的典型病例。大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈本質(zhì)屬于風(fēng)濕免疫性疾病，能夠引起肺血管廣泛狹窄甚至閉塞而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短和咯血等，還
6、常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰和乏力等全身性癥狀，化驗(yàn)可表現(xiàn)為血沉顯著增快，C反應(yīng)蛋白升高，胸部X線表現(xiàn)為肺紋理局限性稀疏，放射性核素肺通氣/灌注顯像也呈肺段缺損。討論大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈是目前最常見易被誤診為肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈臨床上相對(duì)少見，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，其次是因?yàn)閮烧哂性S多相似之處：①勞力性氣短，咯血；②心電圖表現(xiàn)為右心室負(fù)荷增加。③超聲心動(dòng)圖為右心房、室增大，肺動(dòng)脈高壓。④核素肺通氣灌注提示肺灌注缺損。但如果仔細(xì)分析這兩個(gè)疾病，不難發(fā)現(xiàn)它們的不同之處：①肺栓塞多有靜脈血栓形成的易患因素。②大動(dòng)
7、脈炎累及肺動(dòng)脈多為中輕年，且女性多見；查體肺野可聞及血管性雜音；病程中有發(fā)熱，咳嗽，乏力等全身癥狀；可有血沉快、C反應(yīng)蛋白增高。討論為了減少誤診，首先應(yīng)提高診斷意識(shí)，多數(shù)患者通過臨床表現(xiàn)和常規(guī)檢查即可鑒別。必要時(shí)做肺血管增強(qiáng)CT和肺血管造影將有助于兩者鑒別：①肺栓塞表現(xiàn)為肺血管充盈缺損，缺支。②大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈表現(xiàn)為肺血管多發(fā)狹窄，扭曲，管腔狹窄和擴(kuò)張并存，管壁增厚，部分患者可見肺動(dòng)脈繼發(fā)血栓形成導(dǎo)致充盈缺損。討論大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈是一個(gè)可治療的疾病。早期活動(dòng)期進(jìn)行激素和/或免疫抑制劑治療，將阻止炎性病變的發(fā)展，減輕肺血管的
8、狹窄和閉塞，減少肺動(dòng)脈高壓的形成。當(dāng)肺血管的炎性病變穩(wěn)定后，可行肺血管介入治療（球囊擴(kuò)張或支架植入）解除肺血管主干局限性狹窄。謝謝!
