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1、復雜先天性心臟病的超聲診斷心內復雜畸形的診斷程序心臟位于胸腔中的位置內臟位置心房位置心室位置房室之間的連接關系心室與大動脈的連接關系動脈與心房的連接關系心臟位置異常胸外心臟頸型；胸型；胸腹聯合型；腹腔型胸內心臟位置異常心軸的概念左位心：正常左位心；單發(fā)左位心（左旋心）右位心：鏡面右位心；單發(fā)右位心（右旋心）中位心內臟位置內臟正常位肝臟在右側，胃和脾臟在左側，腹主動脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右；右肺三葉，左肺兩葉內臟轉位自然數內臟異位（不定位）心房位（AtrialSitus）由于內臟發(fā)育的統(tǒng)一性，心房位亦稱內臟心房位心房的形態(tài)學標志：心耳心房位分類心房正位（AtrialSitu
2、sSolitus，S）心房反位（AtrialSitusInversus，I）心房不定位（AtrialSitusAmbiguous，A），即心房異構單心房心房內無房間隔組織，稱為單心房（解剖單心房），如房間隔缺損較大，其血液動力學改變與單心房相同，稱為功能性單心房，外科所指的單心房多為共同心房，即房間隔未發(fā)育者。心室心室區(qū)的組成：流入部；小梁部；流出部心室的主要形態(tài)學特征：肌小梁結構左心室右心室未定心室心室襻（依右心室的位置而定）心室右襻（D-loop,D）：右心室位于右前心室左襻（L-loop,L）襻不能定（X-loop,X）重癥法四還是PA-VSD？法四合并肺動脈閉鎖曾經被稱
3、為重癥法四，現已改稱為合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖（PA-VSD），屬肺動脈閉鎖。PA-VSD的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;表現為自身肺動脈部分或完全缺如。PA-VSD的病理生理體循環(huán)靜脈血右房VSDASD右室左心主動脈體循環(huán)PDA體肺側枝動脈肺或PA-VSD的超聲心動圖診斷大動脈關系正常型全心增大，以右心為著。右室壁增厚，運動增強主動脈增寬，位于右側，但較正?？壳埃琕SD一般較大，主動脈騎跨其上右室流出道極窄或閉塞主肺動脈內徑極窄，呈條索狀或不能探及，左右肺動脈發(fā)育差，肺動脈瓣無啟閉運動。PA-VSD的超聲心動圖
4、診斷大動脈關系異常型右心房室增大增寬的主動脈一般位于右前或正前，肺動脈位于左后或正后主動脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。高位的胸骨旁斷面能較好地顯示肺動脈系統(tǒng)，通常可見主動脈后方條索狀致密回聲，為發(fā)育差的肺動脈PA-VSD的超聲心動圖診斷肺循環(huán)狀況是手術時間和術式的決定性影響因素。PA-VSD的肺血來源有兩種：PDA：胸骨上窩主動脈弓長軸斷面一般可探查到主動脈弓下方與肺動脈之間的異常通道。也有異位的PDA起源于頭臂動脈起始部MAPCAs（較大的體肺側枝動脈）：一般數目較多，起源部位變異很大，多數起源于胸主動脈，終于肺門多普勒超聲心動圖對肺循環(huán)的評價有重要意義室間隔完整的肺動脈
5、閉鎖病理主要的病理變化是肺動脈閉鎖但室間隔完整，常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良，病變多累及整個右心系統(tǒng)。絕大多數為左位心，心房位正常，房室連接和心室大動脈連接多數一致。ASD是必然存在的肺血來源于PDA或/和側枝循環(huán)右心室可能有竇狀隙－冠狀動脈交通室間隔完整的肺動脈閉鎖分型：I型：右心室發(fā)育不全型（85%）：心肌增厚，排列紊亂，肌小梁增多增粗，心內膜厚，心腔小，三尖瓣多發(fā)育不全II型：右心室大小正?；驍U大型（15%）：右心室大小正常或接近正常，甚至擴張，心肌變薄，缺乏收縮功能PA（IVS完整）的超聲診斷四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數右室腔擴大。右室
6、流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室，心內膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現大小不等的多個無回聲區(qū)，為擴張的竇狀隙。PA（IVS完整）的超聲診斷在大動脈短軸斷面應注意觀察冠狀動脈的起源、形態(tài)及內徑。胸骨上窩主動脈弓長軸斷面可見升主動脈增寬，PDA多普勒超聲：房、室、動脈水平分流；有時可見收縮期右室血流進入心肌內擴張的竇狀隙，呈五彩鑲嵌色的血流，隨后進入冠狀動脈，逆行進入主動脈法樂四聯癥肺動脈閉鎖合并VSD右室雙出口大動脈轉位左室雙出口室間隔完整的肺動脈閉鎖共同動脈干房室瓣閉鎖心室發(fā)育不良法四型右室雙出口右室雙出
7、口（DORV）的分型：（方法繁多）經典分型Steward分型法四型DORV與法四極為相似，合并肺動脈口狹窄，右心房室增大明顯，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動脈騎跨于室間隔之上，但主動脈騎跨程度更重（75%或以上）其他右室雙出口艾森曼格型DORV：與VSD合并肺動脈高壓表現相似，但全心明顯擴大，主動脈增寬，騎跨程度>=75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動脈及左右肺動脈擴張，合并肺動脈高壓。其他右室雙出口大動脈關系異常的DORV：主動脈起自右心室，肺動脈大部分或
